文摘

57岁男性出现水泡和痛苦的6个月历史侵蚀颊粘膜。没有看到其他皮肤或粘膜的参与。组织病理学和直接免疫荧光检查的结果是满足口腔粘膜类天疱疮的诊断中足够的临床相关性。后没有反应是局部治疗,口服皮质类固醇或氨苯砜。静脉注射免疫球蛋白开始,重复每三周。完全缓解后取得了三个周期和没有见过两年的随访后复发。作者报道一种罕见的单方面的口腔粘膜类天疱疮的右侧颊和硬腭粘膜,没有额外的5年期间参与。局部创伤或自身免疫因素是可能的这种罕见疾病的病因学的因素,这里独特的演讲。

1。介绍

粘膜类天疱疮(MMP)描述了异构群慢性自身免疫性牙龈猛烈的疾病,主要影响粘膜,有或没有皮肤的参与(1]。尽管疤痕的临床特征,它可能在口腔黏膜不明显,这是最常受影响的网站。病变通常包括脱皮的牙龈炎,红斑的补丁,水泡,假膜覆盖的侵蚀2]。上皮基底膜带自身抗体绑定(BMZ)已被证明在这个子集,瞄准大疱的抗原1和2,332层粘连蛋白和层粘连蛋白311,VII型胶原蛋白,β4-integrin亚基,一些nonidentified基底膜带抗原(3,4]。可以涉及任何口腔位置和患者一般预后良好。

2。案例展示

57岁男性出现水泡和痛苦的6个月历史侵蚀颊粘膜。他的病史是高血压和甲状腺功能减退有关。多年来他一直服用缬沙坦和左旋甲状腺素和否认使用外用药物和先前的牙科手术。体格检查,病人被发现有几个大泡,侵蚀,pseudomembrane-covered侵蚀右侧颊粘膜(图1)。


图1
在演示多个痛苦的侵蚀和pseudomembrane-covered侵蚀右侧颊粘膜。

没有看到其他皮肤或粘膜的参与。他支离破碎的牙齿锋利边缘附近病变。实验室评估是毋庸置疑。大疱的病变的组织病理学检查显示牙龈起泡的主要在上层corion淋巴细胞浸润(图2)。


图2
大疱的病变的组织病理学检查显示牙龈泡密度主要是淋巴细胞和中性粒细胞炎性浸润上corion(苏木精和伊红,原来放大×100)。

直接免疫荧光peribullous粘膜显示一个线性群免疫球蛋白,IgA,补充组件3 (C3)上皮BMZ(图3)。


图3
直接免疫荧光显示线性群免疫球蛋白,在上皮BMZ IgA, C3(原始放大×40)。

为大疱类天疱疮抗原抗体ELISA是负180年和230年,desmogleins 1和3。这些特性之间的相关性允许MMP的诊断。应用dipropionate倍他米松乳膏,每日两次,就开始了。一年后病人有持续的垂饰和侵蚀右侧颊粘膜愈合没有疤痕。口服强的松(0.5毫克/公斤/天)开始六个月,没有实现响应,用氨苯砜治疗期间(100 mg / d)是管理一年。进一步参与的权利硬腭粘膜发生侵蚀非常痛苦,患者进食困难,抑郁(图4)。


图4
没有响应后局部和全身治疗皮质类固醇和氨苯砜,进一步参与的权利硬腭粘膜。

静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)剂量的2 g / kg /周期开始,重复每三周。完全缓解后取得了三个周期。丙种球蛋白治疗保持额外的六个月。没有看到经过三年的随访复发(图5)。


图5
丙种球蛋白治疗后完全缓解,只有一个微妙的白色网状模式在颊黏膜瘢痕后见过3年的随访。

3所示。讨论

直接免疫荧光的结果足以诊断上下文中的MMP的足够的临床相关性1]。MMP患者口服参与双边病变通常展览。我们报道单方面表示右颊和硬腭粘膜,没有额外的5年期间参与。可能之前的慢性炎症过程可能与当地相关的粘膜创伤暴露隐藏BMZ抗原和诱发二次自体免疫反应,解释这个马赛克的疾病(2]。直接免疫荧光结果和完整的响应丙种球蛋白也暗示一种自身免疫性病因后,这里独特的演讲(3,5]。因为管理MMP的常常是困难的,本例中还显示了一个完整的响应治疗选择不常用在有限的或更严重的疾病。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。