文摘
黄色瘤disseminatum (XD)是一种罕见的良性黏膜与皮肤的黄瘤病分为良性non-Langerhans细胞组织细胞增生症。我们报告一个62岁的老人提供广泛的黄褐色papulonodular和tumoral病变的脸,屈肌和躯干。皮肤病变的组织病理学特征是典型的XD。
1。介绍
黄色瘤disseminatum (XD)是一种罕见的良性黏膜与皮肤的黄瘤病列为一种良性的non-Langerhans细胞组织细胞增生症(1- - - - - -3]。突出的弯曲xanthomatous病变和频繁的与尿崩症疾病的特点。有高速率的粘膜病变,以及脑膜参与导致尿崩症,但其他脏器很少涉及3,4]。我们报告一例黄褐色的XD广泛papulonodular病变在脸,屈肌和躯干。
2。病例报告
一个62岁的老人被送进我们部门由于逐渐发展传播papulonodular喷发的脸,屈肌和躯干三十年前。考试、多个定义良好、黄棕色丘疹、结节和肿瘤病变被认为在上下眼睑(图对称1)。这样的丘疹也被观察到在脸颊和口周的地区。前的颈部病变汇合的,形成了扩散斑(图2)。
数以百计的红棕色丘疹对称分布在腋窝,生殖器,poplitea,树干,其中一些融合在一起,形成斑块或肿瘤病变(数字3和4)。鼻粘膜也有丘疹、结节(图5)。
他没有多尿症的历史或任何以前的病史。
分析在这一点上没有显示任何异常尿液同渗重摩。实验室研究结果显示白细胞计数10300个细胞/毫升含有74%的中性粒细胞。c反应蛋白是7 mg / dL(正常值0.5 mg / dL)。
禁食胆固醇是148(普通值200)和甘油三酯是141(正常价值高达150)。
胸部x光片是正常的。
磁共振成像的大脑和垂体并没有发现异常。
皮肤活检的病理检查显示一个密集的皮肤组织细胞的扩散渗透穿插混合炎症细胞和巨细胞(数字6和7)。丰富的泡沫细胞(图中也可以看到8)。不存在神经浸润。免疫组织化学是CD68阳性(KP1)(图9),为s - 100蛋白阴性。
3所示。讨论
黄色瘤disseminatum (XD)是一种罕见的但不同的零星的障碍,其中脂质沉积发生继发于组织细胞的细胞的增殖。这通常是在25年之前,视为在老年人很少报道(1]。XD的特点是大量的功能,如广泛传播,但经常密切甚至合并,圆形,椭圆形,橙色的黄褐色或丘疹,和结节主要屈肌表面,如脖子、叶腋,肘前的窝,腹股沟和肛周。经常有病变的眼睛。粘膜的影响在40%到60%的情况下。除了口腔病变,可能有咽和喉的参与。
XD的病因尚不清楚。有人建议,XD代表一个反应扩散二级脂质积累的组织细胞。但它不是与高脂血症有关。
三个模式已确定;最常见的模式是持久的形式。很少,病变可能回归自然,更很少在进步形式可能有重要的内脏器官参与(2]。XD由三合会的广泛normolipidemic xanthomata,上呼吸道粘膜的参与,和温和的暂时性尿崩症1]。
粘膜责任人的XD已报告在40 - 60%的情况下(4]。最常影响黏膜区域是喉、咽、口、气管、和结膜,尽管在后期研究中参与报道食管和胃的(5]。我们的病人有多个xanthomatous丘疹结节在他的鼻粘膜,但对参与调查的其他粘膜地区没有进行。
脑膜的参与是很常见的,导致尿崩症渗透时大脑存在的基础。遇到这种情况在大约40%的情况下,但通常是那么严重比与朗格汉斯细胞相关疾病。典型,内部病变除了尿崩症是缺席。我们的病人没有任何迹象或症状的尿崩症(6]。
在一些实例已发现多个溶骨的病变,特别是在长骨头,以及肺癌和中枢神经系统浸润。
组织病理学,在早期病变,扇形的巨噬细胞在组织学图片,很少有泡沫细胞。成熟的病变可能仍然显示圆齿状的细胞,但xanthomatization发生在大多数情况下。最发达的病变含有贝壳形细胞的混合物,泡沫细胞,炎症细胞,以及Touton异物巨细胞。XD组织细胞染色对溶菌酶和aI-antitrypsin也表达CD68 CDllb, CD14, XIIIa CDllc,因素7]。
XD是广义喷发的主要鉴别诊断组织细胞增生症(GEH)和进步的结节性组织细胞增生症(PNH)。多个皮肤损伤发生在青春期或成年早期著名的挠曲区域的参与,以及内脏粘膜,主要包括xanthomatous细胞XD;多个病灶出现在作物,通常保留曲,和发生在normolipemic患者GEH,而年长的多个引起皮肤病变患者和发展形成较大的结节,没有任何证据表明他自发的回归和主要组成纺锤状周围,是PNH [8]。
我们报告此情况下大型肿瘤病变的不寻常的眼睛。在文献中,一些作者曾描述病例XD眼睑和眼周的原有病变(9,10]。
有多种治疗方法,如抗利尿激素、糖皮质激素,抑制成长的化疗、放疗、冷冻疗法,有限公司2激光治疗,手术切除,单独使用或结合3,8]。口服强的松(2毫克/公斤/天)和咪唑硫嘌呤(2毫克/公斤/天)疗效不显著;降脂药物的组合或咪唑硫嘌呤和环磷酰胺据说有用3];全身性类固醇、安妥明,化疗是有效的在一些研究[3]。在危及生命的骨髓移植已被成功地用于XD [11]。2-Chlorodeoxyadenosine疗法被发现有助于维持缓解和长期控制皮肤病变(12]。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。