不对称双边地衣Striatus:一种罕见的演示多个Blaschko线后

文摘

地衣striatus (LS)是一种罕见的,收购,自限性,良性的线性皮肤病病因不明,最常发生的单方面,仅限于Blaschko的线。健康的7岁女孩呈现给我们的诊所与双边对称LS发生在1年时间的右臂和左腿。很少情况下两国LS之前报道的文献中,没有从诊所在美国。LS的病因目前未知;然而其监禁Blaschko的线条,代表胚胎移植的皮肤细胞克隆,并提供洞察一个可能的发病机制。似乎最有可能的,个体的发展LS与遗传易感性和随后的触发事件。我们作为一个强大的例罕见的LS和促进讨论这种皮肤病的临床诊断的过程和可能的发病机制。

1。介绍

地衣striatus (LS)是一种常见的线性皮肤病最常见的影响4个月至15岁儿童和沿行Blaschko分布。诊断是根据临床出现2到4毫米,平顶,青苔状的丘疹,从红色到肉的颜色分布的线性,而可能是离散或汇合的(1,2]。表示一个变体可能更常见的有浅色斑点奇异或合并成一个补丁(2]。经典,LS发生单方面和沿着奇异Blaschko线(提单)通常在四肢,但一些罕见的病例发现双边发生。我们所知不到10双边演讲之前已经在文献中报道,使我们的病人非常独特3- - - - - -7]。LS的病因尚不清楚,但病变是良性的,条件是自限性。有人猜测,LS可能遗传易感性个体发展遇到免疫触发(1,8]。

在本文中,我们提出一个病人双边对称LS报告逐渐开始演讲前一年。很少情况下两国LS之前报道的文献;和我们所知没有从诊所在美利坚合众国3- - - - - -7]。

2。案例展示

健康的7岁印度裔的女孩提供为期一年的时间低线性带两个地区。右前臂上的病变在场和左腿和臀部。无论是病人还是她的父母能够回忆起任何煽动疾病,过敏,或环境或社会接触,可能爆发之前,这是渐进的。没有相关的瘙痒,疼痛、脱发、指甲参与。没有最近的增长。病人没有收到任何先前的局部或全身治疗的病变。病人的既往史是负面的特异反应性和不起眼的,是她的家族病史。

在检查2毫米白色青苔状的斑点指出凝聚成一个线性的补丁在病人的右前臂背侧的一面(数字1和2)。火山喷发结束在前臂远端,抽出右手,手指和指甲。分布与提单是相一致的。类似的病变也指出在左边屁股,虽然更分散,而且进展远侧地沿着左边大腿后提单(数字3和4)。病变的位置都是nonscaling、nonpainful nonpruritic,稳定外观根据病人的父母。

没有活检患者的父母的要求。LS是临床诊断,观察与解释疾病的建议。随访计划但是病人不返回到诊所。

3所示。讨论

地衣striatus是一个收购,自限性,良性皮肤病的病因不明,最常发生单方面和仅限于Blaschko的线。其诊断可以仅根据临床表现,但必须仔细考虑其他线性喷发(表1)[1,8- - - - - -10]。活组织检查和组织病理学分析,当可以忍受的病人,可能有助于区分LS和其他病变,但有些非特异性。典型的组织学研究结果包括spongiotic和青苔状的界面皮炎与浅和深血管周的渗透和表皮的变化包括角化过度、角化不全,焦海绵状结构,淋巴细胞胞外分泌。深lymphohistiocytic浸润周围也见过附件的结构如毛囊和外分泌腺的腺[11- - - - - -13]。

描述了三种形态变异的LS (2]。典型的地衣striatus是最常见的,2 - 4毫米,平顶,青苔状的丘疹的颜色从红色到肉色的。这占了大约80%的患者。地衣striatus阿不思·礼物呈现白色斑疹或丘疹,合并成一个补丁出现在我们的病人。最后一个变体是钉地衣striatus,除了皮肤病变影响指甲矩阵通常是一个单一的数字。一切形式的LS是更常见于女性2:1的比率(1,2]。值得注意的是,四个六两国LS可比的情况下(包括我们)发生在印度裔的患者(3- - - - - -5]。最近的一项分析中执行门诊皮肤科在南印度表明LS呈现hypopigmentary障碍(1.77%14]。因为LS的发病机制了解甚少更多的研究是必要的,以确定如果这种联系是偶然的。

LS的病因仍不清楚。提单的监禁,占皮肤细胞克隆胚胎移植,然而提供洞察一个可能的发病机制。有人建议,一个postzygotic体细胞突变之后,针对这些克隆细胞免疫反应可能会造成[11,15]。Happle后来提出的理论可换位的元素或反转位子活动在人类基因组中,影响基因的激活或沉默,可能导致线性皮肤损伤后提单,这个模型已经被证明在斑驳的外套模式类似提单在动物16]。似乎最有可能的,个体的发展LS与遗传易感性和随后的触发事件。不过如果还不清楚事件的激活或抑制基因,对以前突变细胞,免疫反应或一些外部代理的结果。

我们的病人尤其有趣,因为皮肤病是双边的。很少情况下,双边分布已报告在文献[3- - - - - -7]。虽然本身是良性自限性疾病,它可能诊断挑战及其发病机理是复杂的。探索更多的情况下,像我们这样将帮助我们更好地诊断和了解这种疾病。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

伦理批准

作者Jeffrey s . Dickman麦凯d . Frandsen和安德鲁j . Racette证明整个案例及其后续研究,病人的自决的权利,并做出明智的决定是尊重高于一切,特别警惕被送往确保这个权利给病人作为次要的地位。病人匿名也保持在所有照片。简而言之,这种情况下表示遵循赫尔辛基宣言中概述的原则。

引用

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版权

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