成功治疗皮下Panniculitis-Like t细胞淋巴瘤的单剂口服环孢霉素作为第一线治疗

文摘

皮下panniculitis-like t细胞淋巴瘤(SPTL)是一种罕见的皮肤肿瘤细胞毒性t细胞的成熟。目前还没有标准化的治疗SPTL;然而好的反应已经见过化疗方案一般用于b细胞淋巴瘤。免疫抑制剂环孢霉素,显示良好的反应复发/难治性SPTL;但是它的使用在第一行设置是不成立的。在此,我们描述一个22岁的女孩与传播SPTL获得完整的临床缓解单剂口服环孢霉素作为一线治疗。

1。介绍

皮下panniculitis-like t细胞淋巴瘤(SPTL)是一种t细胞淋巴瘤的临床病理的特性模拟脂膜炎和与积极的临床过程1]。有两种亚型,TCRα/β细胞受体γ/δ(2]。而细胞α/β一般有CD4−, CD8 + CD56−表型和良好的预后,TCRγ/δ通常有CD4−, CD8−t细胞表型coexpression CD56和不良预后[频繁3]。SPTL 4日十年最常见影响病人的生活增加,女性居多(4]。患者表现为皮下结节或斑块最常见的四肢和躯干,病理评价,证明细胞浸润在皮下脂肪,通常与上覆表皮的保留。转移性疾病是非常罕见的。临床和系统性症状是特异性的。没有标准化治疗SPTL [4]。CHOP-like化疗通常是作为初始治疗。免疫抑制剂环孢霉素,复发/难治性SPTL[显示活动5,6]。然而,尚不清楚是否环孢霉素作为一个单一的代理能够诱导缓解患者传播SPTL作为一线治疗的问题仍悬而未决。

在这个报告中,我们描述的完整临床缓解传播SPTL (TCRα/β)在一个22岁的女孩与单剂口服环孢霉素作为一线治疗。

2。病例报告

一个22岁的女孩提出的抱怨间歇性发热、食欲下降,并逐步提高结节状隆起的双颊,背部,臀部,和下肢。体格检查,病人发热ECOG的性能状态2。有轻微的肝脾肿大,没有外周淋巴结病。检查发现结节性皮肤肿胀3 - 4厘米的双颊和肿胀在背部,2 - 3厘米臀地区,和右腿。有一个溃疡性损害约3厘米在左小腿周围hyperpigmented区域(图1(一))。实验室调查揭示了血红蛋白水平的8.7 g / dL,白细胞计数4.1×10⁹/ L, 275×10的血小板计数⁹/ L, 228 U / L的血清LDH和正常肾和肝功能测试。人类免疫缺陷病毒的血清学测试和乙肝和丙肝是负的。对比增强CT胸部和腹部没有显示任何异常。PET扫描显示弥漫性皮下脂肪吸收,左胸,肝脏和脾脏。骨髓检查是正常的。没有任何证据表明hemophagocytic综合症。一个皮肤结节切除活组织检查显示间隔与脂肪坏死和间质性脂膜炎,非典型淋巴细胞浸润局部粘膜组织,主要局限于皮下组织和更低的真皮。泡沫与豆袋还发现了在间质细胞。免疫组织化学分析显示肿瘤细胞表达CD3和CD8但不利于CD20, CD4和CD 56。ki - 67没有测量。 These findings were consistent with the diagnosis of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (alpha/beta subtype).

她开始口服环孢霉素4毫克/公斤/天作为一个单一的代理。患者反应良好分辨率的系统性表现在两周内开始治疗的疾病。在两个月内所有皮肤结节完全解决。她继续相同剂量的环孢霉素未来5个月最后药物锥形超过1个月。她容忍的治疗除了轻度多毛症。PET扫描完成6个月的治疗显示完整的决议的皮下结节在左小腿轻度吸收。目前,患者在临床治疗缓解后的18个月内完成(图1 (b))。

3所示。讨论

皮下panniculitis-like t细胞淋巴瘤(SPTL)在1991年首次被冈萨雷斯等人[1),定义为一个不同的实体由世界卫生组织(世卫组织)2001年分类(7,8]。SPTL是一种皮肤的条件和转移性疾病或内脏参与并不常见。CD56 t细胞淋巴瘤的重要标志是CD56阳性肿瘤有更糟糕的结果的传播疾病和hemophagocytosis [9]。只有病例TCRγ/δ表型(主要是CD56阳性)往往转移至各个器官,包括肺、肝脏、肾脏和中枢神经系统。Hemophagocytic综合征(HPS),其特征是发热、全血细胞减少症,肝脾肿大,凝血障碍中最常见的是细胞受体γ/δ表型和与积极的结果10]。细胞受体α/β表型一般CD56负面和相关有利的结果。细胞受体α/β的总体5年生存率超过80%;然而,在HPS的存在,它减少了不到50%。在细胞受体γ/δ的情况下,五年生存率小于20%两组(4]。

由于罕见的疾病,没有标准化治疗SPTL目前存在。懒惰的当地疾病,局部放疗可作为一种有效的治疗方法。懒惰的疾病更广义分布,系统可以使用生物制剂,bexarotene和干扰素等,以及低剂量化疗与甲氨蝶呤等代理。激进的演讲,doxorubicin-based疗法是最常用的,整体完全或部分缓解率为50%。Fludarabine-based化疗显示整体缓解率70%以上几个案例报告(11,12]。的SPTL HPS耐切方案达到完全缓解后结合化疗使用bfm - 90协议(11]。高剂量化疗之后,干细胞移植已报告产生响应率最高(13,14]。

免疫抑制治疗类固醇和环孢霉素有好的结果显示治疗复发/难治性SPTL几个案例报告(5,6]。环孢霉素,钙调磷酸酶抑制剂,是一种有效的免疫抑制剂。在SPTL环孢霉素的作用机制的差别是对这些细胞因子。尽管它神奇的效果在几例复发/难治性SPTL,我们找不到任何报告的使用预先设置。我们的案例中是第一个在前期使用的环孢霉素能够保持持久的缓解患者SPTL传播。

4所示。结论

SPTL因为缺乏标准治疗,环孢霉素作为一线治疗可能是一个不错的选择,即使在传播疾病患者由于缺乏副作用,易于管理。然而,它的好处TCRγ/δ表型患者需要进一步的研究证实。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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