文摘
背景。Scleredema adultorum,原因不明的结缔组织疾病,特点是由网状真皮增厚的上背的身体可能减少流动性受影响的组织。据报道在差的糖尿病患者的代谢控制。与通常的治疗选择是有限的可怜的结果。病例报告。53岁的白人男性2型糖尿病是指我们部门评价早期肾病和视网膜病变。在考试上,他提出了发红、变硬的、痛苦的和不明确的斑块在皮肤上的有限运动的肩膀上背。活检是揭示scleredema完成的。PUVA治疗和物理治疗开始的改善流动性和获取上背的一些弹性。讨论。scleredema的发展一直与糖尿病患者长时间暴露于慢性高血糖症。我们的病人有糖尿病20年来接受的血糖控制,然而他scleredema 10年前。结论。Scleredema似乎是一个罕见的结缔组织疾病,最常出现在糖尿病受试者。良好的代谢控制似乎没有阻止它的发展。PUVA治疗和理疗治疗选项,似乎有些帮助。
1。介绍
Scleredema diabeticorum是一种罕见的结缔组织疾病Buschke首次描述的1900年。发展在皮肤上的上部,肩膀和脖子。在极少数情况下,疾病涉及的脸,胳膊,剩下的树干,偶尔内脏可能受到影响,但没有手和脚。Scleredema diabeticorum特点是增厚、硬化和无痛苦性受影响的皮肤。没有明确的界定涉及与正常皮肤之间。有时,它已经与红斑和皮肤色素沉着。严重病例scleredema可能提出一个严格的缺陷在肺功能(1]。
有三个变量描述scleredema [1]。1型发展后急性发热性疾病,主要是链球菌的来源。通常这种类型的scleredema消失了几个月。非糖尿病2型scleredema出现在主题或感染。3型scleredema发展主题1型或2型糖尿病的长时间,使用胰岛素治疗,较差的代谢控制,与肥胖,和经典的糖尿病并发症。这第三种类型叫做scleredema diabeticorum或scleredema adultorum Buschke [2]。
的发病机理scleredema diabeticorum仍不清楚。它提出了非酶的糖基化的胶原纤维可能改变其退化。其他假说表明葡萄糖可能刺激纤维母细胞增殖和细胞外基质的合成组件。免疫反应也被提出,一些患者有改善后与环孢霉素治疗,但缺乏淋巴细胞浸润皮肤病变似乎排除T-cell-mediated病原学的机制。
虽然使用了治疗疾病在大多数情况下是耐火材料。使用的治疗包括抗生素、糖皮质激素、化疗、辐射,严格的血糖控制,PUVA, UV-A1疗法。最好的结果获得了最后两个治疗方法。我们这里报告scleredema在2型糖尿病患者和良好的代谢控制最近在我们医院观察。
2。病例报告
53岁的白人男子,患有2型糖尿病诊断20年前,被称为我们部门最近发现早期肾病和视网膜病变的评估。他以前参观另一个镇上的内分泌学家而是因为改变工作,他搬到这个城市。他把一封信指定他的血糖控制一直以来接受的诊断糖尿病(糖化血红蛋白低于7%)。最近,他被诊断出早期肾病(微蛋白尿200毫克/ 24小时)、高收缩压(140毫米汞柱),低密度脂蛋白胆固醇高(134 mg / dL)和视网膜渗出液接近黄斑激光光凝术治疗。他目前的药物包括二甲双胍(2.550毫克/天),使用胰岛素(50 U /天),丹麦餐前胰岛素,辛伐他汀(20毫克/天)、坎地沙坦(16毫克/天)和原子吸收光谱法(100 mg / d)。物理检查发现:体重120公斤,身高174厘米,身体质量指数的30日27公斤/米2正常,血压150/75毫米汞柱,听诊。上背部和后颈部的皮肤发红、变硬的,无痛(图1)与适度的活动范围的限制的肩膀和脖子。
血液分析显示:7500年的白细胞μ16 L,血红蛋白,281000年3 g / dL,血小板μL,沉积肾小球10毫米,葡萄糖135 mg / dL,肌酐(0)3 mg / dL,胆固醇157 mg / dL, 58 mg / dL的高密度脂蛋白胆固醇,低密度81 mg / dL, triglycerydes 90 mg / dL, C肽3 8 ng / mL, TSH的1,78μUI / mL -抗甲状腺抗体,微量白蛋白尿的240毫克/ 24 h,和糖化血红蛋白的6 7%。血清蛋白电泳是正常的,不包括单克隆丙种球蛋白病。
