病例报告|开放获取
Noriko松下Masanori村上,Arai Rie, Naohiro高桥,Ryuki河村建夫,麻子铃木Sachio Takekawa,身影Iwashima,隆雅致的,Akihiro哈塔,喜田岛Ogawa Horiuchi Toshiyuki, ”孤立Adrenocorticotropin缺乏与谵妄和Takotsubo心肌病”,在内分泌学案例报告, 卷。2012年, 文章的ID580481年, 5 页面, 2012年。 https://doi.org/10.1155/2012/580481
孤立Adrenocorticotropin缺乏与谵妄和Takotsubo心肌病
文摘
我们报告一位65岁的女人孤立的促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏症。病人被救护车送到紧急门诊抱怨不适和恶心。因为她的实验室数据显示低钠血症,我们内分泌系统进行检查和诊断孤立ACTH缺乏。录取后,她走进一个发狂的状态和遭受takotsubo心肌病由于肾上腺机能不全。替代疗法与氢化可的松充分改善她的精神错乱和心肌病。我们得出结论,她不稳定的心理状态和心肌功能障碍密切相关肾上腺机能不全,表明肾上腺危象可能导致谵妄和Takotsubo心肌病。
1。介绍
孤立的促肾上腺皮质激素(ACTH)不足导致症继发低皮质醇症,该病可以主要症状,包括全身不适、易疲劳性厌食症、低血压、意识障碍,是由于低血糖或低钠血症。孤立的ACTH缺乏是疑似症时低皮质醇症存在该病可以除了主要症状已经上市。一个明确的诊断需要低促肾上腺皮质激素释放激素或缺席血清ACTH和皮质醇水平(CRH)的挑战。尽管类似抑郁的症状症是常见的在低皮质醇症(该病可以1),只有三个案例的谵妄孤立ACTH缺乏已报告(2- - - - - -4]。此外,还有一些报道的ACTH缺乏与Takotsubo心肌病(5- - - - - -9],它的特点是短暂的左心室壁顶端运动异常与心电图变化和最小的心肌酶释放模拟急性心肌梗塞,但没有显著的冠状动脉疾病(10- - - - - -15]。
在这里,我们报告一位精神错乱和Takotsubo心肌病急性肾上腺危机期间由于孤立ACTH缺乏。
2。病例报告
一个65岁的老妇人被我们医院,抱怨不适和恶心的前一周时间没有感染。她一直很健康,直到那个时候除了患有慢性甲状腺炎、甲状腺激素治疗,75年左旋甲状腺素μ克/天在另一个医院和控制。她在60岁nulligravida和更年期。除此之外,她没有精神病史。
入院时,她的体温是35.6°C,血压157/94毫米汞柱,脉搏75 /分钟。她表现出obtundation和格拉斯哥昏迷评分14岁(E4V4M6)。体格检查没有异常。她的皮肤和粘膜是免费的不寻常的色素沉着和色素没有缺乏生理和身体的头发。实验结果显示只有低血清钠水平(116毫克当量/ L,表1)。心电图(ECG)、T波倒置在II, III, V1和V2轻微异常(图1)。
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| 数字在括号中显示正常范围内。 |
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入院后,她的意识水平提高警觉,我们试图通过静脉输液治疗低钠血症。然而,入学后四天,她面对偏执和视觉幻觉。她说,例如,“我在医院,被捕”“墙上的模式开始旋转,”和“草是生长在窗格的窗口。“她是发狂的。我们咨询精神病医生处方喹硫平对她精神错乱。此外,在同一天,她抱怨恶心和苍白,出汗。她的血压63/48毫米汞柱,体温是36.0°C,和她的热点2指数不稳定(70 - 90%)。她被认为是一种急性循环衰竭的状态。因为心电图显示新的倒置T波在领导V2-5(图1),执行紧急冠状动脉导管插入术可能经皮介入。然而,冠状动脉造影证实没有显著的冠状动脉狭窄。左侧脑室造影术显示失动症的左心室顶点与膨胀收缩(图2)。血液检查发现明显的低血糖和电解质异常以外的低钠血症(118毫克当量/ L)。的血清肌酐激酶(CK) (603 IU / L),水平(24 IU / L)和肌钙蛋白I (6.80 ng / mL)略高。这些发现符合Takotsubo心肌病。
(一)
(b)
考虑到她的地位低钠血症、谵妄和Takotsubo心肌病,我们认为她可能遭受急性肾上腺危象,开始通过静脉注射氢化可的松400毫克/天。第二天,我们证实减少皮质醇(2.2μg / dL,表2(一))和ACTH水平(8.4 pg / mL),开始口服氢化可的松20毫克/天。氢化可的松的管理后,3天的低钠血症和谵妄显著改善。钠水平达到139毫克当量/ L和她变得警觉意识水平。超声心动图显示左心室壁运动异常包括顶端部分被类固醇后10天也显著改善管理。
| (一)基底的水平 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| 数字在括号中显示正常范围内。 |
