局部pemphigus foliaceus的成功治疗与局部pimecrolimus

抽象的

我们每天一次，40天报告79岁男性患者，复发性天疱疮天疱疮的治疗成功的情况下，吡美莫司乳膏1％。患者最初表现为头皮上和鼻子区域局部病灶，并用全身糖皮质激素治疗。在他为期16个月内第四复发，他拒绝任何全身治疗。吡美莫司乳膏建议为他的另一种选择。

1.介绍

叶状天疱疮(PF)是一种慢性自身免疫性水疱病，主要影响面部和上半身的角质皮肤，如胸骨前区和肩胛间区，而不是下半身或头皮。与寻常性天疱疮(PV)一样，PF的特征是角膜下角化细胞黏附的丧失。后者在临床上表现为易破裂的小泡形成，留下糜烂。在PF中，致病性免疫球蛋白G (IgG)以桥粒粘连蛋白(cadherin desmoglein1)为靶点，这是一种160 KDa的钙依赖跨膜糖蛋白，在分化程度最高的表皮上皮的细胞间粘附中发挥重要作用。

大多数PF患者使用全身性糖皮质激素联合或不使用免疫抑制治疗，尽管一些轻度患者单独使用局部糖皮质激素疗效良好[1]。我们报告PF的情况下，用在面部和头皮领域中反复出现局部病灶，这是成功的外用吡美莫司治疗。

2.案例报告

我们回顾了一位79岁的病人在我们医院的门诊部。他表现为头皮糜烂，在过去4个月里被明显的过度角化鳞屑覆盖(图)1（a））.他还报道了温和的瘙痒。没有先前的创伤，手术，辐照或任何局部治疗在这些病变的外观之前。在过去的冷冻疗法中，病变已经不成功。从他以前的病史，他报告了治疗的脸颊的Rosacea。

进行头皮的皮肤活组织检查（图1（a））.组织学报告显示叶状天疱疮的特征，如表皮溶解细胞形成浅表大疱、角化不全、棘皮化和轻微海绵状病变(图)1（b））.诊断是通过直接和间接免疫荧光法（ELISA和免疫印迹）证实，而对于抗核抗体（ANA）检测均为阴性。

He was treated with topical betamethasone 0.05% twice daily and prednisolone 0.7 mg/kg daily for 20 days tapered to 5 mg daily over the course of the following four weeks. There was significant improvement of the lesions with complete clearance maintained for more than ten months. Subsequently, there were two relapses treated similarly as above, and our patient relapsed again sixteen months after the original diagnosis, with development of novel hyperkeratotic lesions on the nose and the scalp. The clinical features of the lesions (Figure图1（c））类似于一个活检​​，因此没有考虑其他组织病理学检查。这次他拒绝了任何全身治疗，我们建议在一次性鼻腔病变每天一次每天服用皮切乳膏。患者一直在使用Pimecrolimus霜，脸颊的Telangiectatic Rosacea。4周后，鼻子和头皮的腐蚀愈合，留下了几个月后完全消失的前炎症的高度沉默（图1（d））.报道了在使用的第一天燃烧的感觉，但在此之后药物耐受良好。

3.讨论

Pemphigus是一组慢性，组织特异性，抗体介导和自身免疫起泡疾病。它分为三种主要形式：Pemphigus寻常症，Pemphigus foliaceus和Paraneoplastic Pemphigus。通常它表现为广义疾病，而初始局部呈Pemphigus呈现不太常见[2]。在系统性皮质类固醇的出现之前，Pemphigus致死于60％的患者。由于迟到的诊断，疾病的早期检测有益，可能会涉及严重的并发症（如在红晶形式中）。到目前为止，文献中只有几例PF的PF的有限定位[3.]。全身皮质类固醇治疗天疱疮的中流砥柱。他们往往用免疫抑制剂联合，以减少他们的显著副作用。局部治疗可用于补充到全身治疗或如在局部疾病的鞋底治疗。

由天疱疮自身抗体导致棘层松解和角化细胞凋亡损伤机制尚未确知。然而，目前的调查凸显自身反应性T淋巴细胞和B淋巴细胞和改建的存在对抗皮肤抗原的免疫调节在遗传易感个体[4.]。根据这一概念，新兴免疫研究表明T-辅助细胞对于最大抗体生产是必不可少的[5.]。

