痒疹眼点:三个中东患者临床病理报告

文摘

痒疹色素变性是一种独特的皮肤炎症性疾病,其特征是突然出现痒的红斑的斑点,荨麻疹的丘疹和斑块,可能合并形成一个网状模式。病变通常在数周内愈合留下一个网状和斑驳postinflammatory色素沉着过度。大部分的报告病例来自日本和更少的情况下描述全球主要种族。痒疹色素变性的组织病理学特征可以特异性的;然而,不同的功能为每个阶段的疾病存在。痒疹色素变性的病因学是不能完全理解。然而,酮症酸中毒与发病机制确实痒疹等色素变性与ketoacidotic有关国家糖尿病,禁食,节食和厌食症。在这份报告中,我们提出3约旦痒疹患者眼点和描述他们的临床病理特征。一个病人发达痒疹色素变性而禁食斋月期间,另一个正在严格控制饮食。没有关联的第三个病人。 In view of the largely nonspecific clinical and histological features, a high index of suspicion is required as many cases of prurigo pigmentosa are probably undiagnosed.

1。介绍

痒疹色素变性(PP)是一个独特的皮肤炎性疾病第一次描述了在日本长岛et al。1971年是一个“特殊pruriginous皮肤病总网状色素沉着。“(1]“痒疹眼点”后来在1978年创造的。(2]页是一种病因疾病在日本以外的国家,在数以百计的病例报告。相反,大部分病例较少描述全球没有主要的种族(3- - - - - -6]。本文报导3,约旦PP和描述他们的患者临床病理特征。

2。案例展示

病人1是一个31岁的约旦女性历史的复发和发痒的爆发涉及中期腰,侧胸壁,颈部。这与呈网状色素沉着(数据解析1(一)和1 (b))。火山喷发的发生是与斋月的斋戒,除了前往北美。没有其他健康问题被确定。

病人2是一个16岁的约旦女性出现发痒爆发新的开始。这出现3周前和影响上mid-back和颈部(数据的“V”1 (c)和1 (d))。月期间发生喷发之前严格的节食。

患者3是一个45岁的约旦女性发痒喷发的3个月的时间。这影响了颈部和上背部。没有触发识别和病人健康。

病人的人口及其临床特征概述在表1。临床上,病人被指出的红斑丘疹,结合形成斑块。这些都是安排在外围地网状模式更突出。此外,病人1有关联的囊泡和最小侵蚀(数字1(一)和1 (b))。在所有患者中,病变是对称分布和偏爱主干。其他涉及领域包括外侧和后颈部的方面(例1和3),侧胸壁(病人1),腰骶部和(病人1)。不同类型的病变共存于所有患者包括丘疹、斑块,斑块,除了病人1中囊泡和侵蚀。PP的临床诊断是临床疑似患者1和2。

图的主要组织学研究结果进行了总结2和表2。组织病理学特征是相似的在所有情况下,根据布尔的标准特性符合早期病变(7]。主要组织学鉴别诊断是impetiginized spongiotic皮炎,糠疹青苔状的,和病毒性皮疹。周期性acid-Schiff染色标本是负面的。直接免疫荧光法对患者进行1和2,是负面的。

临床过程不同,但所有这三个患者最终完成所有病灶的决议。患者1采用superpotent局部皮质激素治疗前演示我们的部门。然而,没有改进和新的病变继续出现。病人随后报道逐渐自发分辨率10周后开始喷发,离开postinflammatory色素沉着过度。病人2之前接受适度有效的局部皮质类固醇和抗组胺药没有任何改善。新的病变继续出现。在发起强力霉素,病灶清除在1周之内。10个月随访期间无复发被报道在这病人避免严格的节食。患者3报道自发的解决一些病变在演讲之前我们部门。强力霉素随后发起与完整的决议。

3所示。讨论

痒疹眼点继续被描述在日本病人更频繁,但来自其他国家的报道出现,虽然在小得多的数字3,4,6]。这可能反映了漏报或误诊而不是遗传偏爱日本人口(3,5,8]。页通常发生在女性人生的第三个十年(范围:7 - 61年),女性对男性的比例2-4:1 [3,4,9]。这是符合我们的报告发现,在所有的病人是女性的平均年龄31年。

季节性的聚类是在文献中报道特别在春季和夏季3,4在我们的情况下)。报告病例是零星的没有报道家族聚类(8]。

页的特征是突然出现痒的红斑的斑点,荨麻疹的丘疹和斑块,可能合并形成网状模式(4,8- - - - - -10]。脓疱的和大疱的变体已报告(3,4,10]。尺度和外壳通常出现在病变解决(3,4]。完整的决议可能会从一个几周(4,10]。不过,病变通常愈合和网状斑驳postinflammatory色素沉着过度,通常持续个月(3,4,9,10]。

