甲状腺髓滤泡混合性癌

抽象

介绍。混合髓-滤泡性甲状腺癌是一种罕见的肿瘤，其由两个滤泡和滤泡旁细胞。情况下。我们报告一位43岁女性，在右侧颈部有可触及的肿块。细针穿刺提示诊断为高等级间变性癌，并伴有乳头状特征。行甲状腺全切除术，病理检查显示为髓样癌。免疫组化染色阳性的染色细胞铬颗粒，降钙素和甲状腺球蛋白。结论。混合髓-滤泡性甲状腺癌是一种罕见的肿瘤。这些肿瘤的细针穿刺的诊断是非常困难的，并可能导致误诊。有必要与血清降钙素和甲状腺球蛋白细胞学发现相关。还免疫染色降钙素和甲状腺球蛋白确认诊断。

1.简介

甲状腺髓样癌(Medullary thyroid carcinoma, MTC)是一种起源于甲状腺滤旁细胞或c细胞的神经内分泌肿瘤[1]。MTC占甲状腺癌的5-10%。该肿瘤的一个特征是产生降钙素。大多数MTCs(80%)是散发性的，其他(20%)是家族性的[2,3.]。Pfaltz等在1959年报道MTC是一种实体非滤泡型肿瘤，临床和病理上与其他甲状腺癌不同[4]。也有人指出，MTC的组织学外观可能是非典型的，并且可以在它被看作滤泡结构。也有人表示，这些肿瘤有降钙素和甲状腺球蛋白阳性免疫反应。接着这样的肿瘤分别命名为混合髓样滤泡癌[4,5]。

混合髓滤泡癌是甲状腺的一种罕见的肿瘤。不到40例已文献报道[4- - - - - -8]。

髓滤泡混合性肿瘤的细胞起源尚不清楚。

在此，我们报告一混合性甲状腺髓滤泡癌，其中细针穿刺显示为间变性癌和甲状腺切除术后证实的混合性甲状腺髓滤泡癌。

2.案例

一位43岁女性，在右侧颈部出现可触及的肿块，几个月后肿块逐渐增大。体格检查示右侧甲状腺叶有一个4cm×4cm的清晰无压痛性结节。没有其他身体异常。病人不吸烟。她的家族史是阴性的甲状腺和其他内分泌肿瘤。患者无颈部或全身放射线史。血浆中的T_3.，T₄， TSH均在正常范围内。细针穿刺示细胞核仁大，多形性严重，并兼有滤泡和乳头样。病理学家建议诊断为乳头状的高等级间变性癌。行甲状腺全切除术。

宏观的发现。手术标本用缓冲福尔马林固定。甲状腺切面见4cm×3cm未包裹的清晰结节。未见坏死出血区域。甲状腺的另一部分没有病变。

2.1。微小的发现

几截切片用苏木精和伊红染色。多形性细胞有丝分裂活动的实性巢均可见。组织化学，有通过使用结晶紫无淀粉样蛋白沉积的证据（图1)。降钙素、铬粒蛋白和甲状腺球蛋白的免疫过氧化物酶染色呈阳性。

3.讨论

MTC占所有甲状腺恶性肿瘤的5% - 10%。它起源于甲状腺的腺旁细胞或c细胞。肿瘤细胞通常产生降钙素。组织学检查，MTC是由不同形态特征和重排的细胞组成。圆形、多面体、梭形细胞被描述。淀粉样基质常见。可见淋巴管和血管的侵犯。肿瘤组织降钙素和癌胚抗原(CEA)免疫染色阳性可确诊[9,10]。

混合性髓滤泡癌是一种肿瘤细胞，具有滤泡和滤泡旁细胞的组织学和免疫组化特征。(5- - - - - -7,11- - - - - -14]。混合性骨髓滤泡癌的细胞起源尚不清楚，有几种假说被描述。其中一种假设解释说，该肿瘤可能源于可分化为滤泡细胞和c细胞的多能干细胞[7,15,16]。

另一种假设表明，常见的致癌刺激可能同时影响滤泡细胞和滤泡旁细胞[7,17]。

经典MTCs中甲状腺球蛋白的异位产生已被描述。此外，MTC中额外的分子改变可能参与了MTC细胞向卵泡表型的分化。Volante等人报告了人质假说。c细胞的肿瘤性转化导致癌细胞间发生MTC，正常卵泡被包绕。MTC细胞提供的微环境随后会刺激被捕获的滤泡细胞向肿瘤表型增殖[18]。

在一些研究中，RET原癌基因突变可能与此有关[11,19]。

文献回顾显示不超过50例混合性骨髓滤泡癌。这些肿瘤通常发生在中年人，最初的表现是颈部肿胀。血清降钙素和甲状腺球蛋白对诊断有帮助，因为降钙素由髓质成分产生，而甲状腺球蛋白由滤泡细胞产生。肿瘤的大小通常为1到5/ 5cm。有单灶性肿瘤，而多灶性肿瘤尤其与男性IIA型有关。大多数患者在诊断时都有淋巴结转移[6]。远处转移可以经常肺，肝，纵隔及骨的观察。这些患者可能会在确诊后10年内死亡[6,11]。

在我们的例子中，细针穿刺不能够诊断混合髓样滤泡癌。看来，在这个肿瘤的诊断细针穿刺的作用是非常有限的。在可疑的情况下，血清降钙素和甲状腺球蛋白水平的测量是有益的。我们应该与相关血清降钙素和甲状腺球蛋白细胞学发现。还免疫染色降钙素和甲状腺球蛋白是诊断确认是必不可少的。在我们的例子免疫降钙素和甲状腺球蛋白阳性。

混合性甲状腺滤泡癌以手术为主，应行甲状腺全切除术。放射碘消融术在MTC中并不有效，但是，由于混合性骨髓滤泡癌中存在滤泡成分，一些研究表明它是有效的。对该肿瘤的准确诊断是治疗和随访的基础[8,20.,21]。

参考

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