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| (b)快速ACTH测试 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| (c)CRH、LHRH GRH测试 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| (d)连续ACTH测试 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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内分泌研究显示减少血清皮质醇和ACTH和减少尿自由皮质醇的分泌。后血浆皮质醇水平的反应略丸注入0.25毫克ACTH(表2(b))。此外,连续ACTH-Z刺激(0.5毫克,每日注射4天)产生一个渐进的,但明显增加尿排泄的免费皮质醇(表2(d))。ACTH-releasing激素治疗不会增加血浆ACTH浓度(表2(c))。另一方面,生长激素(GH)水平增加了GH-releasing激素(表2(c))。虽然促黄体激素(LH)和促卵泡激素(FSH)略增加LH-releasing激素水平,基础水平足够高,因为她的绝经后的状态,我们认为LH - FSH-releasing能力未受损伤的(表2(c))。我们没有执行注入TSH-releasing激素测试。因为她在治疗慢性甲状腺炎涉及左旋甲状腺素的摄入量和euthyroid入学(表2(一)),她的下丘脑功能对TSH-releasing能力应该没有受损。我们还没有进行胰岛素耐量试验(ITT)因为她是老年人和严重的心脏介入的可能性。血浆肾素活性和血浆醛固酮浓度是正常的(表2(a))。因此,孤立的ACTH缺乏的诊断。磁共振成像(MRI)显示没有垂体病变或相邻的病变。
3所示。讨论
肾上腺机能不全是最终确诊后内分泌系统检查的基础上,显著降低血浆皮质醇水平。ACTH水平很低,其余垂体功能正常,导致孤立ACTH缺乏的诊断。虽然我们的病人抱怨不适和恶心了一个星期前承认,血浆皮质醇水平反应略(< 18岁μg / mL)丸后注入0.25毫克ACTH(表2(b))。认为她遭受次生不足一个多星期。
三个案例的谵妄并发孤立ACTH缺乏已报告(2- - - - - -4)(表3)。氢化可的松显著提高管理意识在所有情况下包括我们,这立即改进建议重要的精神错乱和肾上腺机能不全之间的联系。有趣的是,病人在我们的案例中显示偏执思维和视觉幻觉。在先前的报道,显示症状的患者,包括说话语无伦次,定向障碍和尿失禁2- - - - - -4]。我们相信我们的案例中是第一个描述谵妄与孤立的ACTH缺乏并发,呈现偏执思维和视觉幻觉。考虑所有的报告(2- - - - - -4)(表3),大多数情况下开发谵妄与之前未解决的胃肠道症状符合老年患者低钠血症。此外,他们没有任何特殊的精神病史。面对谵妄患者在这些情况下,临床医生应注意精神错乱的肾上腺机能不全的原因。
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| 博:每个操作系统,第四:静脉注射,d:一天。 |
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Takotsubo心肌病现在是建立全球综合症(16- - - - - -19),但没有公认的诊断标准的综合症。主要临床特点如下。首先,症状类似于急性心肌梗塞。第二,大多数情况下,涉及老年妇女。第三,Takotsubo-like左心室功能障碍,超过一个冠状动脉区域延伸,是短暂的,在几周内解决。这些研究结果与我们的情况是一致的。此外,心肌损伤水平时通常是排除< 5或6%的总CK活动;在我们的例子中,CK活动总数的4.1%水平。CK海拔可能导致非心肌损伤,而是从骨骼肌。嗜铬细胞瘤可引起心肌损伤与冠状动脉(20.]。因此,尽管我们测量了等离子体和尿儿茶酚胺水平,他们是在正常范围内(表2(a))。此外,计算机断层扫描的腹部没有表明大规模损伤的存在,这表明嗜铬细胞瘤;因此,我们排除嗜铬细胞瘤。
在我们的例子中,直接替代疗法与氢化可的松充分改善她的心肌病。因此,我们可以得出这样的结论:她肾上腺机能不全心肌功能障碍密切相关。6例可逆的左心室功能障碍或心肌病与孤立的ACTH缺乏先前已报告(5- - - - - -9]。类似于这些6例,强化肾上腺机能不全造成可逆心肌病引起的压力在我们的病人,尽管在Takotsubo心肌病左心室功能障碍的详细机制是未知的(10- - - - - -17]。根据报告Ukita et al。8),他们列出所有Takotsubo心肌病病例隔离ACTH缺乏(5- - - - - -7]。比较这些情况下,我们发现所有病例,包括我们的女性患者虽然我们不能找出性别差异的含义。此外,尽管Takotsubo心肌病患者经常感到胸痛,大多数情况下孤立ACTH缺乏没有感觉胸痛包括我们。有趣的是,Gotyo等人报道男性患者与特发性ACTH缺乏发展Takotsubo心肌病(9]。他们的病人也受损GH分泌,它不是孤立的ACTH缺乏关于定义;因此,他们用这个词特发性ACTH缺乏。
据我们所知,这种情况下代表了第一次报告的精神错乱和Takotsubo心肌病与孤立的ACTH缺乏有关。总之,目前病人患有精神错乱和Takotsubo心肌病随后被诊断为肾上腺机能不全引起的孤立ACTH缺乏二级低钠血症的诊断。两个症状解决后立即开始的激素替代疗法,没有后续复发;因此,不稳定的精神状态和心脏功能障碍被认为是继发性肾上腺功能不全。因此,精神错乱或Takotsubo心肌病患者无明显病因应该为肾上腺功能检查,并开始直接类固醇更换,如果需要的话。
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