文摘

复发polychondritis (RP)是一种罕见的系统性疾病复发、广泛的耳软骨炎、鼻、气管软骨。额外的临床特征包括audiovestibular功能障碍,眼部炎症,血管炎,心肌炎,nonerosive关节炎。虽然原因尚不可知,但怀疑是自身免疫性病因。我们描述一个31岁的女人四个月的双边耳、鼻软骨炎的历史。传染病和肿瘤疾病被成像和实验室检查排除。RP是基于三个麦克阿当的标准诊断。病人用药与口服强的松和甲氨蝶呤与积极的临床反应。在这种情况下临床病史和详细的体格检查基本结束的正确诊断和管理适当的药物。

1。介绍

复发polychondritis (RP)是一种罕见的炎性疾病,主要影响软骨结构的耳朵,鼻子,关节,支气管树,和心血管系统。心血管和呼吸道并发症的RP与高发病率和死亡率有关。RP的第一个案例是描述在1923年由Jaksch-Wartenhorst [1]。“复发polychondritis”这个词第一次被使用的皮尔森等人在1960年的回顾12例(2]。RP通常被观察到在第四和第五个十年的生活没有性别偏好(3- - - - - -5]。

McAdam的标准是RP的初始诊断标准(3),要求会议下面的三个6:双边耳软骨炎,nonerosive血清反应阴性的炎症性关节炎、鼻软骨炎,眼部炎症、呼吸道软骨炎,audiovestibular损伤。修改标准提出了经纪人和莱文4包括会议一个麦克阿当的标准+组织病理学确认两个麦克阿当的标准+糖皮质激素反应或氨苯砜。目前,RP的诊断主要依赖的标准建立了Michet et al。5)需要证明炎症的存在至少两三个耳,鼻,喉气管的软骨或证明这些软骨炎症之一,加上其他两个迹象,包括眼部炎症,前庭功能障碍,血清反应阴性的炎症性关节炎,或听力损失(表1)。

RP的确切原因还不得而知,但疾病大多是被视为一种免疫介导性疾病,如有证据确凿的重叠与其他风湿性RP和自身免疫性疾病3,6]。虽然最近大量病例临床表现和知识,病机、RP和管理有了显著的增长,只有有限的微观数据可用在文献[4,7]。软骨炎的组织学特性包括损失的嗜碱性染色的软骨基质紧随其后的是软骨破坏,纤维组织替代和浆细胞和淋巴细胞和细胞浸润。一种罕见的疾病RP描述非常很少发生于年轻女性。

2。病例报告

一个31岁的白人妇女咨询在我们部门反复肿胀的耳廓,呈现了大约4个月。大约两周前来到医院她遭受痛苦和温柔的耳廓,鼻子以及左肘。她的个人和家庭历史的。她是一个吸烟者(10久)。在体检耳廓失去坚定,变得柔软和软盘,菜花样外观(数据1(一)和1 (b))。除了雷诺氏现象被发现(图1 (c)甲襞capillaroscopy),证明了这一点。

血常规调查显示正常红血球的正常色素的贫血,红细胞沉降率升高。类风湿因子在正常范围内。其他临床参数(尿检、甲状腺测试及肝功能测试)是在正常范围内。抗核抗体(ANA)效价是1:320。Antiphospholipid抗体,antineutrophil细胞质抗体(ANCAs) anti-Borrelia burgdorferi抗体免疫球蛋白/ IgM,类风湿因子,anti-HIV-1, anti-HIV-2,性病研究化验室测试是负面的。两个活检标本,从皮肤和另一个的耳廓软骨的组织病理学研究。组织学图片显示细胞浸润的淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞,最明显的cartilage-skin接口,以及软骨细胞数量的减少软骨破坏的地区(数字2(一个),2 (b),2 (c))。

皮肤组织也处理直接免疫荧光(DIF)研究观察BMZ孤立的免疫球蛋白g染色。肺量测定法、计算机断层摄影和摄影的胸部没有透露任何laryngotracheobronchial症状。没有发现在眼科咨询眼部疾病。多普勒超声心动图和心电图没有透露任何异常。病人开始在强的松30毫克每日改善症状。大约8周后出院,强的松15毫克每日逐渐减少,她鼻复发疼痛和耳肿胀。强的松的剂量增加到30毫克每日与甲氨蝶呤联合治疗15毫克每周推荐。6个月后,糖皮质激素减少5毫克每日和甲氨蝶呤是增加到17日,每周5毫克。病人仍在跟踪没有进展在这个时期。此外,安娜效价下降到1:160。

3所示。讨论

RP是一种自身免疫性疾病,目标抗原仍然未知。循环抗体和免疫复合物沉积在软骨组织可能存在的影响。研究[8,9与RP)显示,33%的患者循环抗体的活跃阶段II型胶原蛋白的疾病和他们的滴定度还与疾病活动。胶原蛋白II型自身免疫性也被描述在系统性红斑狼疮(SLE)和风湿性关节炎。其他的研究(10,11]表明,不仅产生的抗体是针对本地和变性胶原蛋白II型胶原蛋白类型IX和XI,形成的主要细胞外支架软骨。Matrilin-1 cartilage-specific蛋白质和气管和鼻中高度表达,但不是在正常成人关节软骨12]。Saxne和Heinegard研究[12,13)显示,增加患者的血清水平的能找到matrilin-1 RP在活跃阶段,表明释放matrilin-1参与软骨的破坏造成的。然而,无论是anti-collagen II型还是anti-matrilin-1抗体足够敏感的和具体的,因此不能用于诊断目的。RP的诊断主要根据临床表现和实验室的作用和成像调查纯粹是支持排除其他相关或系统性疾病相关。临床、组织病理学,一起和DIF特性或结合在最后的诊断是很有帮助的。RP是症状的治疗,应根据每个病人基于疾病活动和严重程度。

糖皮质激素治疗是基本治疗RP和长期使用在大多数病人。那么严重的症状通常用nonsteroid消炎药治疗。氨苯砜也可以作为初始治疗但导致许多不良反应。严重的疾病症状,包括眼部或喉气管的参与,系统性血管炎,严重的polychondritis需要系统性皮质类固醇。病人不能容忍,很少对类固醇治疗或类固醇的治疗是必需的,免疫抑制剂发挥作用。免疫抑制药物如甲氨蝶呤、咪唑硫嘌呤和环孢霉素可能给患者严重呼吸道或抗类固醇或反应血管介入和与激素依赖性疾病。Trentham和勒14)观察到剂量的甲氨蝶呤17日5毫克/周是最有效的nonsteroid药物引起症状和减少类固醇需求中获益。可用于静脉注射环磷酰胺和血浆置换患者organ-threatening和危及生命的疾病,包括肾小球肾炎和急性呼吸道梗阻。RP的自身免疫发病机理理论使免疫调节因子(生物制品)一个重要的治疗选择其他医学治疗。然而,从临床试验数据是稀缺的;有很多令人满意的案例报告应对生物治疗RP。标准的管理无法建立由于其稀有性。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关。

承认

作者要感谢博士Kazimierz Kalbarczyk,今年不幸去世了。他是一个伟大的dermatopathologist Miedzyleski专家医院皮肤科在华沙,给所有年轻的皮肤科医生的机会发现皮肤病理学的奇妙世界。