页通常与偏爱对称分布的颈部,胸部中央,上背部,腰骶的区域,和腹部3- - - - - -5,11]。然而,不对称模式描述了包括单边[12和节段11)分布。在胸部,国米和submammary地区是最常受影响的3]。参与的头发,指甲和粘膜没有描述(3,8]。复发是常见的在这种疾病的过程中,可能出现几个月或几年之后首次演讲(8]。在这个报告中描述的三个病人表现出临床特征与文献中所描述的一致,与病变的不同开发阶段的演讲时指出。

页的病因学是不能完全理解。然而,内生和外生因素包括过敏性素质有牵涉,干燥的疾病,成人发病仍病(3- - - - - -5,13]。

可能在怀孕期间荷尔蒙的作用被假设为恶化和月经已经报道3,5]。多种传染性病原体等幽门螺杆菌和包柔氏螺旋体螺旋体可能对PP (3]。可能加重外生因素包括出汗,夏天热(4,5],阳光[3,5),物理创伤、摩擦(9,12,14),和接触过敏原3,13]。此外,由于周期性PP、病毒协会一直假设;然而,这还没有得到证实9]。

最近,酮症酸中毒的角色在PP势头的发病机制。禁食,这与糖尿病发生节食,厌食,和减肥手术后,所有这些都与PP (3- - - - - -5,9,14]。许多研究证明高水平的血液或尿液中酮(3,7,14]。酮体被认为积累周围血管,导致以中性粒细胞为主的炎症(7]。酮随后进入细胞,导致细胞胞浆内的变化过程(7]。在我们的报告中,病人1发达页而禁食斋月期间,病人2正在严格控制饮食。不幸的是,酮水平没有测量。在最近的报纸,PP与生酮饮食相关案件被成功治疗饮食只校正(15]。在这些情况下,抗生素治疗的疗效可能是由于改善肠道微生物组。

页的组织病理学特征可以特异性的;然而,不同的疾病的特征存在于每个阶段(3- - - - - -5,7,8]。早期阶段的特征是一个肤浅的和血管周的皮肤中性渗透随着乳头皮肤水肿,轻微的海绵状结构,中性粒细胞胞外分泌。病变完全开发的第二阶段,特点是重真皮渗透在青苔状的图案。通常支配中性粒细胞和淋巴细胞表皮显示变量的海绵状结构,基底细胞层的网状变性,大量坏死角质细胞。在最终解决阶段,找到稀疏淋巴细胞真皮渗透真皮melanophages上部。表皮变得增生的局灶性角化不全和一些分散的坏死角质细胞。我们所有的三个案例显示出类似的组织病理学特征,如图2。布尔et al。建议痒疹色素变性可能是特定的组织病理变化和迅速发生16]。我们的组织病理学特征情况下同意这个提议。因此,痒疹色素变性的组织病理学特征在适当的临床诊断。

组织学鉴别诊断包括二级impetiginization spongiotic皮炎、银屑病,早期急性spongiotic病毒性皮疹,皮炎在充分发展阶段和postinflammatory色素沉着过度和慢性spongiotic皮炎后期阶段(3]。此外,它已经表明,PP和融合性的网状Geougerot乳头瘤样增生,Carteaud躺在光谱的一种疾病(13]。直接免疫荧光研究一直被报道为负或非特异性(3,8,11]。直接免疫荧光研究只对病人1和2负。

主要针对非特异性的临床特征、诊断页需要高度怀疑的心理指标,以及临床病理的相关性。临床鉴别诊断包括急性红斑狼疮、疱疹样皮炎,线性疾病免疫球蛋白,色素接触性皮炎,支流和网状乳头瘤样增生Geougerot和Carteaud Dowling-Degos疾病,黄斑淀粉样变,灰色的皮肤病(3- - - - - -5,8]。

存在多个治疗选项页,然而四环素仍然青睐的选择。这被认为是与他们的抗炎效果,特别是在抑制中性粒细胞迁移和函数,矩阵metalloprotease活动,促炎细胞因子表达(3- - - - - -5,8,10]。

其它治疗选择包括大环内酯物抗生素、氨苯砜、磺胺甲恶唑,异维甲酸,碘化钾(3- - - - - -5,8- - - - - -10,14]。糖皮质激素和抗组胺药是有限的,如果有的话,影响PP (3,5,9),有助于区分PP steroid-responsive皮肤病如湿疹。

在这个报告中这两个病人强力霉素喷发的快速清除。患者至少随访6个月保持间隙。然而,对未来可能的复发患者建议禁食或节食,以及其他ketotic状态。

据我们所知,这是第一次报告的页在约旦的病人。报道日本以外的缺乏可能归因于缺乏认识和误诊。临床病理的相关性做出这个诊断是必须意识到可能的触发因素包括ketoacidotic州如禁食和严格的饮食。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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