文摘
Subcorneal脓疱的皮肤病(SCPD是,也称为Sneddon-Wilkinson病)是一种罕见的,良性的,慢性无菌脓疱的爆发通常在中年或老年妇女发展;很少出现在童年和青春期。主要病变是豌豆大小的脓疱经典描述为half-pustular, half-clear弛缓性水泡。组织学检查最重要的特性是subcorneal积累的中性粒细胞缺乏海绵状结构或皮肤棘层松解,虽然皮肤棘层松解可能在年长的病变。在本文中,我们目前的情况下一个7岁的男孩被诊断为SCPD是基于特征的临床和组织学特征。氨苯砜已成功用于疾病的治疗。
1。介绍
Subcorneal脓疱的皮肤病(SCPD是Sneddon-Wilkinson病)是一种罕见的慢性、复发、脓疱喷发由Sneddon和威尔金森(第一次描述了1]。据报道更频繁地在女性年龄40 - 50年,但这一疾病可能发生更很少在童年期间(2]。患者典型的复发对称无菌脓疱的爆发涉及主干、擦烂的地区,和四肢的屈肌方面。的脸,手掌、鞋底和粘膜通常幸免。主要病变是正常的皮肤上出现一个小脓疱或略红斑的基础。脓疱经典描述为half-pustular, half-clear流体水泡,汇集形成环形或波形的模式。弛缓性和容易破裂,导致表面扩展,结壳,微弱的色素沉着过度。条件是良性的,除非与潜在的恶性肿瘤,预后恶化了(3]。
其确切的病理生理学是未知的和准确的疾病分类学的分类仍然是有争议的。突出的组织学特征是subcorneal积累的中性粒细胞缺乏海绵状结构或皮肤棘层松解。
的一线治疗是治疗,氨苯砜SPD (4,5),和其他治疗方案etretinate, acitretin, PUVA、窄带(TL-1) UVB光疗,和秋水仙碱(6,7]。
2。病例报告
一个7岁的男孩是承认我们的诊所的质询发痒喷发位于躯干,四肢,在脸上。他有过敏性皮肤炎,而他熟悉的记忆是微不足道的。一个完整的血细胞计数和血清生化的研究显示正常的结果;此外血清蛋白电泳了消极的结果。病变最初发达在躯干和上肢,然后发展到包括几乎整个身体表面。鞋底,手掌和粘膜幸免于难,没有淋巴结病或hepato-splenomegaly在场。没有异常的指甲和舌头。
皮肤检查发现multiple-grouped弛缓性脓疱不同大小从2到10毫米,倾向于合并成环形,漩涡状的,或波形的模式和表面外壳正常或轻度红斑的皮肤、面部、躯干和四肢(的人物1)。治愈病灶残留色素沉着过度和新病变边缘。
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考虑SCPD是疑似诊断,病人接受口服抗组胺药和主题的解决方案的曙红(2%);另外的一个切口活检在胸骨地区进行了损伤。
组织病理学显示出subcorneal vesiculo-bullous皮炎(图2);脓疱位于立即角质层,包含以下主要中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。底层的表皮脓疱显示轻微的细胞间水肿。真皮,表面血管包围非特异性炎性细胞浸润混合组成的中性粒细胞和单核细胞。直接免疫荧光研究负免疫球蛋白(IgA)细胞间积累(图3)。这一发现的基础上,组织病理学特征和临床相关日期、诊断为subcorneal脓疱性皮炎(SCPD是Sneddon-Wilkinson疾病)。
该患者使用30毫克口服Diaminodiphenylsulfone(氨苯砜,1毫克/公斤/天)。皮肤病变几乎完全愈合在第一次跟踪,2周内(图4)。4周后,用氨苯砜治疗隔天持续一个月,在同一日常用量。
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3个月后,病人仍是我们医院的跟踪监测每2周。
3所示。讨论和评估
孩子可以有各种各样的水疱、脓疱的皮肤病如寻常天疱疮、天疱疮foliaceus,大疱的类天疱疮,脓疱的bacterid、牛皮癣以及疱疹样皮炎(8,9];所有这些曾经被认为是唯一的人fourth-fifth十年的生活。Subcorneal脓疱的皮肤病似乎是另一个疾病。
