结节性筋膜炎复杂化了手术切除Dermatofibrosarcoma Protuberans

文摘

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)是一个不寻常的梭形细胞肿瘤的高速率与传统切除局部复发。幸运的是,莫氏手术收益率对这肿瘤由于连续的出色的治愈率肿瘤扩散和细致的肿瘤映射和利润率分析。我们给病人治疗的独特案例修改摩氏技术与永久部分最终利润的分析,开发了一个梭形细胞肿瘤在她的第二阶段的边缘切除与结节性筋膜炎一致。区分残余DFSP从良性反应过程的一个重要和富有挑战性的组件这个病人的管理。

1。介绍

Dermatofibrosarcoma protuberans经病理和临床低级率高的软组织肉瘤局部切除后复发。目前提倡广泛的局部切除或莫氏手术达到负外科利润率。病理证实完整的边缘控制目前推荐的治疗和对当地疾病控制至关重要。

结节性筋膜炎是一种良性的反应过程,模拟临床恶性肿瘤,在成像研究和细针穿刺细胞学。据我们所知,结节性筋膜炎没有之前所知与dermatofibrosarcoma protuberans。我们提出挑战的52岁的女人dermatofibrosarcoma protuberans右下巴接受了手术切除与永久处理在面临利润率。结节性筋膜炎复杂的解释她最后的利润。结节性筋膜炎的诊断是至关重要的在我们的病人,因为它避免了额外的手术切除边缘mandibulectomy,更广泛的手术重建,和可能的辅助治疗。

2。案例展示

52岁的非洲裔美国妇女大学皮肤科100英里从她家活检证实dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)在她的下巴(图上1)。肿瘤出现了大约一年。最初的病理学是经典的DFSP密集地散布梭形细胞增殖浸润广泛的潜在的脂肪组织CD34阳性染色,焦SMA染色,和S100负染法,AE1/3和因素XIIIa(数字2(一个),2 (b),2 (c))。高复发率与常规肿瘤的切除和通过化妆敏感位置,上演了手术切除永久处理在面临利润率评估被选为治疗方法。大幅debulked并提交了临床上明显的肿瘤病理学在门诊。第二个切除边缘评价包括圆周和深度保证金0.5厘米,垂直于伤口边缘,supraperiosteal平面。舱口标记表示一个钟面放置在12个,3、6和9点钟位置的切除标本和5缝线简单打断缝合线被放置在相应的邻原生的皮肤。一个相应的地图伤口了。一个20厘米²有窗的ez真皮®猪异种移植是缝在缺陷与4 - 0 monocryl缝合之前着装位置。伤口护理涉及日常应用莫匹罗星软膏2%异种移植和保护干酱。

小心联合评审的边际组织切除的外科医生和dermatopathologists真皮(图演示了残余肿瘤3)和肌肉。

一周在最初的手术之后,第二个在面对舞台被从伤口区域仍积极与一个额外的0.5厘米DFSP皮肤边缘扩展深度为永久性的处理包括骨膜和提交。一个30厘米²有窗的ez真皮猪异种移植是缝在缺陷与4 - 0 monocryl缝合之前着装位置。舱口痕迹与相应的缝线缝合切除毗邻原生皮肤也放置,和伤口的地图了。早期切除伤口护理是一样的。

第二次手术的组织学发现阶段有关的残余DFSP因为一个广泛的梭形细胞增殖是指出在肿瘤的真皮和骨膜利润率(数字4(一)和4 (b))。然而,梭形细胞增殖明显不同于病人的原始诊断DFSP活检和之前积极的利润。病理检查发现梭形细胞排列松散,这样的“组织文化”出现在黏液样基质(图4 (c))。梭形细胞CD34阴性,肉芽组织,局部出血,嗜酸性粒细胞和多核巨细胞在场(数字4 (d)和4 (e))。

仔细考虑后,诊断为结节性筋膜炎是青睐。病人的最后的缺陷尺寸为4.6×6.5厘米与暴露的骨头的伤口。一个cervicofacial rotation-advancement皮瓣用于软组织重建。她没有肿瘤复发的临床证据12个月复诊,和计算机断层扫描也是负的。

3所示。讨论

DFSP是一个独特的低级的软组织肉瘤,特点是一个重要的局部复发的风险,但最小的风险转移或死亡(1,2]。典型的临床表现是一个公司结节或斑块在汽车后的行李箱上或没有遵守底层骨近端肢体。局部复发率显著范围从1到60%,但是这些利率是莫氏手术的改进(MMS)报道< 2%的复发率。肺癌是最常见的网站转移性疾病和转移率低:从1到4%1,3]。肿瘤病人上述有点不寻常,因为她的脸,但她否则DFSP符合典型的临床表现。

DFSP的特征性病理结果包括一个相对单型的梭形细胞增殖真皮皮下组织扩展到底层的几个已知的组织学变异:色素(Bednar肿瘤),fibrosarcomatous,染色,颗粒细胞和黏液状的形式4]。致密均匀扩散的典型DFSP由梭形细胞在车轮或地散布模式与入侵的皮下组织以特有的“蜂窝”模式。最小的细胞异型性存在与最小的有丝分裂和扩散对CD34染色明显(1- - - - - -5]。我们的病人的最初活检、减积标本和第一阶段在面临利润率是DFSP病理学的典型。

