蕈样霉菌病损害的姑息性放疗:减少心理和社会影响的关键治疗

摘要

蕈菌菌诱导（MF）是一种罕见的疾病，早期预后具有相对良好的预测。然而，由于大规模的皮肤病变，皮肤病变可能会损害生命质量。在某些情况下，皮肤病变，尤其是面部的皮肤病变变得可见并改变患者的外观。这方面可以在心理上深入影响患者，并会影响他们的社会生活。在这里，我们举报具有多种病变的患者的病例，包括从鼻子产生的毁容病变。他的皮肤病变的程度对他的治疗项目产生了姑息的意图。病人接受了几种化疗和免疫疗法，结果差。然后他被提到了我们的放射疗法并接受了局部放射治疗。病变在几周内完全消失了。患者报告了心理救济。 This case highlights the fact that radiotherapy can be done in a “palliative” intent in order to improve esthetic aspects of lesions that can dramatically impact the psychosocial side of patient’s life. Clinicians can consider radiotherapy as treatment of some MF lesions as far as they impair the patient’s comfort from a psychological and social point of view.

1.介绍

蕈类诱导（MF）是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤形式。它通常会影响患有55至60岁的中位数，主要是男性[1］.这种疾病传统上在早期是惰性的，进展缓慢。然而，滤泡变异体和大细胞转化都有较差的结果。

皮肤参与在不透露渗透斑块和肿瘤的非森暴露区域中培养为瘙痒性红斑斑块。整体存活率通常在早期阶段非常擅长，报告的5年生存率达到90％[2因此治疗主要取决于疾病的程度和对生活质量的影响。早期MF有多种治疗方法，如局部皮质类固醇、局部氯甲胺磷或光疗[3.］.对于广泛或侵袭性更强的疾病，可以采用全身治疗，如类维生素a、干扰素、甲氨蝶呤、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、单克隆抗体、全身化疗、全皮肤电子束治疗(TSEBT)，有时甚至是异体干细胞移植[4.那5.］.局部放射治疗对于局部浸润性和/或溃疡性皮肤病变的患者可能是有用的。文献中报道的完整和持久应答率通常高于90% [6.-9.］.多分剂量是最常用的多样性剂量可以进行几种治疗计划。在相反的情况下，具有单个或2个级分的低剂量辐射也是可能的[8.那10.］.与TSEBT相比，局部放射疗法具有较少的毒性和更好的宽容[11.］.

2.病例报告

1997年，一名58岁的男性患者被诊断为嗜滤毛囊蕈样真菌病，并在1998年至2006年期间接受了当地的氯甲胺磷治疗。

2006年，MF发展为肿瘤形式，全身都是浸润性斑块和结节，其中最重要的是来自鼻腔的外生性结节。血液涂片未见隐色细胞。皮肤肿瘤的活检和病理学家证实了肿瘤非转化MF的定位。

2006年至2014年间，患者接受了多种全身治疗，包括甲氨蝶呤、PUVA治疗、聚乙二醇脂质体阿霉素、多化疗、组蛋白去乙酰化酶抑制剂和抗ccr4单克隆抗体。所有这些药物都没有持久的效果，肿瘤病变进展，包括鼻子的肿瘤病变(图)1和2）.

他的皮肤病变的程度，进展和抗性对他的治疗项目产生了姑息性的意图。患者报告说，他的鼻子的方面屈服于与人的互动，这让他逐渐导致了社会孤立。他报告困难与家人互动，特别是他的年轻孙子。获得来自鼻病病变的组织学，并显示出肉芽肿型的古典霉菌诱导而无需转化。

2014年8月，他被转至我们的放疗单位。我们选择了12 MeV电子和6 MV和18 MV光子的常规放疗。患者接受36戈瑞，分18份(每份2戈瑞，每周5份)。

损伤在几周内完全消失（图3.和4.）.患者出现急性I级放射性皮炎(NCI CTCAE Version 4.03)，并自行消退。治疗3年后未见复发。

由于辐照鼻子的外观变得更好，患者报告了心理救济。他鼻子的正常方面的恢复有助于他恢复了他的一些社交活动，使用公共交通，并更好地与朋友和家人互动。

3.讨论

放疗是MF的一种非常有效的治疗选择，无论是用于治疗还是姑息治疗，都能带来极好的缓解率。MF病变的高放射敏感性使得这种治疗方法在姑息治疗意图中成为可能，因为治疗选择有限。国际淋巴瘤放疗小组和欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)将放疗作为治疗和姑息性MF皮肤病变的关键治疗选择[11.那12.］.

该患者的病例报告强调了这样一个事实，即放射治疗也可以以“姑息”的目的进行，以改善其心理和社会方面的生活质量。裸露皮肤的病变，特别是面部的病变，可能会影响患者的社会生活。考虑到这种疾病的心理和社会影响是很重要的。放射治疗对改善局部皮肤病变有很大的帮助。事实上，大多数皮肤病变对放疗有极好的应答率，即使在文献中，低应答率在转化MF和/或在与下肢循环不良和伤口愈合相关的病变中是常见的。此外，放射增敏剂，如组蛋白去乙酰化酶抑制剂，被认为与低剂量局部放射治疗协同工作[13.那14.］.

所需剂量随治疗目的的不同而不同，对于孤立的、独特的MF病变更重要。有报道称，这是一种剂量依赖反应，局部控制较好，给药剂量约为30 Gy [7.］.照射到肉眼可见的肿瘤体积，肿瘤边缘为1cm。在以治疗为目的的患者中，MF孤立的独特病变的边缘往往更大(2cm)。欧洲癌症治疗和研究协会建议使用大约24戈瑞的剂量[12.］.国际淋巴瘤放疗肿瘤组建议剂量范围为24 - 30 Gy，因为最小剂量为24 Gy时局部复发似乎很少见[11.］.电子束治疗和正电压辐射治疗(100 kV)都很适合。对于较厚的损伤，就像我们报道的情况一样，可能需要使用更高能量的光子(6 MeV)。即使在姑息治疗环境中，低剂量和短疗程的照射也能给患者带来更好的方便。

欧洲对治疗和国际淋巴瘤辐射肿瘤组的共识都认为通过全皮肤电子束治疗作为治疗选项的治疗。这种放射疗法技术包括将低剂量照射（10-12GY）提供给更大的体积，这具有较短的持续时间，副作用较小。如果需要，撤退甚至是可行的。遗憾的是，该处理选择不广泛可用，无法通过大多数放射治疗团队按照常规提供。

我们使用36gy总剂量照射，采用经典方案2gy /份，每周5次，以确保最佳的局部控制机会，同时确保良好的治疗耐受性。电子束治疗是文献中描述的最常见的方法但在我们的病例中，鼻腔浸润非常重要所以我们添加了光子以达到更好的损伤覆盖。值得注意的是，尽管使用了剂量，但副作用很低，而且获得了主要疗效。如下图所示，鼻子的伤口愈合，鼻壁变薄，为鼻子的皮肤和粘膜提供了一个正常的外观。

由心理学家、社会工作者、放射肿瘤学家和姑息治疗人员参与的多学科委员会在MF晚期患者的综合护理中非常重要。

4.结论

综上所述，局部放疗是一种有效的治疗MF浸润性或肿瘤性病变的方法，可以考虑作为一种“姑息治疗”，以改善影响其社会心理生活的毁容病变患者的生活质量。放射治疗的反应率高，毒性小，可与其他全身治疗同时进行。

同意

本手稿的发表获得了患者的书面知情同意。

的利益冲突

作者没有利益冲突需要声明。

参考文献

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