不寻常的临床表现皮肤的血管肉瘤伪装成湿疹:病例报告和文献之回顾

文摘

一个不寻常的皮肤血管肉瘤临床模仿湿疹。一个98岁的白人男性看到一个6个月历史的肉色的,左额头上皮下结节与对侧的面部红斑和扩展先前诊断为湿疹。尽管治疗局部类固醇和保湿霜,并没有解决。在我们的诊所,额头病变的切除和球探活检侧脸颊的皮肤血管肉瘤。描述用例说明dermatitis-like特性应该被认为是一种罕见的皮肤血管肉瘤的临床表现。它还表明,这些病变可以较好地回应放射治疗为一个单一的形态。

1。介绍

血管肉瘤是一种高度侵袭性的肿瘤血管内皮来源较差的预后和复发的高;因此,早期诊断对其治疗至关重要。下面的案例报告,因为罕见的恶性肿瘤的临床表现一位上了年纪的病人。

2。病例报告

2012年初,一个98岁的健壮的白人男性呈现给我们的诊所具有6个月历史的额头上扩大肉色的结节。这种病变的发展后,轻微痒的红色,鳞片状补丁出现右侧的脸上。湿疹的临床诊断提供一个外部医生。假定皮炎,课程规定的治疗包括局部氢化可的松和保湿霜。虽然他遵守提出方案,他的症状没有改善。

在临床检查,病人被发现有一个肉色的皮下结节测量厘米直径在左边额头和差划定红色,鳞片状补丁是最突出的右边侧脸(图1)。执行运行切片,揭示血管肉瘤与积极横向和深度利润率(图2)。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞CD34和CD31阳性和阴性S100, LCA, CK7, CK20。更广泛的局部切除未遂;然而,我们无法达到清晰的边缘。大多数伤口关闭为主,但中心区域是治愈其次。

因为这个肿瘤的普及性,两个球探活检从右脸颊,这也符合血管肉瘤(图3)。头部、颈部和胸部的结果41 CT成像是不起眼的淋巴结病或转移扩散。

鉴于广泛参与肿瘤的头皮和脸部,完整切除是不可行,评估的病人被称为肿瘤学和放射肿瘤学。系统性治疗的肿瘤学家不建议政府由于切除肾细胞癌的病人的历史,慢性肾功能衰竭与基线肌酐> 2 mg / dL,和心血管疾病重要位置的多个支架。推荐这个多学科评审后,放射治疗是治疗面部和头皮损伤。病人正在等待的时候开始辐射,一个治疗修改激光光动力治疗管理,但是没有任何明显的效果。

头皮、脸和双边脸颊辐照三十分数2 Gy的总剂量60 Gy。毒性最小化使用4写电子束交错开始安排。1厘米丸被用来保证充分剂量皮肤表面。巩膜的眼皮下使用盾牌保护镜片和角膜。他的疗程是复杂的鼻出血的一集,这加剧了他的潜在贫血的慢性肾脏疾病需要住院和输血。在他上个月的治疗,病人局部的感染肠杆菌属下水道左边额头,解决局部garamycin(图4)。后续体检结果由多学科团队在六个月没有任何证据表明肿瘤复发(图5)。攷虑活检辐照区域内进行治疗后1个月确认完整的病理反应放疗。

3所示。讨论

血管肉瘤是一种恶性肿瘤的血管内皮的起源,包含大约2%的软组织肉瘤(1]。由于广泛的临床情况,可能与肿瘤有关,几个大类指定:lymphedema-associated血管肉瘤,辐射诱导血管肉瘤,乳腺血管肉瘤、血管肉瘤的软组织和皮肤的血管肉瘤(CA) (1]。虽然主要的局部病变疾病通过外科手段可以有效地切除,局部复发和远处转移率高对患者生存有负面影响。

血管肉瘤的诱发因素包括创伤、慢性淋巴水肿、辐照和年龄在老年人口(更常见)[2,3]。在许多情况下,然而,病因仍有待正确阐明(2]。

而血管肉瘤实际上可能发生在身体的任何地方,它通常在头部和颈部。回顾性分析的一系列47 CA没有淋巴水肿患者显示病变最常呈现在头皮上(49%),其次是脸颊(19%)(3]。,95%的情况下对头部和颈部局部病变。在相同的研究中,大多数的患者(76%)被指出是老年人(59 - 92岁)(3]。这种偏爱的CA在老年男性一直在反复强调文献[4- - - - - -6]。

在临床,CA的外观可以是变量。CA的典型表现有被描述为提高枣红色丘疹(6],rosacea-like病变[7],bruise-like病变(2]。由于在CA的外观变化,正确的诊断通常可以严重延迟。CA可以出现在各种各样的临床形式,包括,但不限于,卡波西肉瘤8),疤痕脱发(9],皮脂囊肿[10],rhinophyma [11]。到目前为止,我们相信这是首次报道的血管肉瘤模仿湿疹在文献中。