DFSP黏液状的变体和DFSP fibrosarcomatous变化(DFSP-FS)代表潜在的混杂与结节性筋膜炎诊断DFSP设置的。黏液状的变种非常少见,特点是一个杰出的黏液样基质包括肿瘤的80%左右。这种变体的其他不寻常的特性包括一个多结节的增长模式,肥大细胞,弱CD34染色在黏液状的区域,和血管。局部复发与黏液样DFSP变异被认为是略低于DFSP与典型的组织学4,6]。疫源地fibrosarcomatous变化涉及至少5%的标本中发现10 - 20%的DFSP肿瘤(1- - - - - -3]。在DFSP相比,fibrosarcomatous变化特点是密集丛生的梭形细胞扩散或人字形图案,重要的细胞异型性,大量的有丝分裂,细胞核大,负染法CD34 (1,2]。系统回顾1422例DFSP患者和225 DFSP-FS发现局部复发的风险增加(29%)、转移(14%),和死亡的比例(14%)与任何fibrosarcomatous变化。应该考虑一个放射检查与胸部ct或磁共振成像监测复发和转移性疾病的设置DFSP-FS [1]。虽然在黏液样和fibrosarcomatous DFSP领域既能显示CD34染色的损失,我们的病人的整体模式的梭形细胞增殖在她最后的边缘更符合结节性筋膜炎。

结节性筋膜炎是一个良性的过程中纤维母细胞增殖和pseudosarcomatoid特性首先恰如其分地形容为pseudosarcomatous纤维瘤病(7,8]。几个病例报告描述结节性筋膜炎的临床表现,影像学研究,和细针穿刺细胞学模仿恶性肿瘤导致误诊的乳腺癌肉瘤,多形性腺瘤(7- - - - - -10]。虽然发病机制逃避当前的知识,提出了机制包括应对创伤或其他反应和炎症过程7]。定义大量的成纤维细胞和myofibroblasts黏液样基质创建“组织文化”所描述的典型结节性筋膜炎的出现。另外,结节性筋膜炎可以与大量的有丝分裂和渗透性的焦红细胞外渗,但它没有细胞异型性或坏死。积极为预计平滑肌肌动蛋白和波形蛋白染色,和消极的CD34染色,肌间线蛋白,S100,β连环蛋白也是典型的(1]。

完整的切除范围从0到2%后复发率和自发的回归也被描述11,12]。USP6鱼测试在我们的病人负这就带来了一种可能,结节性fasciitis-like肉芽组织作为替代诊断。USP6测试是负10到14%的结节性筋膜炎病例,所以鱼测试不够敏感测试排除诊断结节性筋膜炎(13,14]。Pseudoepitheliomatous增生出现皮肤癌切除网站是一个类似的问题,因为它是一个被动的过程,可以被误认为是鳞状细胞癌在重建的时候(15]。我们怀疑结节性筋膜炎和类似的反应过程开发病人的第一和第二的周期间举行了外科手术作为应对手术创伤和炎症反应可能异种移植位置或局部抗生素。

其次被动的实体,而不是一个的诊断DFSP肿瘤变体更有可能在我们的病人的临床和病理结果之间的相关性。我们使用了肿瘤切除技术在面对处理允许精确映射。有微小残留肿瘤出现在第一阶段在面临利润率。相比之下,第二阶段在面临利润率显示弥漫性梭形细胞增殖是极不可能代表相邻小范围的肿瘤生长肿瘤扩展指出从第一阶段的利润率。

当前国家综合癌症网络(机构)治疗的指导DFSP强烈主张与消极的手术切除边缘和reexcision设定积极的利润。选择切除包括莫氏手术水平冻结部分,修改摩氏技术与分析最终利润的固定部分,并与2到4厘米宽局部切除边缘包括肌肉筋膜(3]。一系列案件的35例DFSP处理修改摩氏石蜡组织处理技术发现没有证据表明肿瘤复发的平均随访时间30个月(16]。我们的技术,而技术上没有莫氏手术,因为手术和病理是由不同的医生,模仿“慢摩氏”都是由相同的医生。在这个实例中组织不是冷冻生产水平冻结部分永久处理之前进行。术语之间的区别摩氏缓慢和上演了手术切除技术在美国是很重要的,因为在后者,病理是分别由不同的医生。如果负面外科利润率不可行,放射治疗是首选治疗方法虽然甲磺酸伊马替尼是一个替代的选择(1,3]。伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂,它是有效的患者COL1A1-PDGFB融合基因中发现92%的患者DFSP [1,5,17]。发现表明成像研究的可能有用检测复发高危疾病患者(3]。这种情况下报告的限制短期随访,因为大多数报道DFSP手术后复发发生在头三年(18]。临床检查和计算机断层扫描成像显示,没有证据表明肿瘤复发患者切除后12个月。

4所示。结论

DFSP边际分析是一个重要的组成部分,治疗的倾向DFSP局部复发。结节性筋膜炎的存在提供了一个相当大的诊断挑战决定利润率为负的报告进行了手术切除和永久处理和en DFSP面临利润率分析。失去CD34染色结合建筑有别于黏液样和fibrosarcomatous变体DFSP支撑我们的诊断。此外,在肿瘤肿瘤精确映射与已知的连续的传播建议一个单独的进程可能解释突然从以前几乎明确一个广泛积极的保证金。仔细确认负利润,我们的病人能够继续组织保留手术切除后软组织重建。

同意

从患者知情同意接收。

信息披露

本文提出了部分在德州皮肤社会,一年一度的春季会议上,奥斯汀,德克萨斯,5月1日,2015年,在美国皮肤病学会会议,华盛顿特区,2016年3月4日。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

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