多种的皮肌炎与癌宫颈:一种罕见的临床协会

文摘

皮肌炎是一种常见的炎症性肌病与皮肤的表现有关。它也可能发生在副肿瘤综合征相关的各种恶性肿瘤,最常见的肺癌、乳腺癌、胃癌、直肠癌、肾脏、睾丸癌。绝经后妇女与广义瘙痒皮疹和近端肌肉无力2年的时间。检查发现鸡血石皮疹和技师的手和肌肉力量2/5两上下四肢近端肌肉群。皮肌炎的临床诊断是由乳酸脱氢酶水平和支持皮肤活检结果。历史是重要的阴道分泌物和每阴道出血。进一步检查发现癌宫颈,她被称为肿瘤科进一步管理。时间关系,改善肌肉无力支持的潜在的肿瘤治疗其多种性质。所以,角质化的最后诊断宫颈鳞状细胞癌与多种皮肌炎。全国1012年台湾皮肌炎患者的队列研究显示只有3例宫颈癌。 So this case is being reported for its rare association with carcinoma cervix and to highlight the need of detailed evaluation for underlying malignancies in patients with dermatomyositis.

1。介绍

皮肌炎(DM)是一种多系统疾病临床特征是由肌肉无力和皮肤出疹。它有一个公认的关系与不同类型的癌症,最常见的肺癌、乳腺癌、女性生殖道,胃、直肠、肾脏、睾丸癌。皮肌炎先于肿瘤的40%;这两种情况可能发生在一起(26%)或可能发生肿瘤第一(34%)。癌与DM发病率的差异从15 - 34%1]。

全国1012 DM患者的队列研究显示只有3宫颈癌患者(2]。我们这里现在的宫颈癌与多种DM罕见。

2。病例报告

一个65岁的nonhypertensive,非糖尿病的妇女提供广义2年以来的瘙痒。她于身体皮疹加重照片。她抱怨肌肉无力在过去的2年,她已经从当地医生治疗没有被调查。她费力地从坐姿站和爬楼梯以及梳理她的头发。没有历史的吞咽困难、口腔溃疡、关节痛。她阴道分泌物带过去6个月,阴道出血的几天时间。她是不含酒精的,不抽烟的人。她取得了更年期15年前。

检查发现存在眼睑周围的鸡血石皮疹表现为眶周的,支流,紫罗兰色的红斑(图1(一))。V-area Poikilodermatous变化明显的颈部和背外侧侧前臂和小腿(图的各个方面1 (b))。树干相对幸免。考试的手,角化过的病变被认为主要涉及手掌的中心(力学手)以及存在Gottron丘疹的近端指间关节。在上、下肢肌肉力量是2/5近端肌肉群。每阴道检查发现阴道的表皮剥脱的增长扩展到上半部分。每窥器检查,增长是阴道突出的颈外部操作系统。大约5×6厘米质量的子宫颈与参与双边子宫旁组织的骨盆壁感到每直肠触诊。临床研究结果强烈建议潜在的生殖道恶性肿瘤的可能性,所以肿瘤学咨询。

调查结果显示乙肝= 7.8 g / dL,白细胞总数= 5.25×10³/μL, LDH = 960 IU / L,肌酸激酶= 18 IU / L,和消极的安娜和anti-dsDNA。

皮肤活检与DM(图是相一致的2)。宫颈活检显示角质化鳞状细胞癌(SCC)。骨盆的CT扫描显示异构增强质量(69×89毫米)在该地区的子宫颈和近端部分阴道和子宫体的远端部分。一些软组织密度病变在髂窝地区。胸部x光片和骨闪烁扫描法是正常的。因此,角质化诊断子宫颈鳞状细胞癌与多种DM阶段III是为她开始PTF(紫杉醇、顺铂、5 -氟尿嘧啶)化疗体外放射疗法。她开始口服类固醇(强的松1毫克/公斤),局部类固醇,抗组胺药,润肤剂,防晒霜,理疗治疗皮肌炎。6周的治疗后,她报告改善肌肉力量没有多少改善皮肤表现。她还开发了生长期臭气辅助化疗和著名的头皮和额头上的毛囊堵塞。在那之后,病人失访。

