文摘
脂溢性类天疱疮(SP),于1969年第一次描述了Schnyder,英国石油(BP)是一个奇怪的变体,临床上就像天疱疮狼疮,因为它的特点是大泡破裂和侵蚀外壳包括脂溢性地区覆盖着。我们所知,从第一个描述只有其他四个SP已报告的情况下,其中两个是英国文学。我们报告一例SP的56岁男子颈spondylogenic机动性受损的脊髓病。
1。介绍
大疱的类天疱疮(BP)是一种慢性自身免疫性,经常痒的,皮下层,引起水泡皮肤病主要发生在老年人年龄在70岁及以上。经典,病人现在大时显然正常或红斑的皮肤上印玺,位于颈部两侧,叶腋,腹股沟、大腿上的内在方面,和腹部。不是很少,指责,湿疹的、丘疹的或荨麻疹的病变可能会先于水泡的发生(1,2]。除了经典的发现越多,几个典型报告描述了英国石油公司,包括形式局限于一个特定的皮肤区(肢体瘫痪、胫前粘液性区、脐,阴户,和辐照或peristomal网站)和变异出现水泡,红皮病,生长,dyshidrotic dermatitis-like,痒疹nodularis-like,中毒性表皮necrolysis-like, ecthyma-like、天疱疮erythematosus-like病变(2,3]。
后者变种被称为“脂溢性类天疱疮”,是一种非常罕见的英国石油公司,由于只有几例文献报道。我们报告一例脂溢性类天疱疮患者颈spondylogenic机动性受损的脊髓病。
2。病例报告
一名56岁男子与三个月复发的历史呈现给我们的诊所和轻度发痒印玺快速发展在外壳覆盖的侵蚀病变位于他的头皮,额头,耳和periauricular地区,和肩胛间的区域(脂溢性网站)。病人被诊断为有脓疱病和脂溢性皮炎;然而,具体治疗这些疾病被发现是完全无效的。他的病史包括一个未经处理的进步(在以前的4年)轻微的双边与年龄相关的感音神经性听力损失(老年性耳聋);双相情感障碍(因为他35岁)控制与喹硫平约5年,度洛西汀,和氯羟去甲安定;非常有限的流动性和颈spondylogenic脊髓病(约2年)在过去六个月明显恶化。治疗颈椎问题已经只有物理疗法(但病人正在等待手术治疗)。否认其他药物摄入和健康问题的人。物理检查发现很少有弛缓性水泡,几个侵蚀(其中一些周边上皮睫状区),血和浆液外壳稍微红斑的背景(数据1(一),1 (b),1 (c));Nikolsky缺席的标志。没有其他明显的皮肤或粘膜病变。6毫米穿孔活检标本来自边缘的水疱的periauricular地区和提交的组织学检查,显示皮下大疱含有嗜酸性粒细胞和嗜酸性粒细胞的肤浅的真皮炎症细胞浸润(数字2(一个)和2 (b))。直接免疫荧光(如果)perilesional皮肤检测免疫球蛋白g和C3沉积在基底膜带(数字2 (c)和2 (d))。免疫印迹结果显示免疫球蛋白自身抗体反应与BP230表皮提取物;此外,BP180抗体也发现(值为31.7 U /毫升;积极性的截断值:15.0 U /毫升)的酶联免疫吸附试验(ELISA) BP180-NC16a诊断工具。反核和antiextractable核抗原抗体的检测是负面的。根据临床、组织学和实验室研究结果,诊断为脂溢性类天疱疮。口服甲强龙治疗剂量的0.5毫克/公斤/死mg产生了快速的进步。5周后患者达到完全缓解和类固醇逐渐锥形在随后6个月剂量为0.1毫克/公斤/死亡。循环anti-BP180-NC16a抗体(ELISA测试)的价值也逐渐下降(26.4 U /毫升5周后,21.6 U /毫升3个月后,和18.1 U /毫升后6个月)。目前,从开始类固醇治疗9个月后,病人的疾病和提供了一个值截断值下的循环抗体anti-BP180-NC16a积极性(13.2 U /毫升)的剂量甲强龙0.1毫克/公斤/死亡。
(一)
(b)
(c)
(一)
(b)
(c)
(d)
3所示。讨论
脂溢性类天疱疮(SP)是一个奇怪的变体的BP临床上像天疱疮狼疮(也称为脂溢性天疱疮),因为它的特点是大泡破裂和侵蚀着外壳包括脂溢性地区(4]。的SP在文献中报道的第一个实例可以追溯到1969年,当Schnyder描述在一个上了年纪的女性(5]。重要的是要强调,所有病例(6- - - - - -16)描述为“SP”Schnyder之前的报告实际上是天疱疮狼疮的实例(5]。这种混乱可能是由于缺乏可靠的血清学测试和直接如果perilesional皮肤测试,这是非常有用的,尤其是在情况下没有检测到大泡(1,17,18]。我们最好的知识,因为第一个描述SP的其他四个实例,类似于我们的案例和Schnyder原始报告,已报告(1,4,17,18),其中两个是1991年在英语(18)和2002年(1),分别。关于后者的报告,作者强调可能联系洛沙坦摄取和释放的病变患者(1]。
当水疱可用,其组织学检查显示一幅与英国石油(BP)的经典形式,与皮下形成解理(1]。直接如果perilesional测试皮肤,通常显示的线性沉积免疫球蛋白和C3 dermoepidermal结(1),检测循环免疫球蛋白抗体基底膜带(间接),BP230和/或BP180可能帮助诊断(1,18]。
背后的原因的特殊位置病变在SP的脂溢性地区尚不清楚。众所周知,BP皮肤抗原表达在不同的地区可能会扮演一个角色在BP病变的分布,考虑到BP最集中的抗原是屈肌的皮肤表面的胳膊,腿,和大腿,最常见的网站参与英国石油公司(19]。这一发现的基础上,可以推测,主题与SP可能现在脂溢性地区的英国石油(BP)抗原的表达高于其余的皮肤表面。不幸的是,我们的病人拒绝进一步皮肤活检,因此我们无法评估这一假设。我们希望将来的研究可以评估这一假设。另一个可能的解释的特殊定位病变在SP可能是未知因素的典型脂溢性地区可能会引发或加剧疾病易感个体。在这个视图中,重要的是要强调的能力细胞死亡酵母,是出了名的脂溢性网站本地化,激活补体系统,通过另一种途径或经典的途径,有可能放大complement-mediated炎症特征的BP (20.]。考虑到增加的静态池已经分泌皮脂由于静止和肌肉麻痹的增长起着宽容的作用细胞死亡酵母(21),可能参与这种微生物可能也解释了一个可能的相关性SP和颈spondylogenic脊髓病病人非常有限的流动性。事实上,尽管我们不能排除巧合的协会,有三个点,支持这样一个链接:疾病在一个相对短暂的发展显着恶化的运动能力,发病的年龄低于平均水平(3),著名的古典类天疱疮和神经退化过程之间的相关性(22,23]。
尽管SP可能有时与脂溢性皮炎、脓疱病混淆,主要的鉴别诊断是天疱疮狼疮。在我们看来,Nikolsky消极的迹象,在目前的情况下,所述可能有助于怀疑SP天疱疮狼疮,而是因为在后者这几乎总是存在24]。总之,只有组织学,直接免疫荧光检查和血清学研究让我们绝对区分SP和天疱疮狼疮和上面提到的其他条件。
关于治疗,根据其他作者(3),本例中证实,相对较低的剂量SP的系统性皮质类固醇是有效的。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。