Acrokeratosis Paraneoplastica与宫颈鳞状细胞癌有关

文摘

背景。Acrokeratosis paraneoplastica或Bazex综合征,是一种副肿瘤综合征,其特征是皮肤psoriasiform病变肢端的红斑和规模有关,以及指甲改变,包括甲脱离和爪的营养不良。最先进的,严重的形式包括主干,肘部和膝盖。它通常与上层aerodigestive束在男性恶性肿瘤。罕见的情况下与妇科癌症已报告,包括子宫腺癌、卵巢以及外阴鳞状细胞癌。癌症诊断之前通常会出现皮肤的表现。在大多数报告的病例中,皮肤的变化充分解决当潜在的恶性肿瘤治疗。主要观察。我们报告的情况下56岁女性患有acrokeratosis paraneoplastica菲戈IIB阶段发现后宫颈鳞状细胞癌(SCC)。缩放、色素沉着过度干燥病,裂隙在病人的手,脚,腿,胳膊和背部。点蚀是指出她的指甲。她的宫颈癌是成功治疗放化疗,前两个月之后,她的皮肤病变持续解决。结论。的表示acrokeratosis paraneoplastica在这种情况下是典型。对妇科癌症的报道,就在我们的病人的情况,是极其罕见的。

1。介绍

Acrokeratosis paraneoplastica,否则称为Bazex综合症,是一副肿瘤综合征的皮肤病变出现在与一个潜在的恶性肿瘤。早期临床识别对改善患者的结果至关重要,考虑到它的表现之前在65 - 70%的影响患者癌症诊断(1- - - - - -3]。与相关的红斑角化过的斑块和规模在对称肢端的分布和传播向心地,伴随着指甲的变化,包括甲脱离和爪的萎缩症(3- - - - - -5]。耳朵和指甲是最常见的影响,其次是鼻子,手上、脚上(2]。皮肤的变化通常通过治疗改善潜在的恶性肿瘤。如果疾病并不能提高或反复出现,它是复发或转移的重要调查1,4,5]。我们报告的情况下一个56岁的女人,acrokeratosis paraneoplastica与宫颈鳞状细胞癌(SCC)有关。

2。病例报告

56岁的女性提出了评价鳞状,手和脚增厚皮疹。开始大约四个月以前左边第一个手指和快速发展另一方面,双脚。她说瘙痒但没有温柔。两个月的课程皮疹,她被诊断为宫颈鳞状细胞癌(菲戈IIB阶段)。

体检显示鳞状hyperpigmented斑块的尺骨表面双边的手和手指的皮肤periungual裂隙。有不规则的指甲(图斑的第五1)。双边足底脚证明角化过度延长的外侧表面的脚和脚趾(图2)。Xerotic缩放和剥皮出席双边上臂,小腿和腰部。干燥病是强调在小腿好,多边形裂缝(图3)。

她开始对她的手掌和脚底,倍他米松dipropionate奶油以及去炎松0.1%奶油痒的对身体的损伤。此外,慷慨的润肤剂被推荐。

盆腔外照射放疗(EBRT),启动了短距离放射治疗和化疗来治疗她的宫颈鳞状细胞癌。EBRT于180年规定到4500年cGy cGy分数,紧随其后的是五高剂量率(HDR)近距离放射疗法治疗550 cGy修改点的1.9厘米在不到八周完成,同时还发现了6周期的顺铂化疗40毫克/ m²。

她的皮肤表现主要是解决在治疗;然而,两周内完成后,病变被指出双边的手,右脚复发。随着添加40%尿素乳膏治疗方案,建议继续咄咄逼人的保湿和局部的应用倍他米松dipropionate。由于持续燃烧她的疾病,PET扫描进行排除持久性或复发宫颈癌。PET扫描是负的,说明她病变持续尽管缓解恶性肿瘤。随后,她的皮肤对治疗和完全解决大约两个月后完成放化疗。

3所示。讨论

Acrokeratosis paraneoplastica涉及双边psoriasiform皮肤病变,最初出现在肢端的表面,尤其是耳朵,鼻子,手和脚,蔓延向心地[2,4,5]。三个临床阶段存在的序列来描述皮肤病变与潜在的肿瘤:(1)在本地无症状的恶性肿瘤,皮肤病变出现在鼻子、耳朵螺旋线,手指、脚趾,和指甲;(2)在本地有症状的恶性肿瘤,palmoplantar表面受到影响;(3)在恶性肿瘤症状不及时治疗,病变病人的膝盖,手肘,树干(4,6]。

组织病理发现非特异性,包括角化过度、灶性角化不全,温和的棘皮症,lymphohistiocytic渗透真皮上部的1,4,5]。

Acrokeratosis paraneoplastica很少见,主要影响高加索人40岁以上(2,5,7]。在2009年的一次回顾,只有涉及一百四十五报告12例女性(6]。大约有80%的案件涉及上层aerodigestive呼吸道鳞状细胞癌;一个回顾性研究属性口咽和喉癌症病例的48.6%,肺癌病例的17%,10%的病例食道癌(3]。此外,前列腺腺癌、胃和结肠都牵连(8]。其他罕见的实例都涉及外周t细胞淋巴瘤、何杰金氏病、膀胱移行细胞癌,支气管类癌肿瘤,胸腺瘤,脂肪肉瘤,转移性神经内分泌肿瘤、胆管癌、乳腺导管癌,和皮肤鳞状细胞癌(7- - - - - -9]。病例与妇科恶性肿瘤是罕见的,包括子宫腺癌、卵巢以及外阴鳞状细胞癌(9]。

目前,病理生理学的acrokeratosis paraneoplastica原因还不是很清楚。一种理论是一种自身免疫性反应产生的肿瘤抗原分子拟态的表皮细胞生长因子受体。另一个可能的解释包括皮肤之间的直接交互,由肿瘤细胞分泌的细胞因子,如转化生长因子和胰岛素样生长因子(1,2,9]。其与人类白细胞抗原A3和B8可能意味着遗传易感性(3]。

治疗潜在的癌症提供了部分或完整的分辨率影响的90 - 95%的患者症状(1,4,5]。甲营养不良改善以慢得多的速度比其他病变,可能会持续下去,尽管治疗(3,10]。皮肤病变的复发可能是癌症的复发或转移性疾病的征兆(1,4,5]。失败了利用局部治疗,包括角质层分离的,皮质类固醇,UVB辐射。在某些难治性病例和不可切除的癌症,etretinate提供了部分改进(1,6]。

缩写

鳞状细胞癌:	鳞状细胞癌
菲戈:	国际妇产科联合会
EBRT:	体外放射治疗
cGy:	cgy(厘戈瑞)
HDR:	高剂量率
宠物:	正电子发射断层扫描
UVB:	紫外线B。

同意

取得患者同意。

信息披露

关于这种情况下没有之前的演讲。

相互竞争的利益

作者没有利益冲突声明。

引用

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