挑战巨头Dermatofibrosarcoma Protuberans脸上

文摘

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)是一种恶性肿瘤fibrohistiocytic似乎只在皮肤上。它是一种低度恶性软组织肿瘤皮下组织有局部复发的倾向,但很少通过。它可能很少发生在头部和颈部占总头颈部恶性肿瘤的不到百分之一。我们提出一个男人与一个巨大的DFSP脸。肿瘤、功能和美学方面的规定。

1。介绍

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)是一种低度恶性肿瘤,是最常见的皮肤肿瘤。位于头部和颈部(比例低1,2];它生长速度缓慢,转移的机会很小,但高水平的复发(2]。手术治疗的黄金标准,但在特殊情况下需要辅助治疗。密切的随访是必须检测的频繁的局部复发。

2。病例报告

一个30岁男性病人,原本健康,与椭圆皮肤病学系,生长缓慢,懒惰,毁容的左边脸上肿瘤。病变已经开始作为一个无症状的当中,小结节,前两年,逐渐增加,直到有一个巨大的大小为10×6厘米(图1)。

物理检查发现一个无痛的穹顶,当中,公司肿瘤,皱纹毛细管扩张导致睑外翻和嘴偏差。没有临床症状的口腔或鼻腔粘膜的参与以及没有颈或下颚淋巴结病;牙齿没有任何疾病的迹象。

计算层析三维扫描的头部和颈部,显示血管肿瘤,hypointense信号在T1和T2 hyperintense信号和非均匀强化在静脉注射对比管理。肿瘤似乎底层颚骨侵蚀。粘膜妥协或lymphadenomegaly没有见过。

切口活检标本显示梭形细胞的间质肿瘤留下一个跨界区和模仿地散布模式深层(数据稀缺的有丝分裂2和3)。坏死,lymphovascular栓塞、围神经的入侵或血管增殖没有见过。免疫组织化学染色显示S100 (−) CD99 (−)、Bcl2 (−) panCK (−) Mart1(−),肌间线蛋白(−),EMA(−)、细胞角蛋白5/6 (−)、CD68 (−)、CD56 (−) HMB45 (−)、CD31(−),平滑肌肌动蛋白(−)、波形蛋白(+),PDGFR-B(+),和CD34(+ +)强烈积极的。67年Ki染色阳性细胞(图/ MIB 1显示11.97%4)。诊断为DFSP。

由于缺乏莫氏的黄金标准治疗手术,病人接受了广泛的手术切除(WSR)肿瘤边缘的2厘米。没有可能性的利润率,切除是扩展到肌肉,腱膜、骨膜的飞机。是特别注意保护左眼,腮腺,面部神经。

手术标本的组织病理学检查证实负利润率和没有骨膜妥协;在一些地区,利润率被告知小于1厘米。对于一个胸大肌肌皮瓣修复是治疗的选择移除留下的巨大缺陷。恢复平静,病人出院后七天。由于利润减少为了保持左眼,获得辅助治疗表示。尽管被告知高复发的风险,病人拒绝接受任何进一步的治疗。放射治疗和免疫治疗。出于这个原因,他的治疗被认为是次优的指示定期筛查肿瘤复发。每季的体格检查和CT扫描显示没有复发的迹象或远处转移后提供跟踪(图5)。

3所示。讨论

第一个提到的这个肿瘤1924描述一种罕见的低度恶性软组织肉瘤3]。DFSP影响成年人在他们的第三或第四个十年的生活,异常,孩子们。躯干和四肢通常影响网站而妥协的头部和颈部是罕见的4,5]。

年度发病率在0.8和4.5之间每百万,是最常见的皮肤肿瘤(4,6,7]。

在第一阶段,它表现为一个固化的结节,后来发展到紫罗兰色的红褐色的不规则斑块或肿瘤直径几厘米固定真皮。它通常是无症状和毛细管扩张中可以看到表面。在我们的例子中,肿瘤的临床特征典型,因为表面光滑和半球形状。正因为如此,DFSP诊断并不在第一种方法。DFSP很少通过,区域淋巴结或远处淋巴结。然而,在当地积极和高度复发(2,4,8,9]。

组织学特性显示了表皮与真皮细胞增殖和蜂窝的渗透到皮下组织模式。这种扩散是由梭形细胞组成的以最小的多形性和有丝分裂率低4,10]。Fibrosarcomatous转变已经在文献中报道,有时与更积极的行为(2,11]。免疫组织化学染色显示了CD34积极性和波形蛋白(12,13]。在我们的例子中,梭形细胞增殖的组织病理学研究显示模拟地散布模式并使表皮和真皮浅。没有看到血管增殖在鹿角模式。免疫组织化学特性符合DFSP CD34和波形蛋白广泛积极的。

DFSP本质上是手术的治疗4,9]。WSR的2 - 3厘米的病变周围的健康组织仍然是一线治疗。手术的利润不足导致高复发率(7,9]。甚至更多,复发率高达20%的利润3厘米的手术被描述(14]。肿瘤发生在头部和颈部是具有挑战性的,因为畸形和功能障碍的风险。这就是为什么莫氏手术(MMS) DFSP似乎是一个更好的选择,特别是在头部的肿瘤(2,7]。它有更低的利率比WSR(复发15]。多向入侵的可能性,肿瘤的大小和位置和化妆品问题确定最佳手术方法。在我们国家,很少有医疗中心莫氏手术的地方。我们的病人没有访问它们。这就是为什么WSR +辅助治疗对他似乎是最好的选择。

DFSP位于四肢,特别是在头部和颈部复发的历史上有更高的利率比在树干上,主要因为它是困难的,如果不是不可能,实现广泛的利润率在这些解剖位置,必须设计一个个性化的每个病人的手术方法。手术和辅助治疗的建议对这些异常情况是必要的。

甲磺酸伊马替尼是辅助治疗治疗不可切除的批准,复发或转移性DFSP成人患者(4,9,16]。伊马替尼可以抑制血小板源生长因子受体酪氨酸激酶。大多数DFSP显示t(17、22)染色体易位。这种易位是参与这个肿瘤的发病机理,upregulation的血小板源生长因子B通路,导致不受控制的细胞分裂。这个t的存在(17;22)染色体易位似乎与伊马替尼的响应(16,17]。

局部复发的DFSP频繁。其中一半是手术后的第一年,但是他们也可以发生在治疗后五年多。头部和颈部的位置有局部复发的发生率[7,15,18]。这个事实证明这些患者的长期随访。尽管这一事实,我们的病人无法访问MMS和不同意伊马替尼辅助治疗,他没有显示在3年随访复发。复发的几率,重要器官功能,MMS的可用性,和病人的偏好应该重。

我们的案例中是独特的在几个方面。这是一个巨大的穹顶,清楚地说明DFSP的脸,虽然他不能接受金本位MMS或辅助治疗伊马替尼,无局部复发或远处转移是在提供后续手术切除后狭窄的利润率提高的问题,可能还有其他预后因素,除了利润之外,预测复发。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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