文摘
组织细胞增生症是一种罕见疾病表现为非肿瘤的组织细胞增殖和孤独的皮肤性网状(SCR)是non-Langerhans组织细胞增生症的一种形式。可控硅组成的小丘疹,通常单,不同的颜色从黄色到棕红色,更频繁的在年轻的成年人,在童年和罕见。我们报告一个可控硅在一个11岁的孩子和强调一个独特dermoscopy模式的病变及其相关诊断的临床和病理学特点。
1。介绍
最初在1959年被Zak,孤独的皮肤性网状(SCR)是一种性网状,演示non-Langerhans细胞组织细胞增生症是一种罕见的(1]。尽管自1950年代以来它的起源仍然是未知的。然而,它被认为是一个非肿瘤的病变,无功,是由组织细胞的增殖和分化异常克隆(2]。不过,对于病变的病因,其发展已经被创伤相关领域,但是大多数情况下出现自发[3]。
最近,一些作者回顾了大量相似的情况下,提出名字单独类上皮组织细胞瘤,而不是古老的“reticulohistiocytoma”[4]。
更常见的年轻人和男性更主要3]。本文的目的是强调一个独特dermoscopy模式的病变及其相关诊断的临床和病理学特点。
2。案例展示
一个11岁的男性被带到一个初级保健,因为他的母亲注意到病变痛苦的摸上他的脖子出现之前30天;病变已经逐渐增长。没有历史的肥胖和血脂异常。公司一致性的检查发现一个定义良好的丘疹,直径6.5毫米,红色斑疹,nonexudative(数字1和2)。没有明显的淋巴结或其他全身症状。
中央white-grayish Dermoscopy非偏振光显示下一个定义良好的区域和white-pinkish条纹位于外围,没有血管扩张(图3)。完成全部切除,病理研究表明well-delimited病变呈现扩张的真皮小静脉和毛细血管红细胞内:组织细胞的嗜酸性胞浆的外观和vesiculosus核“玻璃”。此外,淋巴细胞被认为在(数字4和5)。免疫组织化学,肿瘤细胞阳性因素XIIIa (dentrocyte标记)和波形蛋白和消极的s - 100和CD34。因此,可控硅的诊断成立。
3所示。讨论
可控硅的特点是一个外生型的赘生物的快速增长已成为well-delimited丘疹或结节,表面光滑的0.3到2厘米直径。公司一致性和变量的病变颜色,从黄到红棕色(3]。关于位置,它更频繁地出现在脸上,脖子上,和优越的主干部分,更常见的在年轻的成年人5]。儿科病例,病人报告,是罕见的(6]。
性网状也可以呈现弥漫性皮肤性网状和男性性网状(先生)3]。最后指的是一种罕见的系统性疾病具有多个皮肤组织细胞的病变主要分布在肢端的网站和在脸上,滑液膜和伴随着腐蚀性关节炎(4]。这种情况也被描述与恶性肿瘤,这表明某些情况下可以有多种的性质(7]。我们的病人有一个单一的损伤,无关节表现,所以其他形式被排除在外。
组织病理学研究做了反对排除可能的鉴别诊断。可控硅有别于传统的肉芽肿性炎症的自由格式良好的球形类上皮组织细胞与嗜酸性肉芽肿和大“玻璃”细胞质(4]。在SCR(最后一个特性是独特和普遍2]。
这种损伤可能很难区分临床和组织病理学和孤独的少年xanthogranuloma:然而,最后经典包含在组织细胞脂质和Touton-type组织细胞的巨细胞(4,没有找到相关的病人的考试。
又dermoscopy可控硅,之前只有两次描述的文学,在其诊断有辅助作用。报告dermoscopic模式是不同于我们观察到一个病人。一项研究显示虚线船和浅褐色的小球黄色背景,另一个统一黄色的中心区域和外围国家的颜色类似于(8]。第二种情况类似于少年xanthogranuloma显示方面,这被称为“落日”的符号,是指示性的存在xanthomatous组织细胞(8,9]。reticulohistiocytomas的一项研究展示了三种不同的模式在同一患者男性性网状(棕色的网状结构,中央白色scar-like补丁,和“落日”模式)(10]。在当前情况下,我们建议扩张小静脉和毛细血管红细胞内观察到在组织学与white-pinkish条纹位于外围,明显显示一定程度的血管堵塞。
其他的鉴别诊断包括结节性腱鞘炎、fibrolipoma施皮茨的痣,肥大细胞瘤,keratoacanthoma,桥本,普利兹克氏病和化脓性肉芽肿2,3]。这些鉴别诊断排除了典型的嗜酸性细胞质和免疫组织化学研究“玻璃”。
因此,这种情况下,加强了这一新的dermoscopy发现和使用dermoscopy nonpigmented皮肤障碍评估和它的重要性作为一个辅助诊断non-Langerhans细胞组织细胞增生症,导致排除潜在的鉴别诊断和组织病理学一起使用时。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
承认
伯纳德博士希望承认川卡茨因协作处理这种情况下的病理和有益的讨论。