主要皮肤套细胞淋巴瘤:病例报告

文摘

主要皮肤套细胞淋巴瘤(制程)是一种罕见的皮肤扩散天真pregerminal CD-5积极的B细胞在皮肤上没有真皮外的参与。过度的细胞周期蛋白D1是特殊的条件,和手术和放疗是最常见的治疗选项。在本例中,我们描述了临床、组织病理学、免疫组织化学和分子特征的新例原发性皮肤的恢复期。

1。介绍

套细胞淋巴瘤(制程)是一种临床实体特征的扩散CD5-positive antigen-naive pregerminal中心B细胞在地幔区周围毛囊正常生发中心(1]。这与染色体易位相关淋巴瘤是t(11、14)(问题;问)负责细胞周期蛋白D1超表达(2- - - - - -4]。

主要制程不包括在世界卫生组织Organization-European研究和治疗癌症(WHO-EORTC)分类皮肤淋巴瘤(5]。

2。临床病例

一个72岁的老妇人出现在我们的诊所,因为孤独,慢慢进步的红斑结节的六个月的时间。她的健康状况是不起眼的(图1)。

打孔切片的病变。组织病理学检查显示弥漫性淋巴浸润的中间大细胞,包括真皮(图2)。

免疫组织化学显示下面的表型特征:CD3 +, CD5 +, CD20 + CD43 +、CD45 + CD23−, BCL2 +,细胞周期蛋白D1 +(数字3和4)。根据组织学和免疫组织化学数据,诊断为制程。

计算机断层扫描的头,颈、胸、腹部和骨盆没有病理结果。全身正电子发射断层扫描(PET)并没有透露任何系统性的参与。

临床分期显示没有证据表明骨髓或外周血参与。组织病理学的流式细胞术和细胞遗传学骨髓核型的制程没有证据表明46 XX。诊断为原发性皮肤的制程是因此,结节。

三个月后,一个新的病变相似的特征是出现在后面,离第一个15厘米。新结节手术,它的结果是相同的(图5)。临床分期是负面的。

24个月的跟踪后,没有新的病变。

3所示。讨论

二级皮肤参与制程被描述在一些情况下,而主要皮肤制程只有特别报道(6,7]。皮肤描述发生在17%的情况下参与四期程(8]。发展与广泛的皮肤疾病的恢复期的患者一般预后不佳。

原发性皮肤淋巴瘤,根据WHO-EORTC定义(5),是一个礼物在皮肤淋巴瘤没有真皮外的疾病的时候表现的证据。我们的病人却没有表现出真皮外的参与在演讲或诊断后24个月。临床分期必须包括骨髓活检。

发表的病例的临床特征是一个77岁的老人面临着几个弥漫性皮肤红斑的结节和斑块涉及身体的所有区域,一个78岁的女性出现在乳房结节区域和背面,一个76岁的女人看到一个结节在大腿和一个83岁的男性与公司两大腿病变(6,9- - - - - -11]。

细胞周期蛋白D1的表达是特殊的制程,是一个间接证据易位t (11: 14)2- - - - - -4]。

这些病人没有真皮外的疾病不应该接受全身化疗。出于这个原因,它是基本的定义是否全身性淋巴瘤或皮肤的一只。系统制程必须接受化疗,而皮肤与当地疗法可以治疗如手术或放射治疗。在我们的案例中,病人的两倍,在每一个没有复发。

严格的跟踪检测新病变或系统性的参与是必要的。

我们所知,只有4个病人谁看到一个报道原发性皮肤制程没有明显的系统性的参与,但首先是手术治疗。

作为一个结论,我们可以确认制程可以观察到主要在皮肤上没有系统性的参与和建议,这个实体应该介绍了即将到来的皮肤淋巴瘤的分类。有关的管理主要皮肤MCL-given病例和缺乏的临床行为主要皮肤MCL-it仍不完全清楚,关于此类案件的管理和指导方针缺乏。

引用

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