文摘

我们提出的一个18个月大的男孩显示严重临床症状表明急性出血性水肿阶段(AHEI)与痛苦的皮肤紫癜的感情主要的脸和明显水肿的耳朵。leukocytoclastic的组织学研究结果诊断血管炎,从而满足了AHEI组织学标准。表明感染的病原体条件是肠胃炎的症状。大剂量静脉注射糖皮质激素导致快速解决症状和标准化的实验室参数。AHEI通常不是描述为对糖皮质激素。这里给出的案例表明,严重的AHEI可以用大剂量静脉注射糖皮质激素导致的重要救济和缩短症状。临床跟踪显示没有潜在的恶性肿瘤或其他严重的慢性系统性疾病从而确认先前的报告AHEI不是与这些条件相关联。AHEI的鉴别诊断进行了讨论。

1。介绍

急性出血性水肿阶段(AHEI)是一种少见的良性的皮肤小血管leukocytoclastic血管炎,通常会影响到从4 - 24个月大的孩子1]。AHEI于1913年首次被雪(2]。一系列案例,系统回顾百花大教堂等。3与AHEI)已经报告了约300例,男性的优势。发病机制并不完全了解,但一个前驱期各种感染已经被记载在AHEI儿童。这些包括上呼吸道感染、咽炎、结膜炎、中耳炎、支气管炎、肺炎、尿路感染、(4]。

AHEI特点是发热的临床三位一体;浮肿的脸,耳廓和四肢;和rosette-shaped紫癜。不像Henoch-Schonlein紫癜(HSP)内脏参与是罕见的1]。疾病的正确诊断是很重要的区别于其他vasculitides。AHEI可能的临床特征与症状混淆(HSP),多形性红斑(EM)、脑膜炎球菌血症、败血症。AHEI的诊断标准是:(1)年龄小于2年;(2)产生紫色的或ecchymotic“bruise-like”与水肿脸的皮肤损伤,耳廓,和四肢有或没有粘膜参与;(3)缺乏系统性疾病或内脏参与和自发恢复几天或几周内(5]。

AHEI自限性(持续一至三周),而不是通常被认为是对糖皮质激素(1]。我们提出严重情况下的AHEI检查男孩反应迅速,高剂量系统性皮质类固醇。

2。病例报告

一个18个月大的男孩被儿科部门与发热和皮疹。入学之前他有一个四天的肠胃炎的历史,发烧,初期皮肤爆发在四肢上的耳朵和紫癜的元素。因涉嫌脑膜炎球菌病进行腰椎穿刺显示正常脊髓液。头孢曲松钠治疗就开始了。皮肤病变的进展,尤其是在口周的区域,在数量和规模,成为鲜红和圆形。此外,他们变得越来越痛苦的病人。同时,观察眶周的脸红。耳朵是水肿,有鲜红色,接近紫色(图1)。此外,温柔,鲜红,略渗透丘疹、结节在四肢和躯干(图中被发现2)。皮肤是否则完好无损。温度是38.2°C。c反应蛋白(CRP)增加到最大。135.9 mg / L和红细胞沉降率(ESR) 38毫米/小时。白细胞和血小板计数在正常范围内。皮肤活检进行和高剂量皮质类固醇治疗静脉(注射)甲强龙20毫克/公斤/天4天。皮肤的组织学病变被形容为一个完善的leukocytoclastic血管炎与纤维素样坏死和粒细胞浸润血管壁(图3)。治疗导致的直接减少水肿和漂白皮肤损伤和规范化的实验室参数。未来几天一般改善皮肤的症状被认为即使出现皮肤损伤。pulse-steroid口服强的松治疗后,2毫克/公斤/天,继续。十天治疗后开始重新复发的发热和复发的瘀斑和几个明显紫癜小腿。Pulse-steroid进行重复治疗3天,所有在两天内症状改善。强的松然后继续和锥形超过12天。临床跟踪在接下来的30个月没有任何的复发,病人似乎完全没有任何后遗症的迹象。


图1
紫癜病变分布在一个18个月大的男孩的脸,两只耳朵。耳朵是水肿,有鲜红色,接近紫色。

图2
温柔,鲜红,渗透丘疹、结节被发现四肢和躯干。

图3
皮肤病变活检显示中性粒细胞浸润和分泌的纤维素(纤维素样坏死)墙附近的小血管(V)和整合leukocytoclastic血管炎。

3所示。讨论

我们提出的一个18个月大的男孩有严重vasculitis-like感情主要的脸和明显水肿的耳朵。他有前驱症状期与肠胃炎和组织学研究结果leukocytoclastic血管炎的诊断。临床发现符合AHEI的诊断的标准。及时识别这种罕见的疾病是非常重要的区分它与其他表现,需要特定的疗法。AHEI年轻孩子的主要鉴别诊断包括HSP (6,7]。在表1的主要特点和区别这两个疾病概述。

表1
急性出血性水肿的临床差异婴儿期(AHEI)和Henoch-Schonleins紫癜(HSP)。

从表1,没有内部器官参与AHEI。皮肤的结果是戏剧性,在外观和速度都发作,可能因此造成严重的焦虑对父母以及临床医生。AHEI和HSP leukocytoclastic vasculitides,但免疫组织学AHEI HSP的模式是不同的。在AHEI有更广泛的血管炎和纤维蛋白沉积;IgA存款在少数的情况下。多形性红斑的目标病变(EM)第一次出现的背手进步向心地涉及近端肢体和躯干。史蒂文斯—约翰逊综合征,严重的多形性红斑可能有出血性和类似AHEI丘疹的病变,但它包括溃疡粘膜的病变。其他AHEI的鉴别诊断包括脑膜炎球菌败血症、紫癜fulminans,爆发的病毒感染、药物引起的血管炎,和甜综合征(8]。所有这些疾病可以从AHEI分化的结果历史,体检,和适当的实验室研究,包括皮肤活检组织学检查。没有特定的治疗AHEI患者。在最近的一次审查,糖皮质激素和抗组胺药没有改变的疾病(8]。然而,很少有出版物报道类固醇AHEI[产生的有利影响9),及非甾体类抗炎药建议对嫩的皮肤病变或肌肉骨骼疼痛的情况下8,9]。此外,抗生素是细菌感染时表示怀疑10]。

在报道这一疾病的明显改善后立即被高剂量治疗静脉输液甲基强的松龙就开始了。然而,在降低皮质类固醇剂量观察复发但快速改善后获得重复大剂量静脉输液甲基强的松龙。我们的研究结果表明,在严重的情况下应考虑AHEI高剂量的糖皮质激素。

利益冲突

没有利益冲突。