当我们注意到皮肤上的病变,问,病人解释说,过去10年来,他注意到一个进步硬化的皮肤,变得不那么敏感,而且他还注意到减少运动性的脖子和肩膀。他不记得如果发热10年前当病变出现。他从未被研究过他与肥胖相关的皮肤病。病人被送到的皮肤科医生怀疑scleredema进行皮肤活检的诊断。病理研究表明胶原束厚隔开空间充满黏液的网状真皮深处,符合scleredema adultorum的Buschke(图2)。他建议物理治疗和UV-A1治疗。后者治疗并不是由于缺乏这个形态光疗的小镇,然后他开始PUVA疗法。
经过两个月的总累积剂量UVA PUVA疗法(120 J /厘米2病人)和体育锻炼,注意到改善流动性的后背和肩膀,和探索,上背部已经消失了的发红,皮肤柔软。
3所示。讨论
的一系列临床病例scleredema直到现在发表的糖尿病患者中包括以下特色主题:长期的糖尿病,血糖控制不佳,糖尿病微血管病,肥胖,胰岛素治疗(1,3]。我们的病人介绍所有这些因素除了合理年初以来,良好的血糖控制糖尿病。尽管scleredema的原因仍然未知,最稳定的假设是慢性高血糖症逐渐损害结缔组织的胶原纤维,由非酶的糖基化过程,积累的真皮,然后导致scleredema。然而,这种机制似乎没有,至少完全scleredema的原因,我们这里现在。糖尿病微血管并发症的早期迹象,如微蛋白尿和硬渗出液在视网膜上,出现在以后的发展过程中皮肤障碍。因此,其他机制也应该占造成损伤;否则,更容易地开发这些并发症可能存在于一些病人。
scleredema普遍怀疑的诊断在临床基地;然而,通过皮肤活检确诊。切片的显微特征具有增厚的真皮胶原束由于扩大网状真皮,并且它们之间有着清晰的空间深处,充满了黏液。然而,粘蛋白沉积是变化无常的,没有必要的诊断(4]。
据报道,单克隆丙种球蛋白病了在某些scleredema患者,特别,没有糖尿病,即使多年后的外观皮肤损害(5]。它是值得推荐的执行这些患者的血清蛋白电泳年周期性。
不同治疗方法对scleredema报告为案例报告或小系列变量成功。当感染证实(1型或2 scleredema),可以使用抗生素,但不必要的3 scleredema型。在大多数情况下,这个特定的scleredema diabeticorum,血糖控制强化治疗的第一步。在一个系列的四个1型糖尿病患者,降低糖化血红蛋白从9.3到7.9%生产的改进scleredema [6]。在另一个系列的糖尿病患者,在五11个病人,scleredema病变改善部分具有良好的血糖控制(3]。其他报告没有找到更好的皮肤损伤后改善血糖控制(7,8]。免疫抑制治疗也已在某些scleredema患者化验。环孢霉素、脂醇、甲氨蝶呤已经产生了不一致的结果(9- - - - - -12]。放射治疗是另一种治疗方法。严重限制scleredema有关2型糖尿病已经显示出改善后电子束放疗虽然效果不会持续耐用(13]。最近,紫外线a - 1光疗已经成为可供多种皮肤病。第一种情况的scleredema diabeticorum成功处理UVA-1出版于2004年(14]。自那时以来,已报告六个病人接受UVA-1,只有一个辍学由于多态光爆发反应,和其余呈现良好的响应(15]。我们推荐UVA-1治疗病人,但它不是出现在他的小镇,因此他开始口服光化学疗法使用口服补骨脂素加紫外线(PUVA)治疗。这种类型的患者的治疗已被报道有效scleredema adultorum,因为它似乎在我们的病人(工作16]。PUVA的好处在scleredema机制可能与增加胶原酶合成纤维母细胞和抑制从头合成的I型胶原蛋白(17]。在回顾布兰诺et al。18),他们得出的结论是,由于缺乏有效的治疗选择,光疗和UVA1光化学疗法或PUVA也可能是必要的和有用的在几个硬化性皮肤疾病,如生殖器地衣sclerosus atrophicus, scleredema adultorum Buschke, scleromyxedema或渐进性坏死lipoidica。
4所示。结论
Scleredema adultorum是一种罕见的疾病,可能会在差的糖尿病患者的代谢控制。然而,它也可能出现在糖尿病患者在血糖控制很好,因为它发生在当下的情况。其他病因学的机制除了高血糖可能发生在一些病人。有不同的方法治疗scleredema adultorum。严格的血糖控制建议,但不会对皮肤损伤一旦存在被证明有效。紫外线a - 1光疗和光化学疗法PUVA似乎是最有效的治疗这一病理。
缩写
| 糖化血红蛋白: | 糖化血红蛋白 |
| UVA-1: | 紫外线a - 1光疗 |
| PUVA: | 补骨脂素加紫外线光化学疗法 |
| 原子吸收光谱法: | 乙酰水杨酸。 |