在显微镜下,最常见的组织学模式包括非典型和多形性(圆形、多边形或梭形)内皮细胞表现出扩散上皮或梭形细胞增殖3,6,10]。免疫组织化学标记包括血管性血友病因子、CD34、CD31, Ulex europaeus凝集素1,血管内皮生长因子(VEGF)和VIII因子抗原2]。

CA的预后很差,5年生存率从报道12 - 34%3,12,13]。根据治疗的形态,局部复发曾被观察到在35%到86%的情况下(5,14]。47 CA患者的回顾性病例分析,所有发达国家转移的患者死于这种疾病3]。在另一个系列的48 CA患者45例(93.8%)有疾病复发(3是局部复发)(5]。在同一系列中,37的患者有远处转移到肺部和四个月的中位生存时间。遥远的肺转移的倾向(已有详细记载15,16]。值得注意的是,血管肉瘤很少转移到心脏和大血管(1,3]。

而转移性CA患者的预后显著恶化,其他预后因素的影响如组织学分级、肿瘤的大小尚不明朗。在一个多变量分析,高有丝分裂计数与较差的预后相关(17]。在其他的研究中,组织学分级是唯一重要的预后因子12,18]。然而,一些研究人员发现肿瘤大小是一个可靠的预测工具:患者肿瘤大于10厘米有近100%死亡率(19,20.),而较小的肿瘤(< 5厘米)与更好的结果(4,10]。

考虑到血管肉瘤罕见,最佳的治疗尚未划定。当前的指导方针主要是基于回顾数据。单一治疗模式(手术、放疗、化疗)是经常使用;然而,高频率的局部复发一直令人失望(5,12- - - - - -14,21]。正如前面提到的,完全根除肿瘤是最优时可能由于其高速度的局部复发和远处转移。寻找一个有效的系统性治疗CA正在进行,但最近的一些研究原发性肿瘤手术切除的报道专栏方法成功之后,术后放射治疗(4,18,20.,22]。

尽管手术和放射治疗的结合有效的局部控制,病人的风险仍在远处转移的发展(4,5]。这部分是因为治疗挑战涉及广泛、快速传播的疾病。此外,原认为肿瘤的大小可能不与微观组织入侵的数量(7]。此外,手术切除可能不是一个可行的选项在某些事件,自可切除的CA病变只占总病例的一部分。

不可切除的和区域转移性肿瘤放射治疗是一种理性的治疗方法由于广泛的地区传播,可以治疗的同时,仍能保留潜在的组织。放疗似乎改善局部控制和可能总体存活率基于回顾系列(5,14,23]。使用放射治疗时,分散的低估外围的肿瘤可以限制治疗成功的可能性13,21,24]。必须注意达到充分剂量损伤表面和保护镜片和眼角膜指出在我们的案例中。建议采用多种放射治疗领域(13,21]。我们所知,放射治疗工作作为一个单一的治疗方式导致的肿瘤完全缓解的CA据报道只有两种情况下(25,26]。

由于CA的侵袭性的,另一种治疗选择是化疗。Doxorubicin-based化疗仍在转移性软组织肉瘤的治疗选择。然而,它变得明显,组织学亚型对化疗的敏感性不同,治疗策略应该根据组织学亚型量身定做。血管肉瘤似乎尤其对紫杉烷(27,28),可能由于他们反血管增生属性(6]。戏剧性的和有前途的反应代理像贝伐单抗29日],舒尼替[30.),和索拉非尼31日也被报道,其功效可能与增强VEGF的生产在大多数情况下血管肉瘤(12,32]。虽然单药治疗这些代理是可以忍受的,毒性不是无关紧要的,高龄患者和显著的临床并发症可能不符合治疗。全身化疗在血管肉瘤是有限的患者不适合放疗或curative-intent手术。

最近,光动力疗法(PDT)被认为是另一种形态的治疗。光敏剂(5-amino乙酰丙酸)中使用这种疗法成为激活photoirradiated时适当的波长。这项技术已被证明是有效的控制初级CA的自发缓解肿瘤和未经处理的转移(33]。在老鼠模型中,PDT不仅引发血管肉瘤细胞死亡,但它也抑制了幸存的肿瘤的增殖潜力(34]。此外,研究人员指出增加巨噬细胞的迁移和其他免疫反应细胞治疗网站(34]。进一步的调查将需要描绘这个形态的分子基础和有效性。

4所示。结论

皮肤的血管肉瘤是一个非常积极的肿瘤预后差和高复发;因此,早期诊断对其治疗(表至关重要1)。最佳的治疗我们的病人被证明是一个挑战由于存在多个重大并发症和不寻常的和高度欺骗性肿瘤的临床表现。所述案例说明eczema-like功能应该包括作为皮肤的血管肉瘤的典型表现。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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