不寻常的本地化的Onychomatricoma 5脚趾甲:病例报告和文献回顾

文摘

Onychomatricoma是一种罕见的良性肿瘤的指甲矩阵但很少源自腹侧部分的近端指甲折。这个肿瘤的特点是突出侵入钉板。这种病变,原因不明,通常是无症状进展缓慢。本地化的手指是最常见的描述。我们报告一个68岁的女人在一个不寻常的位置,有一个onychomatricoma第五左脚的脚趾。由于其临床表现,肿瘤可以迷惑和治疗甲真菌病。然而,如果它是抵抗口服抗真菌治疗表现好,一个人必须考虑onychomatricoma诊断。

1。病例报告

一个68岁的女人去皮肤科医生的意见关于钉板增厚和泛黄的第五左脚的脚趾,过去2年已逐渐显现出来。她没有以前的外伤史,病变是无痛的。临床检查显示增厚的钉板,xanthonychia,远端刺出血的钉板在第五趾(图1)。Dermoscopy显示可见孔钉板厚的部分。所有其他的指甲lesion-free手和脚上。她没有相关病史。分析两个真菌学的样本是负面的。用于诊断目的,钉子崩裂在局部麻醉下进行,显示出现绒毛状肿瘤在指甲矩阵(图2)。肿瘤被切除,随访8个月后,钉子的胸腺没有任何复发或爪的营养不良的迹象。

2。讨论

Onychomatricoma (OM)是一种罕见的良性肿瘤fibroepithelial钉的矩阵。1992年第一次描述了由Baran和针织品。他们报道的丝状漏斗状肿瘤3例指甲矩阵(1]。到目前为止,已经有不到八十例文献报道。在大多数情况下,它被发现在高加索成年人大约五十岁,只有几个黑人患者的病例报告。一个案例被报道在一个孩子2,3]。性别比例是两个女性一个男性(4]。在75%的情况下(4- - - - - -6),本地化的手指,中指的影响在两三个案例(7]。当OM达到脚趾甲,大多数情况下在大脚趾,有时在第二或第三个脚趾4]。在大约30 OM病人的一项研究中,11例描述脚趾甲:七大脚趾甲,两个在第二个脚趾,和两个在第三脚趾(4]。据我们所知,到目前为止,没有案例报告第五脚趾甲。

它是一种罕见的肿瘤,起源于钉板修改矩阵(5,8]。偶尔,肿瘤来源于腹近端甲皱的一部分。onychomatricoma的原因仍然未知。创伤性或microtraumatic因素已经提出,但这些还没有被确认5]。B-cadherin的异常表达可能参与OM的发病机制(9]。11号染色体的基因改变过度STIM-1和组织蛋白酶C也可能涉及的5]。无症状肿瘤增长缓慢。典型的临床表现结合以下五个主要适应症:指甲增厚,纵向xanthonychia,纵向和横向overcurvature钉板、远端和主要分裂出血,免费上的多个穿孔边缘增厚的钉板。一个结节肿大指甲底部的变更和出血也与此相关肿瘤(7,10]。一些变种OM描述如下:巨大的形式,色素形成有关纵向黑甲,OM与背翼状胬肉,或甲真菌病(5- - - - - -7,11]。肿瘤通常是诊断和治疗甲真菌病(8]。OM甲真菌病的诱发因素,他们往往是相关的。但不寻常的口服抗真菌耐药性表现底层OM治疗有时应该值得考虑。OM的诊断是基于前面提到的典型临床症状。额外的检查,如dermoscopy,超声波,磁共振成像,和共焦显微镜,可以帮助诊断。dermoscopic考试允许更好的可视化的穿孔的自由边厚指甲出血条纹和白色纵脊。利用高分辨率超声,肿瘤呈矩阵和突出。磁共振成像(数字天线)显示了突出的钉子矩阵在矢状部分7,8]。治疗包括完整的手术切除肿瘤。撕裂的钉板在局部麻醉药揭示了一个矩阵绒毛状肿瘤,类似于“海葵”指状特征,在增厚的无聊与多个蛀牙和扩展到近端钉钉(图3)。负责这些指状增厚的指甲7]。“指状的肿瘤的预测,从矩阵中,切除。三个不同的组织学特征定义OM (7- - - - - -9,12,13]。fibroepithelial肿瘤有两个区。近端部分(近端periungual区)的特点是深垂直上皮内陷集中在空的V形腔。基质范围从部分高度格栅式和黏液样,fibromyxoid或胶原。基质是由成纤维细胞,肥大细胞,有时多核巨细胞。的远端部分甲半月由多个指状沿结缔组织和内衬上皮没有颗粒层(图4)。此外,矩阵肿瘤包含两层(表面和深度)。深层的基质与胶原束密度减少格栅式。最后,绒毛上皮覆盖着矩阵keratogenous区。免疫组织化学分析通常是没有必要的;然而,它有助于诊断,因为OM不同于其他病变,CD34表达但不CD99 [12,14]。钉子再生通常是优秀的。在极少数情况下,二次爪的萎缩已经观察到根据程度的保护指甲的矩阵。复发是非常罕见的,有些情况下观察到的不完整切除时(5,7,12]。莫氏手术技术允许整个病灶切除,保留最大的健康组织(15]。

3所示。结论

Onychomatricoma是一种罕见的良性肿瘤钉矩阵常见的指甲。这种情况下感兴趣的是第五个脚趾甲上由于其不同寻常的位置。

相互竞争的利益

没有利益冲突。

引用

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