IVIG和在烧伤护理单位产量有利的结果在儿科患者中毒性表皮坏死松解症：病例报告和文献综述

抽象

身体反应的药物可以表现为Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）。TEN是百万分之1-2的情况下，每年的发病率为皮肤反应的最严重的形式。尽管TEN是一个关键和危及生命的情况下，很少有没有明确的管理协议的证据。我们报道谁提出与拉莫三嗪引起TEN和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗成功与烧伤病房护理水平，但有10种与IVIG治疗是可预见的良好成果适当的方法，一个5岁的男孩，烧伤单位的护理也是有效创造非常有利的影响。在回顾文献，一些研究表明，与IVIG联合治疗的十名患者和烧伤病房护理导致发病率和死亡率的下降水平时IVIG治疗比单独或烧伤单位的照顾。因此，治疗同时涉及IVIG和烧伤病房护理应考虑TEN患者。

1.介绍

中毒性表皮坏死松解症(10)是一种严重的皮肤反应药物或其代谢物与多系统的累及。死亡率高达30%以上[1，年发病率低，每百万人1-2例[2，3，而其病因尚不清楚。ten被确定为皮肤过敏反应，被认为是该类型中最严重的，可影响超过30%的全身表面积(TBSA)。主张在主要烧伤中心治疗10名患者，这些烧伤中心负责重要器官保护、敷料护理和再上皮化过程中感染预防的专门护理[4]。此外，迄今为止最大的试验表明，在转移到烧伤病房7天内，死亡率从51.4%下降到29.8% [五]。

尽管与该病相关的急性和慢性发病率很高，但在治疗方案的数量和充分疗效方面，最近的进展有限。10例患者的最佳治疗方法尚不清楚。首先，由于这种情况的罕见性，以及讨论10种治疗的替代或不同选择的研究数量有限，治疗10种本身就是一个挑战。

在我们的论文，我们建议的方法方法由两个烧伤治疗和IVIG的应用程序，它会在一前一后工作的打击和治疗TEN的场所区别。在回应我们的TEN患者的情况下，这一行动被证明是非常有效的。在回顾文献中，我们还发现，这种方法降低所使用的同样的方法在其他情况下的死亡率。

2.案例展示

一个5岁的男性与一个星期减少的活动由于发烧和扩散皮疹被承认。一个已知的脆性X综合征病例，在他的正常健康状态，直到3岁时，他有下降发作，与丙戊酸管理与神经病医生处方。入院前两周，加入拉莫三嗪以控制症状。入院前两天，患者出现发热和手、脚、口腔丘疹，外聘医生治疗为手足口病(图)1)。入院当天，他被送进了医院，由于他的症状与喂养困难加重。当他赶到时，拉莫三嗪已停止。

在检查时，病人看起来病恹恹的。体温39℃，心率125次，血压117/81，体重18公斤。面部、手、脚、口咽和躯干有广泛的大疱性皮损，嘴唇出血性结痂和双侧口腔结膜炎，Nikolsky征阳性(图)2)。无生殖器及肛周水泡被发现。没有脾肿大，肝肿大，淋巴结肿大观察。

实验室检查结果是白细胞6.8个/ mm，而分类计数正常。血小板180，血红蛋白12.4，SGPT 18，SGOT 46，肌酸酐0.6，BUN 14，NA + 142，CRP 36，ESR 9，并且两个INR和的aPTT均正常，并计算SCORTEN得分（表1)。眼睛交换显示金黄色葡萄球菌皮肤活检显示表皮全层坏死。

由于相对正常加工及以往用药史，中毒性表皮坏死松解症进行了审议。由于大面积的参与（超过50％）的，患者在烧伤单元被管理通过一个多学科小组严格隔离，包括分离室和阻挡隔离（手套和长袍），每日伤口与当地百多邦应用敷料，IVceftriaxone stopped after negative blood culture, and good hydration (3 times the maintenance; maintenance was 1400 ml/day). Besides that, IVIG (1 mg/kg/day) for 3 days—unfortunately, IVIG is very expensive (3000 USD daily) and not covered by governmental health insurance—and methylprednisone (1.5 mg/kg/day) for 3 days were given. Eye lubrication and antibiotics were considered, and IV paracetamol was used to manage his pain. On the 4th day, improvement was seen by the peeling of skin over his hands, feet, and trunk. His lab workup was normal, and CRP was 26. Upon discharge on the 8th day, the patient was active, his skin was completely recovered (Figure3），以及CRP是3。

