文摘

我们报告一例皮下histiocytoid甜综合征与克罗恩病一个青少年。一名14岁的男孩与一年ileocolonic和肛周的克罗恩病的历史,接受英夫利昔单抗和咪唑硫嘌呤,考入儿科部门与不适,腹痛、腹泻带血、发烧(39°C)从15天前。两天后,他开发了皮肤的病变包括招标、发红、紫罗兰色的丘疹、结节散在他的腿,鞋底和上肢。实验室研究显示嗜中性、小红细胞的贫血和高程红细胞沉降率和c反应蛋白水平。皮肤活检标本显示深真皮和皮下组织隔炎性浸润为主组成的多形核的,嗜酸性粒细胞和单核细胞组织细胞的外观。这些histiocytoid细胞髓过氧物酶呈阳性。皮下甜综合征是一种罕见的亚型急性中性皮肤病,渗透的完全或主要位于皮下组织,导致小叶或隔脂膜炎。它经常被描述在一个潜在的患者血液学的障碍或由药物引起的,但在炎症性肠病的患者很少,尤其是在儿童或青少年时期。据我们所知,这是第一例儿科病人的皮下histiocytoid类型。

1。介绍

甜综合征,也称为急性发热性中性皮肤病,是一种病因不明的反应条件,其特征是突然出现皮肤病变包括痛苦,红斑的斑、丘疹、结节伴有发热和嗜中性。据报道与一些药物和炎症,肿瘤和传染病1]。

例甜综合征患者的克罗恩病已经零星报道。在此,我们报告一例与甜综合征的特点是皮下histiocytoid变体和发生在青春期。

2。案例展示

一名14岁的男孩与一年的历史反复ileocolonic和肛周的克罗恩病,接受英夫利昔单抗和咪唑硫嘌呤,考入儿科部门与不适,腹痛、腹泻带血、发烧(39°C)从15天前。由于怀疑并发腹腔感染、治疗与teicoplanin meropenem、灭滴灵就开始了。住院两天后,他开发了皮肤的病变包括招标、发红、和紫罗兰色的丘疹结节散在他的腿,鞋底,上肢(图1)。实验室研究显示白细胞总数为18.8510⁹g / L与76.4%的中性粒细胞,小红细胞的贫血(血清血红蛋白:11.20 g / dL)和红细胞沉降率(海拔101毫米/小时;正常价值< 20毫米/小时)和c反应蛋白率(15.30 mg / dL;正常价值< 1 mg / L)。所有其他的实验室参数在正常范围内。血液、尿液和粪便的文化都是负以及血清学艾滋病毒、乙型肝炎、丙型肝炎和自身免疫的研究。

皮肤活检标本显示深真皮和皮下组织隔炎性浸润为主组成的多形核细胞,嗜酸性粒细胞和单核细胞组织细胞的外观。这些histiocytoid细胞髓过氧物酶呈阳性(图2)。

基于这些发现,皮下histiocytoid甜综合征的诊断与克罗恩病相关。

甲基强的松龙治疗开始在每日剂量为1毫克/公斤逐渐减少在接下来的四个星期。显著改善以来观察治疗发烧的消失在24小时内和皮肤损伤逐渐退化。

3所示。讨论

甜综合征是一种中性皮肤病,其特征是发热、中性白细胞计数升高,温柔的红斑丘疹、结节或斑块,主要是成熟的中性皮肤渗透。皮下甜综合征是一种罕见的亚型,中性粒细胞浸润的完全或主要位于皮下组织,导致小叶或隔脂膜炎(1]。

近年来,已经有几个不同的变体甜综合征的报道,所谓histiocytoid甜综合征,表现为组成的渗透histiocytoid单核细胞,通常拉长泡状核和充足的细胞质,从而导致考虑组织细胞的淋巴细胞或骨髓血统的可能性。最引人注目的免疫组织化学发现髓过氧化物酶的活性在大多数这些细胞,表明他们是不成熟的髓细胞,特别是嗜中性粒细胞前体(2]。临床上,病变常常出现皮肤结节可能模拟结节性红斑,尤其是当他们位于腿,但可以区分不同的组织学研究。

甜综合征可能是过敏或免疫现象,是发生在与许多药物,多种炎症性肠病和炎症条件,造血的恶性肿瘤,或固体肿瘤3]。甜综合征是一个不寻常的extraintestinal克罗恩病的表现。在一些病例,有偏爱成年女性(87%),结肠疾病患者(100%),和那些与其他extraintestinal表现(77%)(4]。虽然皮肤和肠道疾病是变量之间的关系,皮肤表现与活跃肠道疾病在67 - 80%的情况下,但可能在肠道症状出现在21% (4]。

我们报告一个皮下histiocytoid甜综合症,一种罕见的组织病理学变异经常描述一个潜在的患者血液学的障碍或由几个药物引起的,但非常罕见的炎性肠道疾病患者(5,6]。

我们的病人是一个青少年,接受药物治疗克罗恩病。尽管甜综合征与某些药物有关咪唑硫嘌呤(7),在这种情况下,皮肤损伤完全清除尽管继续所有的药物。

治疗是一样的经典甜综合征,与一个很好的应对口服皮质类固醇,单独或结合灭滴灵,表现为协同作用。

4所示。结论

我们报告一例histiocytoid甜综合症的明显特点是皮下变体与克罗恩病发生在青春期。据我们所知,这是第一例儿科病人的皮下histiocytoid甜综合征。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。