文摘
我们报告一位60岁的白人女性有2年的历史扩散肉芽肿离心性(GA),提出了同时发生的生殖器地衣sclerosus (LS)和自身免疫性甲状腺炎(在)。在我们看来这个组合不是巧合而是可以共享类似的免疫病理机制。
1。介绍
GA的“十非感染性肉芽肿疾病”的皮肤,大范围的不同反应性炎症条件共享重要的相似之处,有明显的关联与系统性疾病(1]。遗传算法是一种良性自限性,相对常见的皮肤病,通常表现为一个环形红斑的安排或肉色的丘疹,影响所有年龄段的病人。女性发病率最高,比2.3到1.0的男人(2]。GA的原因仍然未知,但据报道创伤后,恶性肿瘤、病毒感染(包括人类免疫缺陷病毒HIV, eb病毒(EBV)和带状疱疹(HZV)),昆虫叮咬,皮肤和结核病测试(3]。GA的发病机理仍然仍然模糊。建议可能致病的因素包括体液和延迟类型超敏反应,血管损伤,代谢紊乱,或主要胶原蛋白和弹性蛋白改变通过免疫介导机制(3]。
LS是一种慢性炎性黏膜与皮肤的疾病,通常与HLA关联类型3高发病率相关的自身免疫性疾病,主要影响女性第五届十年但可能发生在所有年龄组,其中包括青少年和青春期前的儿童。其确切的发病率是未知的,但估计范围从1:60比1:1000。(4]。病因仍然是模糊的,虽然遗传和自身免疫因素,以及感染,其发病机制涉及。最常见的女性生殖器皮肤,但它也发生在extragenital地区。较少,大多数病人抱怨瘙痒和烧灼感,性交困难,排尿困难,痛苦的排便5]。
自身免疫性甲状腺疾病(AITD)是最常见的瀑特异性自身免疫性疾病,通常导致功能障碍(机能亢进、机能减退或两者)甲状腺。在一些患者中,其他瀑特异性和non-organ-specific自身免疫综合征与自身免疫性甲状腺疾病相关,包括恶性贫血,白癜风,重症肌无力,原发性肾上腺自体免疫疾病,腹腔疾病,风湿性关节炎、红斑狼疮6]。我们报告的情况下,在和LS在女人和讨论他们的疾病。
2。案例展示
一位60岁的白人女性提供2年的历史环形红斑丘疹的安排右胳膊和手(图1GA(图),组织学证实2)。患者治疗与丙酸氯倍他索软膏局部与局部分辨率pimecrolimus霜三个月了。两年后,病人发达会阴部的LS(数字3和4)。入院时,常规的血液和化学分析是在正常范围内除了正面斑点图案(1:160效价)抗核抗体(ANA)。血清抗体的检测b . burgdorferi是负面的。甲状腺功能测试显示亚临床自体免疫性甲状腺功能减退与促甲状腺激素(TSH)升高值(7.7 UL /毫升显示亚临床自体免疫性甲状腺功能减退421国际单位/毫升;微粒体的43个国际单位/毫升)。甲状腺超声显示多发性甲状腺结节。病人管理和甲基强的松龙4毫克/天。2个月之后有良好的皮肤症状改善不完全清除病变。
3所示。讨论
GA与LS和自身免疫性甲状腺炎从来没有报告同时发生,而改善的证据单一疾病的治疗全身性类固醇通常是报道。一些研究表明协会皮肤肉芽肿性肉芽肿等疾病的离心性和自身免疫性疾病如糖尿病或干燥综合征或甲状腺疾病。其他一些研究报道共存的LS与自身免疫性疾病包括白癜风,桥本甲状腺炎和1型糖尿病(7]。在文献中,已经提出了这个协会不仅仅是巧合,这表明一个自身免疫性这些条件(表的基础1)。
肉芽肿离心性是一种良性疾病的病因不明lymphocyte-mediated过敏症IV型机制一个免疫细胞介导的过程或主要胶原蛋白和弹性蛋白的破坏往往是建议(8]。地衣sclerosus是一种慢性lymphocyte-mediated炎症性皮肤疾病,越来越多的证据表明一个潜在的自身免疫机制主要集中在女性患者遗传HLA-DQ7抗原;事实上抗体基底膜带,主要是结合蛋白(BP) 180年和230年英国石油公司,被发现在30%的患者血清LS,和一个高比例的患者(80%)有特定的抗体靶向细胞外基质蛋白1 (9]。在这些基础上我们认为,根据文献,原点是最有可能的免疫遗传机制。有趣的是,也有证据表明GA和自身免疫性甲状腺炎/胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)和证据表明LS和来自有限的流行病学数据和临床观察。
实际上,没有明确的假设可以解释GA的共存,LS,。然而,我们相信,在我们的病人,GA, lymphocyte-mediated过敏症IV型机制和细胞介导的免疫过程中,可能导致引发一场瀑特异性自身免疫性反应也在生殖器粘膜或腺体组织,导致LP病变的发展和自身免疫性甲状腺炎。进一步的研究是必要的,以确定是否LS,遗传算法在我们的病人是一个孤立的巧合或之间存在因果联系。我们推测,GA的发病机制中可能发挥重要作用的其他疾病。
我们的案例表明,GA和LS可能密切相关,GA和LS应该被视为两个皮肤的表现与自身免疫性疾病相关。然而,我们不能排除疾病完全是巧合,还需要进一步的调查来更好地了解发病机理和发展更具体的疗法。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。