纤维的变体桥本甲状腺炎的诊断甲状腺病理缺陷

文摘

纤维的变体桥本甲状腺炎是一种罕见的疾病发生在大约10%的情况下,主要是中年的人。它的特点是一个广泛的纤维增生没有扩展到周围的结构。现年55岁的女性被称为我们系的发病原因不明的颈椎不适。她提出了一个大量的甲状腺肿的一致性,呼吸困难和吞咽困难。考虑到压缩症状和non-diagnostic活检的结果,总甲状腺切除术。显微镜下甲状腺实质是表现为广泛的纤维化严重甲状腺滤泡萎缩,淋巴细胞和小叶内炎症浸润分布。针对形态学和免疫组织化学结果,诊断为HTFV。fibrosclerotic过程关键特性的一些甲状腺疾病,临床医生和病理学家必须考虑到许多诊断陷阱可以发生在这一领域。HTFV之间的鉴别诊断和RD有时艰苦由于部分临床和形态重叠和传统细胞学的可怜的功效以及术前活检。考虑到这些特性,组织学检查主要是强制性的。

1。介绍

桥本氏甲状腺炎(HT)是最常见的甲状腺的炎症状态。它是一种自身免疫性疾病主要体现在中年妇女。临床上引起无痛,扩散甲状腺炎症,与抗甲状腺抗体滴度升高的存在,在大多数情况下甲状腺功能减退。除了经典的变体HT,其他几个亚型已确定,如纤维变体。纤维桥本甲状腺炎的变体(HTFV)是一种罕见的疾病发生在大约10%的情况下,主要是中年的人。它的特点是一个广泛的纤维增生没有扩展到周围结构(1- - - - - -3]。

里德尔疾病(RD)并不是一个真正的甲状腺炎甲状腺的而是一种fibroinflammatory过程也涉及软periglandular组织。其发病率,估计从大型一系列甲状腺切除术,变化在0.04%和0.3%之间(3]。临床上,它的特点是努力的,有压迫症状的甲状腺肿大由于气管和食管参与。甲状腺功能减退和自身抗体积极性是经常发现在RD。因为这两个之间的临床和组织学重叠病理条件下,诊断成像的结果,实验室测试,和细胞学研究往往是相似的(1- - - - - -3]。

HTFV和RD之间的关系尚不清楚。基于形态学特征,他们似乎是同一疾病的不同变体但通常被视为两个不同的clinic-pathological实体。到目前为止,它仍然是不清楚RD是主自身免疫过程或主要纤维化疾病。频繁出现的甲状腺自身抗体(观察到67%的RD)和淋巴浸润可能表示一种自身免疫性疾病(4]。然而,最近认为RD是光谱的一部分IgG4相关综合症,它可能代表一个系统性fibrosclerotic过程的表现(5]。

这里作者报道的HTFV的罕见的诊断以及与RD做出鉴别诊断困难。它强调形态的发现和免疫功能主要分HTFV的诊断的成就。

2。病例报告

55岁女性被称为我们系的发病原因不明的颈椎不适。她提出了一个大量的甲状腺肿的一致性,呼吸困难、吞咽困难。实验室测试显示正常的甲状腺激素水平发生和FT4 (euthyroid病人)和抗体升高Tg和传真照片。大提升。血清降钙素水平在正常范围内。使用10 MHz超声检查线性探针(Esaote、热那亚、意大利)透露prethyroid肌肉的厚度增加,首先胸骨甲状肌,胸骨舌骨的肌肉,与普通肌肉回声模式。出现甲状腺肿大(右antero-posterior直径:28毫米,左前后的直径:29毫米)和回声大大减少(prethyroid回声可比的肌肉)。腺的边界出现线性和从表面的肌肉不是很不爱交际的计划。

甲状腺实质非齐次是因为周围地区呈高回声肋的存在(由于无效的以前的激光烧蚀治疗)。没有证据表明明确的结节和intraglandular多血管稀疏的数据2(一个)和2 (b)。有迹象表明气管向量的压缩;常见的颈动脉周围腺体质量和颈内静脉外侧推。

CT和MRI扫描证实甲状腺增大,尤其是左叶,向下延伸占据优越的一部分与对侧纵隔气管的位错和适度压缩。的实质结构不均匀明显hypodense区域位于左叶。区域淋巴结显示正常大小和密度增加。

