Porokeratotic外分泌腺的开口病变和真皮管痣

文摘

PEODDN是一种罕见的良性皮肤疾病,临床上像粉刺痣,但倾向于手掌和脚底,在毛囊皮脂腺毛囊缺席。广泛参与Blaschko的线条也会发生。这是角质化的障碍包括表皮内的外分泌腺的管道(acrosyringium)和特点是外分泌腺的错构瘤和牛角线病理学中薄层状。病人是一个29岁的男人与一个八年的历史在他的右外侧脚踝痒的皮肤损伤。在病理检查,多个小表皮内陷与上覆parakeratotic牛角线薄层状,颗粒层,和几个dyskeratotic细胞表皮内陷的底部显示。clinic-pathologic相关性后,诊断porokeratotic外分泌腺的开口病变和真皮管痣(PEODDN)。晚发性和罕见的临床表现为痒的病变特征,使这个病人PEODDN的非凡的演讲。

1。介绍

术语Porokeratotic外分泌腺的开口病变和真皮管痣(PEODDN)是在1980年第一次描述了阿贝尔和阅读(1]。然而,它在1979年首次被马斯登等人[2]。PEODDN是一种非常罕见的皮肤病分为porokeratotic皮肤病。它的特点是牛角线层是一个列parakeratotic细胞和与角化病在尖尖的层以及颗粒区细胞的数量的减少。它与在底下的紧密结合acrosyringia [3]。在这里,我们报告一例罕见的疾病。

2。病例报告

一个29岁的伊朗绅士被称为RAZI皮肤医院的皮肤科严重搔痒症的皮肤损伤他的右外侧的脚踝,自8年前已经提出。物理检查发现多角化病的类似大小的丘疹以线性分布形成疣状斑块在他的右脚踝外侧(图的一部分1)。

其中一个丘疹是被打孔切片,在显微镜下检查。病理评价显示多个小表皮内陷与上覆parakeratotic牛角线薄层状和底层,稍微曲折,外分泌腺的管道附近的表皮。粒层和一些dyskeratotic细胞明显在表皮内陷(图的基础2)。

3所示。讨论

POEDDN首先报道了马斯登等人的面疱痣棕榈1979年(2]。根据我们最好的知识,大约有41例报告和6个世界各地的文学评论。他们中的许多人现在在出生或在年轻的年龄虽然有些可能发生在成年人甚至老年人(3]。通常是无症状的,尽管它可能伴有轻度瘙痒,多汗,或无汗症。与其他条件,包括神经问题是罕见的,脊柱侧弯,palmoplantar keratoderma, onychodysplasia,脱发,甲状腺机能亢进4- - - - - -6]。

病因,提出表皮的凹入可能导致的异常克隆表皮细胞导致牛角线层的形成(7]。另一个假说表明内陷是扩张acrosyringeal和真皮管keratin-plugged [8]。也应该Porokeratotic外分泌腺的痣可能是由于体细胞联接蛋白26突变(9]。

组织病理学诊断的支柱;牛角线薄板的参与acrosyringia PEODDN来说是特殊的。它通常与外分泌腺的导管的扩张有关。鉴别诊断包括汗孔角化病跖肌discreta,炎症线性疣状表皮痣,痣comedonicus,线性表皮痣,线性牛皮癣,带刺的keratoderma,线性汗孔角化病,先天性单侧斑点状的汗孔角化病、皮肤病变的汗孔角化病10,11]。

总之,尽管PEODDN通常是一个早发性和无症状或轻微搔痒症的病变,我们描述的晚发性PEODDN右外侧脚踝严重瘙痒。因为罕见的这个条件,每个诊断例PEODDN应该报道关于这个条件来提高我们的知识。我们想强调晚发性痒的病变blaschkoid分布可以PEODDN的临床表现之一。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. 大肠Abell和美国读,“Porokeratotic外分泌腺的开口病变和真皮管道痣,“英国皮肤病学杂志》,卷103,不。4、435 - 441年,1980页。视图:谷歌学术搜索
2. r·a·马斯登k·弗莱明,r·p·r·Dawber”面疱的痣palm-a汗管痣?”英国皮肤病学杂志》,卷101,不。6,717 - 722年,1979页。视图:谷歌学术搜索
3. t·n·s . Wang Meola, s . j . Orlow和h . Kamino”Porokeratotic外分泌腺的开口病变和真皮管痣:2例报告和审查的文学,”美国皮肤病理学杂志》没有,卷。31日。6,582 - 586年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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7. r·伯格曼c . Lichtig科恩,r . Friedman-Birnbaum”Porokeratotic外分泌腺的开口病变和真皮管痣:异常角质化上皮内陷或扩张,porokeratotically插acrosyringium和真皮管?”美国皮肤病理学杂志》,14卷,不。4、319 - 322年,1992页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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9. j·a·伊斯顿美国唐纳利·m·a·f·坎普斯et al .,“Porokeratotic外分泌腺的痣可能是由于体细胞connexin26突变,”皮肤病学研究杂志》上,卷132,不。9日,第2191 - 2184页,2012年。视图:谷歌学术搜索
10. j·l·Bolognia j·l·Jorizzo和j·v·谢弗,皮肤病学,卷2,爱思唯尔桑德斯,第3版,2012年版。
11. p·h·麦基麦基的皮肤病理,卷2,爱思唯尔桑德斯,第四版,2012年版。

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