疾病的病因仍不清楚。对有证据确凿的SCPD是良性单克隆IgA丙种球蛋白病(10)和脓皮病gangrenosum [11]。也有报道与IgA骨髓瘤(3),SAPHO综合征(12),克罗恩病(13),干燥综合征(14),类风湿性关节炎15[],thyroidal疾病16]。
在我们的例子中,历史,体格检查,实验室结果并没有透露任何系统性的联系。另外一些情况下,符合SCPD是根据临床和组织学特征,已报告的存在在表皮细胞间IgA淀积(17]。
这种疾病涉及更频繁的主干,擦烂的地区,和四肢的屈肌方面;更很少面对有牵连,在这种情况下。脓疱在手掌和脚底也被报道18),而粘膜几乎没有影响。
SCPD是的鉴别诊断包括脓疱性银屑病、脓疱病、皮肤真菌感染,immunobullous疾病(疱疹样皮炎、天疱疮、线性IgA疾病和细胞间IgA疾病)。与脓疱性银屑病、钉子和头皮SCPD是非同寻常的影响;此外海绵状脓疱,形成微小脓肿,伸长的网脊不发生在古典Sneddon-Wilkinson疾病(17]。在广义脓疱性银屑病患者病例有发热和白细胞增多19]。皮肤真菌感染可以很容易地排除真菌直接显微镜检查的元素。脓疱病的鉴别诊断可能是困难的;可能的细菌污染,而不是总是可以通过革兰氏染色剂。IgA沉积在真皮乳头SCPD是有别于疱疹样皮炎。
IgA的天疱疮子类型,一般来说,皮肤棘层松解往往是比SCPD是更加明显,Sneddon-Wilkinson疾病,在这方面,在我们的示例中,没有观察到acantholytic细胞;此外,IgA的天疱疮,DIF研究证明细胞间IgA在鳞状细胞积累。
却和威尔金森的原始报告1],病人的平均年龄是54.8岁。
只有15例小儿SCPD是描述在文献[2,20.- - - - - -29日]。
Sarkany [20.)有一个病人10年的年龄和贝克et al。21)有一个29岁病人的疾病患者3个月大时开始。贝克和瑞恩(22,23),在他们两个的评论104例和155例脓疱性银屑病,报道,广义脓疱性银屑病的发病在11岁之前只有四个孩子(三个男孩和一个女孩)。所有的四个孩子有脓疱性银屑病的“环形模式”,根据作者,有点像subcorneal脓疱的皮肤病。
r·e·伯恩斯,医学博士,有一个病人subcorneal脓疱的皮肤病,他们生了一个孩子与皮肤损伤持续七天(口头交流,1973年4月)2]。
介体和Defrenne24]还描述了1973年,一个12岁的男孩与一个经常性subcorneal脓疱的皮肤病。
约翰逊和克里普斯(2报告两个三岁的孩子,一个男孩和女孩,Sneddon-Wilkinson综合症;这两个孩子的一些疾病的耀斑后感染。
加戈et al。25)1985年报告的一个小男孩受到SCPD是成功地用氨苯砜治疗。
1986年Rosińska-Borkowska和赫宁格发表关于30-month-old SCPD是患者的病例报告(26];同年公园等人描述一个12岁的男孩5年历史的广义皮肤病复发与尺度,外壳,和pustole:氨苯砜和强的松局部氟轻松没有产生改善(27]。11后的皮肤损伤清除完全暴露的uv - b三次一个星期。经过8个月的跟踪,没有复发。
2003年Kocak et al。28)有一个13岁的女孩在terapy SCPD是氨苯砜。经过3周的治疗,病变几乎完全退化,但她从12.5 mg / dL血红蛋白下降到9.6 mg / dL;因此系统性治疗停止,局部类固醇药膏发起了可接受的临床结果。
文学中的最后一例报道显示的少年subcorneal脓疱的皮肤病成功处理acitretin [29日]。
即使SCPD是小时候是一个罕见的条件,它必须被视为一个可能导致孩子无菌脓疱喷发的。准确的体检,一个完整的血细胞计数,血清生化的研究强烈建议排除病理协会。氨苯砜仍然是最好的选择,但其安全仍然是有争议的,密切跟踪是必需的。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。