这些临床和工具性特征,特别是气管和明显的位错indissociability从相邻结构,符合诊断为RD而不是HTFV。由于细胞学是很少在这种病变,诊断甲状腺细针活检是手术前获得一个明确的诊断。组织学图片包含的掺合料密度弥漫性慢性淋巴细胞浸润和纤维组织总缺乏甲状腺滤泡图3(一个)。考虑到压的症状和nondiagnostic活检的结果,不允许排除恶性肿瘤,一个月后进行全甲状腺切除术。甲状腺肿大了一致性和prethyroid肌肉增加厚度增加,从甲状腺囊困难和可分离的数字1(一)和1 (b)。然而,腺很容易从periglandular可分离的组织,明确识别的复发性神经和甲状旁腺,使医生能够使他们。

严重,病人呈现一个小纤维腺:甲状腺右叶厘米,左叶厘米,地峡厘米。在削减部分,这是公司但不硬癌,浅灰色的白色和纤维化。这是广泛采样。组织样本在福尔马林固定,常规处理,嵌入石蜡。显微镜下,整个腺显示建筑破坏的全损正常肝小叶的模式。甲状腺实质是表现为广泛的纤维化严重甲状腺滤泡萎缩,淋巴细胞和小叶内炎症浸润分布。的相关性,有肉芽肿性微脓肿中央坏死,代表能够区分RD和HTFV至关重要的特性。多个领域的坏死、囊性区域和突出的鳞状上皮化生滤泡细胞被认为,作为一个长期HT的迹象。巨大的纤维化并没有超出甲状腺囊相邻肌肉和周围组织,进一步排除RD的诊断数据3 (b),3 (c),3 (d)。免疫组织化学显示广泛淋巴细胞的人口由B细胞(CD20阳性)和大量的浆细胞(CD138阳性)和T淋巴细胞增加CD4 / CD8比率。这些结果可以排除甲状腺淋巴瘤的诊断。此外,galectin 3的负面结果,CK19,和降钙素免疫组织化学排除恶性肿瘤的诊断,支持假说的良性病变。鉴于这些形态学和免疫组织化学结果,诊断为HTFV。

病人定期监控和她没有体现言语障碍或变更后的血钙手术。她实际上是治疗甲状腺素150微克/天,她有良好的生活质量。

3所示。讨论

传统的细胞学HTFV鉴别诊断的一个有限的作用。实际上,在大多数情况下,非细胞或paucicellular non-diagnostic涂片得到[2,3,6,7]。fibrosclerotic过程关键特性的一些甲状腺疾病,临床医生和病理学家必须考虑到许多诊断陷阱可以发生在这一领域。考虑到类似的临床和形态特征,组织学检查主要是强制性的区分HTFV和其他类似甲状腺疾病。因此,临床医生和病理学家之间的密切合作是必要的,以避免诊断错误(8- - - - - -11]。主要的鉴别诊断包括恶性肿瘤的弥漫性硬化性变异乳头状癌,髓样癌,paucicellular变体的未分化癌和肉瘤,和大细胞恶性淋巴瘤、结节硬化型霍奇金病。这些病变可能出现大面积硬化的甲状腺实质。必须被排除在外的良性疾病的鉴别诊断HTFV, paraganglioma-like腺瘤,孤独的纤维性肿瘤,或长期特发性水肿,特点是纤维化和萎缩腺体模式的全部损失(3]。有时僵化的修改核异型性的甲状腺滤泡细胞,扩大perithyroid粗的血管纤维化的墙壁,可能见过,几个月或几年博览会后放射治疗(12]。

HTFV和RT之间鉴别诊断是根据组织学标准建立了Beahrs等人然后验证梅耶尔和豪斯曼和Schwaegerle et al。13- - - - - -15]。

在HTFV fibroinflammatory过程包括部分或全部腺,它不包括邻近组织。有炎症,主要由淋巴细胞,偶尔的生发中心的形成,混合瘤细胞,有时与数量可变的巨细胞肉芽肿。值得注意的是,肉芽肿在HTFV缺席16]。

HTFV之间的鉴别诊断和RD应该进行手术前的治疗是不同的。在采访中,许多作者建议手术治疗之前应类固醇治疗以减少fibrosclerosis从而使更有效的手术,达到完全缓解。否则,在HTFV医疗包括甲状腺素的somministration总甲状腺切除术的结果。

总之,这种情况下报告显示,鉴别诊断HTFV和RD之间有时艰苦由于部分临床和形态重叠和穷人功效的常规细胞学以及那些将要动手术活检。在这里描述的病人,只能通过一个精确的鉴别诊断是实现组织学检查。

缩写

HT:	桥本氏甲状腺炎
HTFV:	桥本甲状腺炎的纤维变体
理查德·道金斯:	里德尔疾病
CT:	计算机断层扫描
核磁共振成像:	磁共振成像。

引用

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