3.讨论

TEN是涉及总身体表面积（TBSA）的大于30％一种罕见的粘膜皮肤超敏反应和最常用的是药物触发。尽管这是一种罕见的疾病，它被认为是显著关注，因为它的高死亡率是达到30％[6]。因为它的主要死因是败血症[7]其次是急性呼吸窘迫，心脏骤停和肾功能衰竭，早期诊断和管理是非常关键的。

是一种影响多个器官的全身性疾病。因此，它的管理需要一个由医生组成的多学科团队的伤口和医疗管理。虽然没有基于证据的方案来管理10例，但许多研究都承认并肯定了在烧伤病房治疗10例患者的生存益处[8-10尽管烧伤中心之间关于他们的系统干预的变化应用到十名患者。这也有可能是TEN的一些幸存者可能会出现严重的，慢性的，经常衰弱的并发症，可生活自理和生活质量[永久地损害活动11]。

在全面汇编和分析的文献和数据收集从多个10重点研究，表2评论39报告病例十年谁是病人不到18岁。从这些39例，29例烧伤病房接受治疗后的死亡率为10.3％，而用IVIG治疗的17例患者的死亡率为5.8％。根据文献，两者的应用在这个年龄组的方法可能会导致死亡率提高。不幸的是，由于本病的罕见数据限制阻止我们证明了这个结果（表2)。

除了停止culpirt触发(在我们的案例中是拉莫三嗪)，支持治疗的主要原则与严重烧伤相同，包括伤口护理、液体和电解质管理、营养支持、温度管理、疼痛控制以及监测和治疗复合感染[19，20]。多项研究表明，及时转移到烧伤监护病房或重症监护病房的患者预后较好。在一项对199名在烧伤护理中心接受治疗的患者进行的回顾性多中心调查中，总体死亡率为32%，而在其他环境中最初接受治疗但在疾病发作一周后转到烧伤护理中心的患者的死亡率为51% [21]。

According to the literature, a high dose of IVIG (2 gm\kg) improved the efficacy of patient recovery as opposed to the patients who did not receive it [8，9]。此外，在SJS \ TEN IVIG的使用最近的一项荟萃​​分析显示死亡率下降之间的儿科患者[9]。支持给予IVIG后快速恢复的研究表明，TEN的病理生理学与细胞表面死亡受体Fas与其各自配体(FasL)之间的异常相互作用有关，从而导致角化细胞凋亡和脱离。IVIG具有免疫调节特性，可引起FcR阻断，并提供针对自身抗体的抗独特型抗体。尽管在SJS\ 10中没有一个标准的管理方案，但基于许多研究的支持证据，IVIG仍被认为是一种关键的治疗方法，这些研究报告了在SJS\ 10患者中使用IVIG的有益结果和降低死亡率[17，22-25]。

此外，报告的患者使用了皮质类固醇，尽管其益处存在争议。一些研究报告，使用类固醇会增加感染风险和更高的死亡率[10，26]。然而，其他研究主张使用短期高剂量的皮质类固醇治疗药物过敏反应[19]。此外，两项回顾性研究表明，在疾病早期使用类固醇可能有助于降低死亡率，而不影响愈合时间[23，24]。

4。结论

TEN的治疗仍然是一个挑战，因为疾病和关于最好的治疗方法的研究数量有限的稀有性，我们建议在患者的新方法低于18岁，其中包括IVIG和在病例报告中提到烧伤治疗被认为是在未来的病例对照研究，因为它表明通过回顾以前的案例报告，并使用相同的方法在这个年龄组系列的文献死亡率降低。

伦理审批

这项研究是在我们的机构伦理委员会批准豁免。

同意

经患者本人及家属同意后进行。

的利益冲突

作者声明，本文的发表不存在任何利益冲突。

作者的贡献

塔里克·z Alzughayyar,萨迪a . Abukhalaf Fawzy m . Abuniejma Mohanad萨利赫研究和设计的概念,圣战沉着的Zalloum阿里•a . Abumunshar和Rami Misk收集数据,和塔里克·z Alzughayyar,尤瑟夫。m . Zatari Wasim Noureddin易卜拉欣哈马德,埃曼a . s . Abuqweide Bilal Nabeel Mohammad Alqam,萨迪a Abukhalaf写道。

致谢

特别感谢谢林·约翰逊，一个生物学（科学专业学士学位）和新闻学（艺术学士）学生在休斯敦大学，她真棒编辑。

参考文献

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