文摘
作者报告一罕见骨瘤皮肤miliaris并简要更新当前知识对其诊所,发病机制,治疗选择。
1。介绍
粟粒疹的皮肤骨瘤是一种罕见的实体,仅略高于50例中描述文献[1]。它的特点是多个成熟的骨骼碎片的出现在真皮。
临床上,它表现为丘疹和正常色素的milia硬化结节类似,特别是影响脸,偏爱女性(1]。这也可能发生在晚续集寻常痤疮患者(2]。
作者报告一例少见的粟粒状的骨瘤皮肤并简要评价当前知识对其临床表现、发病机理和治疗。
2。病例报告
一个62岁的女性患者抱怨脸上长期病变。她否认有任何症状,但想要一个美学改善病变。她以前在青春期痤疮的历史没有特定的治疗。
检查显示几个正常色素的丘疹,硬化触诊,分组在颧骨的区域(图1)。
很难一致性的病变引起了我们的注意,这就是为什么超声波的请求,显示小点状的回波的位置后声阴影,分布广泛的真皮的面颊,这可能与钙沉积相对应。
实验室试验表明没有钙代谢的变化或肾功能。
组织病理学检查显示真皮的成熟的骨头碎片,成为在组织学处理分离,也包含骨髓(数字2和3)。因此,最后的诊断是粟粒状的骨瘤皮肤。
作为病人拒绝提交任何外科手术,我们选择使用类维生素a酸奶油为0.1%。6个月的治疗后,我们没有注意到任何的数字或外观损伤的改善。然而,病人很满意,认为病变不明显,因此不愿接受任何补充疗法。
3所示。讨论
皮肤骨化阶段很少见,分为主要的和次要的。罕见的遗传性综合征,通常进步和严重,是主要原因之一,每个都有自己的表型特征,即渐进fibrodysplasia ossificans,进步骨性发育异常,奥尔布赖特的遗传性骨营养不良,斑块骨瘤皮肤(1- - - - - -3]。
二次或化生的原因构成80%的病例出现由于先前的病变。像皮肤钙化,它们可能发生在胶原疾病,包括皮肌炎、硬皮病脂膜炎和瘤、基底细胞癌和pilomatrichoma等(1- - - - - -3]。
的分类粟粒状的骨瘤皮肤是有争议的。尽管传统上称为初级骨化形式,它与以前的历史痤疮在50%的情况下(2),它将在两个类别。
粟粒疹的骨瘤皮肤被菲尔绍(1864年第一次描述了1]。它的特点是丘疹和正常色素的硬化结节的出现,类似于milia。它影响主要是面对和偏爱女性。
霍普金斯大学,1928年,是第一个建议痤疮的作用发展的多个粟粒状的骨瘤皮肤(2]。患者使用四环素或二甲胺四环素可能呈现蓝色的病变(4]。
其发病机制并不完全清楚。有一些关于细胞的起源假说形成骨瘤。最接受的理论是成纤维细胞化生(1,2]。原位杂交技术已经显示,真皮成纤维细胞可以分化为成骨细胞,甚至产生胶原蛋白1型和骨粘连蛋白(1]。
另一个假设是,胚胎间质细胞,错误地迁移到真皮,可能分化成成骨的血统(1]。基因突变参与皮肤骨化的其他症状也可能涉及病因学(1]。
有几种形式的治疗报告在文献[3,5,6),包括使用视黄酸为0.1% (7),我们的病人使用的选项,但与外科技术得到最好的结果,如刮除术(3和针切除5),被认为是治疗的选择。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。