3所示。讨论

皮肌炎是一种罕见的特发性炎性肌病(IIM)。它至少发生在女性与男性的两倍。在成人中,发病主要是年龄在40至60年。发病的平均年龄是在男性比女性(3]。多种的DM一般发生在中间老年年龄段。

作为恶性肿瘤在我们的案例中被诊断出在这样一个先进的阶段,必须几年前发生的恶性肿瘤,发病的糖尿病是2年前;这两个事件可以作为副肿瘤综合征相关暂时和DM发生,因此,是合理的。

模型的交叉免疫力癌症相关的肌炎最近建议(4- - - - - -6]。共同抗原myositis-specific自身抗原表达在肿瘤细胞和未分化成肌细胞导致的一代对这些抗原特异性T细胞和B细胞,然后成功的抗肿瘤免疫。在病人的一个子集,后续肌肉损伤因各种原因(如病毒感染和创伤)可能会导致肌肉损伤和再生,并可能重新激活免疫反应之前产生的抗肿瘤反应。和肿瘤细胞之间的交叉免疫力myofibroblasts或许可以解释并行两种疾病的临床课程(7]。

各种调查可用于糖尿病的诊断检查。

血清肌酸激酶(CK)水平通常是第一步。大约80%到90%的成人肌炎患者显示CK的增加,但是我们的病人正常CK。虽然在DM肌肉酶常常升高,他们甚至可以正常在活动性疾病肌炎(8]。正常CK比点相对更常见的DM (9]。因此,测量其他血清肌酶,包括醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶(LDH),极大地提高了诊断主动肌炎的机会,就像在我们的病人LDH升高。这个病人肝功能正常测试有助于排除肝脏来源的这些酶升高。

组织病理发现DM的皮肤角化过度,基底角质细胞的液泡化,黑色素失禁,血管周围淋巴细胞浸润,上皮萎缩。然而,组织病理特征之间共享DM和系统性红斑狼疮。所以,组织病理学应该用于支持临床诊断而不是用作诊断测试。

肌肉活检仍然是“黄金标准”等炎性肌病的诊断DM。DM的功能具体包括毛细血管,微血管的形态学改变,毛细血管坏死,补体沉积在血管壁,很少,肌肉梗死,围萎缩。Bohan-Peter诊断标准不需要肌肉活检作为一个必须做的调查。也给出了相同的重量其他临床标准。所以,在我们的病人的诊断DM可以合理的其他研究成果的基础上我们不能做一个肌肉活检。

肌电图(EMG)变化通常非特异性肌痛的但可以作为有用的指标变化,监测疾病活动和实践指导活检取样。

识别特定的自体抗体加强诊断。安娜对DM低特异性和敏感性的40 - 60%。我们的病人-安娜。自身抗体在DM现在分为两组:(1)myositis-specific自身抗体包括Jo-1、PL-7, PL-12,橙汁,米,信号识别颗粒;(2)myositis-associated自身抗体等点/ sci, Ro / SSA和U1RNP。

这门课是可变的。病人没有肌肉的参与有更好的预后(10]。总体的死亡率大约是四分之一(11]。死亡通常发生呼吸道感染,心脏衰竭,和营养不良由于吞咽困难,恶性肿瘤或治疗的副作用。最糟糕的预后是癌症相关的DM。潜在的恶性肿瘤,糖尿病,占穷人的结果。删除一个潜在的癌的成年人可能导致回归皮肌炎(12]。潜在的肿瘤复发可能与糖尿病的恶化。

4所示。结论

这种情况下报告强调了DM的发生宫颈癌的多种表现形式和它很少联系。标记poikilodermatous改变上层和下肢,失败的DM的完整治疗常规治疗的反应,并没有高度通常肌肉酶和肌酸激酶在我们的案例中是不寻常的特性。

缩写

糖尿病:	皮肌炎
系统性红斑狼疮:	系统性红斑狼疮
鳞状细胞癌:	鳞状细胞癌
CK:	肌酸激酶
下午:	多肌炎
IIM:	特发性炎症性肌炎
安娜:	抗核抗体。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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