Pimecrolimus是一种具有免疫调节功能的ascycin macrolactam衍生物。已经显示在体外，Pimecromus与Macrophilin-12结合（也称为FKBP-12），并通过抑制钙素抑制活化T细胞（NFAT）的核因子激活[6.]。后者是细胞内信号转导途径的重要因素，导致抑制T细胞，抑制生产，以及炎症细胞因子，如IL-2，IL-3，IL-4，粒细胞 - 巨噬细胞刺激因子（GM CSF），肿瘤坏死因子α.(肿瘤坏死因子α.)和干扰素-γ.（IFN.γ.）.吡莫司也能阻止肥大细胞释放炎症细胞因子和介质但不能阻止朗格汉斯细胞释放他克莫司[6.那7.]。然而，一些这些细胞因子也涉及直接增加普氏魔术病变的疾病中的角质形成细胞脆弱性[8.]。我们推测，同样的T淋巴细胞依赖的进程可能在PF受到牵连，它是通过对这些抑制是吡美莫司似乎已经造福于患者。

局部钙素抑制剂已经在治疗特应性皮炎中建立，并且它们在越来越多的其他皮肤病条件下使用。在术治疗抗体介导的自身免疫疾病等术治疗术治疗PV时有限的报道9.]或PF [10.]。但是，我们没有发现Pimecrolimus局部用途作为PF治疗的报告。

4。结论

Pimecrolimus似乎是我们患者局部PF的局部皮质类固醇的安全和成功的替代治疗。目前钙素抑制剂已经偶尔用于此目的。需要进一步的工作来确定PF管理中的局部钙素抑制剂的位置。

利益冲突

提交人声明他们没有利益冲突。

参考文献

1. V.迪马，J. C. Roujeau，P.沃尔肯，J. Revuz，和A. Cosnes，“轻度天疱疮的治疗寻常和落叶性天疱疮与局部皮质类固醇，”英国皮肤科杂志，卷。140，没有。6，PP。1127-1129，1999。查看在：出版商网站|谷歌学者
2. I. Danopoulou，P.斯达夫罗泊罗斯，A Stratigos等人，“增殖性天疱疮局限于头皮，”国际皮肤科杂志，卷。45，不。8，第1008-1009，2006年。查看在：出版商网站|谷歌学者
3. M. Kishibe，M. Kinouchi，A.Ishida-Yamamoto，K.Koike和H. Iizuka，“Pemphigus Foliaceus本地化到鼻子”，“临床和实验性皮肤科，卷。28，不。5，第560-562，2003。查看在：出版商网站|谷歌学者
4. M. Hertl，R. Eming，和C. Veldman“在自身免疫性大疱性皮肤疾病的T细胞控制，”临床调查杂志，卷。116，没有。5，第1159-1166，2006年。查看在：出版商网站|谷歌学者
5. G.面包车库腾和J. Banchereau，“CD40-CD40配体，”白细胞生物学杂志，第67卷，第5期1，页2-17,2000。查看在：谷歌学者
6. A. K.Gupta和M. Chow，“Pimecrolimus：审查”，欧洲皮肤病学院委及者，卷。17，不。5，第493-503，2003。查看在：出版商网站|谷歌学者
7. A.潘汉森毛，N.诺瓦克，S.卡夫，和T.比伯，“人表皮郎格罕细胞对于大环内酯类免疫抑制剂他克莫司（FK506）目标”过敏与临床免疫学杂志，卷。107，没有。2，第345-352，2001。查看在：出版商网站|谷歌学者
8. C. Feliciani，P.Toto，P.Amerio等，“体外和体内表达白细胞介素-1α.肿瘤坏死因子-α.mRNA的寻常型天疱疮：白细胞介素1α.肿瘤坏死因子-α.参与症状，“调查皮肤病学杂志，卷。114，没有。1，第71-77，2000。查看在：出版商网站|谷歌学者
9. J. E. Gach和A. Ilchyshyn， "外用他克莫司治疗难治性寻常天疱疮的有益作用"临床和实验性皮肤科，卷。29，不。3，第271-272页，2004年。查看在：出版商网站|谷歌学者
10. C. C. Termeer，K. Technau，M. Augustin和J. C. Simon，“局部他克莫司（PRODOPIC）用于治疗局部的Pemphigus foliaceus”欧洲皮肤病学院委及者，卷。18，不。5，pp。636-637，2004。查看在：出版商网站|谷歌学者

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