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病例报告|开放获取
想把它们做为Bassuner,罗伯特·n·米兰达,a . Emge博a DiCicco丹尼尔·j·刘易斯,玛德琳Duvic, ”蕈样真菌病的口腔:Fungating肿瘤成功Bexarotene电子束辐射处理和维护”,在皮肤医学案例报告, 卷。2016年, 文章的ID5857935, 7 页面, 2016年。 https://doi.org/10.1155/2016/5857935
蕈样真菌病的口腔:Fungating肿瘤成功Bexarotene电子束辐射处理和维护
想把它们做为Bassuner
,1
罗伯特·n·米兰达,1
Drew a Emge,2
博a DiCicco,3
丹尼尔·j·刘易斯,2
和
玛德琳Duvic1
1德克萨斯大学MD安德森癌症中心,休斯顿,TX,美国
2美国贝勒医学院,休斯顿,德克萨斯州
3休斯顿德克萨斯大学医学院在休斯顿,TX,美国
文摘
口头参与蕈样是不寻常的,预示着预后不良。描述三个新病例的临床表现和鉴别诊断,并作文献之回顾。为简便起见,只有一个病人是在下面详细讨论而另两例仅描述在表的形式。蕈样真菌病的病人有四年的历史发展中一个外生型的舌肿瘤。他对待当地的电子束辐射,是迄今为止无病而在维持治疗口腔bexarotene。分析收集的数据从我们回顾文献和目前的情况下显示关键的见解。
1。介绍
最常见的一种t细胞淋巴瘤是蕈样(MF)。阴险的,它是一个恶性淋巴结外侵犯皮肤,非霍奇金淋巴瘤(NHL) [1]。MF包含大约4%的全球所有淋巴瘤病例的发病率为0.36每100 00 (2]。MF疾病过程的相对可预测的模式:在三个阶段,红斑的或湿疹的补丁可以成为渗透斑块和皮肤肿瘤(1]。真皮外的MF的表现包括一系列广泛的网站,尤其是淋巴结(3]。
口腔参与MF是罕见的,发现在不到1%的患者。有趣的是,尸体解剖研究表明13%的参与(4]。这被认为是不良预后的预测。通常,病人患有晚期疾病,绝大多数已经过期后不久演示(5- - - - - -8]。我们提出的口头MF和文献的回顾。两个额外的患者口服MF,呈现给我们医院展示在表形式与45口服MF患者发现文献中(表2)。关键是由观察分析病人。
2。材料和方法
我们扩大了我们之前的案例系列口腔MF(20)包括三个新病例被选中的电子医疗记录的德克萨斯大学MD安德森癌症中心(UTMDACC)。患者治疗UTMDACC时期从2005年至今(例1),2005年到2008年(案例2),和2015年至今(例3)。
3所示。病例报告
一个63岁的白人(案例1)在2005年提出表皮剥脱的红皮病。他说,他被诊断出患有皮疹本地化右手三年前。在过去的一年半,他的病变广泛传播。在演讲中,他已经90%体表面积(BSA)参与3:1斑块比补丁。他的皮肤表现出硬化的红斑丘疹的皮疹是支流的上、下肢跳过区域的腹部和相对贫乏的腹股沟。
流式细胞仪显示30×109/ L CD4细胞和CD4 + 96% / CD26−细胞。肿瘤活检显示与曼氏金融大细胞转变。
病人收到许多系统性治疗包括(1)vorinostat每天400毫克,改善他的瘙痒,但伴随着无法忍受腹泻的副作用和整体缺乏反应在皮肤上,(2)forodesine与较小的局部反应,(3)结合形态和α干扰素+ bexarotene体外光致漂移,(4)全身皮肤电子束辐射,有效清除皮肤暂时,和(5)阿仑单抗他实现持久的几乎完全缓解。
这些疗法后,大约四年后首次表示,病人看到一个快速增长的肿瘤在他舌头测量2.0×2.0×2.5厘米,中央裂(图1)。他的皮肤有12% BSA MF的参与。他的舌头活检显示突出病变,由鳞状上皮衬里,nonulcerated,组成的分散,密集的淋巴浸润扩展深入底层骨骼肌的舌头(图2(一个))。高放大倍数,肿瘤细胞大,泡状核和著名的中央核仁(图2 (b))。大约每高功率2典型的有丝分裂数据字段被确定。大的肿瘤细胞是强烈和弥漫性CD3阳性(图3(一个)CD4和CD30(图)3 (b))。大约有90%的肿瘤细胞表达了增殖标记ki - 67。骨髓是积极的非典型细胞。成像显示1.3厘米左肺上叶针状的损伤,随后检查,发现阳性淋巴瘤。他的肿瘤反应22 Gy的电子束辐射留下3.0×1.5厘米侵蚀,最终形成了一个伤疤。他重启bexarotene和皮肤上有一个很好的响应。他继续撰写本文时无病。
(一)
(b)
(一)
(b)
4所示。讨论
淋巴瘤的病变的口咽在MF越来越认识到文学。演讲是异构的,从抑郁的溃疡和红色或白色补丁的肿瘤的产物。这提供了一个不知情的临床医生诊断挑战。各种良性和恶性的鉴别诊断口腔病变进展(表1)。
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MF是经典分为三个进步,经常重叠,阶段:补丁,斑块和肿瘤。临床和组织病理学,补丁阶段通常被误诊为曼氏金融牛皮癣。病变出现的红斑,有时鳞状通常应对局部类固醇药膏,主要治疗(9]。显微镜下,非特异性炎性浸润。非典型细胞不易确定。
在斑块和肿瘤阶段,病变组织学图像多特征。有密集的多形态的渗透和epidermotropism特征。恶性Sezary细胞在外周血和随后可能扩散到淋巴结。Sezary细胞可以通过流式细胞术在外周血immunophenotype [10]。与药物治疗通常是指示系统如bexarotene、维生素a衍生物。在我们的经验中,病变局部电子束辐射的反应良好。
据我们所知,有42例报告病例口服MF(表2)。在口服MF表示,年龄从36到81年不等,平均为64。百分之四十的女性和60%的男性。皮肤普遍参与之前口头参与除2例从6个月至20年,中位数为4年。
口腔病变诊断时,33%的患者阶段IB疾病或低,11%没有活跃的皮肤疾病。大多数情况下,病人出现口腔病变的口感()和/或舌头(),这是符合文献[8,11- - - - - -19]。百分之六十一有多个站点的口头干预。的损伤识别,有12个肿瘤,11块,3块。
我们的病人是非凡的,他是完全缓解7年后出现口腔病变,这颠覆了一年的时间中位数从口腔病变的诊断。进一步说,我们的病人大细胞转换,额外的不良预后[20.]。口腔病变发展的时候,没有出现淋巴结病而在许多报告的病例中,口腔病变主要发生在疾病的晚期。
相互竞争的利益
作者宣称没有利益冲突。
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