文摘
背景。寻常天疱疮是一种自身免疫性的疾病影响粘膜和皮肤。在50 - 70%的情况下,寻常天疱疮的最初症状是口腔病变可能是皮肤损伤紧随其后。但它是不寻常的疾病存在初始的和孤独的持久下唇病变没有进展到其他位置。主要观察。我们报告一个41岁的女人用干陈年的病变仅在下唇上,临床上类似光化性唇炎和腐蚀性扁平苔癣,但是组织病理学评价显示,意想不到的结果的suprabasal皮肤棘层松解和裂与寻常天疱疮兼容。我们对她intralesional去炎松10毫克/毫升2日常会话和2 g了骁悉。病人表现出优秀的响应和损伤在2个月内完全解决。在为期一年的随访,没有证据表明复发或其他网站上的任何额外的损伤。结论。唇炎可能是最初和寻常天疱疮的唯一表现。寻常天疱疮的局部和孤独的病变可以治疗和控制没有系统性皮质类固醇。
1。介绍
寻常天疱疮(PV)是一种自身免疫性上皮内猛烈的疾病涉及粘膜和皮肤。PV患者的口腔粘膜经常受到影响;大多数患者出现口腔病变的第一个信号PV (1,2]。病变可能发生在口腔粘膜的任何地方,但颊粘膜是最常受影响的网站,其次是参与腭,舌、唇粘膜、齿龈3]。这里我们提出一个案件PV只表现为持续的陈年的病变的下唇。
2。病例报告
一个41岁的女人被称为Razi医院的皮肤科诊所,德黑兰,伊朗,6个月历史的侵蚀和外壳上下唇伴随着疼痛和烧灼感(图1)。进一步身体检查没有透露任何损伤皮肤和粘膜。病人使用的多个局部治疗已经在这一时期,但病变没有改善。
我们最初的鉴别诊断包括光化性唇炎和腐蚀性扁平苔癣。活组织检查进行确诊。组织病理学评价显示,意想不到的结果的上皮内,suprabasal裂和角化细胞皮肤棘层松解与寻常天疱疮(数据兼容2(一个)和2 (b))。为了确认,我们执行rebiopsy和直接免疫荧光(DIF)研究。DIF研究显示细胞间隙的免疫球蛋白和C3表面上皮的存款,证明诊断PV。定量ELISA anti-Dsg值1和anti-Dsg 3 (anti-desmoglein 1和3)抗体是15和56(积极> 20),分别。
(一)
(b)
随着疾病是温和和本地化,我们开始每天骁悉2 g连同2次去炎松10毫克/毫升intralesional注射后执行必要的测试。病变(图2个月内完全解决3)。缓解疾病,治疗后继续骁悉2 g每天1年随访期间。没有复发,也没有任何新的病变(图4)。Anti-Dsg 1和Anti-Dsg 3值6个月随访11月底和18.9(积极> 20),分别。
3所示。讨论
太阳能是一种慢性自身免疫性的疾病。PV几乎总是影响着嘴,可以初步的表示在50%的情况下,在皮肤和粘膜网站参与(4]。诊断是基于口头侵蚀,而确认是由组织学结果,显示上皮内皮肤棘层松解。DIF揭示了免疫球蛋白和C3存款在细胞间隙5]。
在伊朗,62%的PV患者称为皮肤诊所口腔病变(6]。完整的印玺很少观察到口腔;事实上,大多数患者表现为不规则的侵蚀不明确的边界,往往愈合缓慢,通常延长(7]。这些侵蚀常发现在颊粘膜和口感;某些情况下可能进展包括咽和喉,造成声音嘶哑、吞咽困难。其他粘膜偶尔涉及包括鼻腔粘膜、食道、结膜,肛门,阴茎,阴道、宫颈,阴唇(3,7,8]。
在我们的病人,疾病有一些独特的方面:(1)第一个也是唯一一个网站涉及的下唇。(2)疾病温和,PV不是临床上怀疑。(3)快速反应intralesional类固醇注射没有口服类固醇和骁悉在维护阶段单独使用。
只有一个这样的病例报告在文献中,呈现与下唇唯一持久的损伤(9),但损伤我们的病人非常温和,没有血性侵蚀。有趣的是,我们的病人有积极的疾病活动的高循环anti-Dsg 3抗体。天疱疮的发病机制被认为是相关自身抗体的存在对dsg [10- - - - - -13]。Anti-Dsg抗体导致破坏细胞间粘附在角化细胞导致水泡形成14),但这种疾病如何导致这些本地化的确切机制尽管高循环anti-Dsg抗体尚未确定。
我们的病人显示快速反应intralesional类固醇注射后缓解骁悉2 g每日持续了1年和循环anti-Dsg 3抗体是在正常范围内6个月后随访。尽管PV通常称为一生致命的疾病,特别可以是轻微的,很容易由类固醇保留代理连同intralesional类固醇注射,以避免系统性糖皮质激素的副作用。
4所示。结论
这份报告描述了一个病人的情况下呈现持续6个月历史的陈年的病变在下唇,谁是最后诊断PV。虽然光伏的主要表现是口腔病变尤其是颊,口感,可以延长齿龈和嘴唇和舌头,这是非常罕见的疾病,目前只在下唇,不涉及其他任何网站。我们建议PV时应考虑提出了持久的唇炎早期诊断。此外,我们可以得出这样的结论:本地化和孤独的寻常天疱疮的病变可以没有全身糖皮质激素治疗和控制。骁悉就可以安全有效地使用在这种情况下维持治疗。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。