文摘

获得性迟发性卟啉症cutanea (PCT)的特点是光敏性和大疱形成photoexposed部分治愈吓唬和色素沉着。PCT经常与糖尿病有关,红斑狼疮和hepetitis C病毒感染。我们的报告和印度PCT与心包炎病人是非常罕见的。

1。获得性迟发性卟啉症Cutanea (PCT)缩窄性心包炎罕见的协会

卟啉症群遗传或疾病状态,与缺陷相关的血红素合成代谢途径的酶(1]。获得性迟发性卟啉症cutanea (PCT)是最常见的一种卟啉症。它的特点是光敏性导致印玺尤其是引起部分。这些印玺不是周围红斑和破裂很容易形成侵蚀和浅溃疡。损伤愈合疤痕和不足或色素沉着过度。患者经常抱怨皮肤脆弱在受影响的地区。有皮肤色素沉着过度的脸,脖子,脸和手以及多毛症。Sclerodermatous增厚可能发展的脖子,preauricular地区,胸,手指,和头皮2]。

PCT强烈怀疑是临床诊断,但确认是由伍德灯检查尿液标本显示,荧光PCT。PCT的治疗包括避免酒精和沉淀的光毒性的药物。防晒霜的使用障碍,如二氧化钛和氧化锌可能是有用的。

放血在严重的情况下可能需要(3),否则口服抗疟药是有效的治疗剂量200毫克的每周两次。缓解一次诱导可能会持续好几年。PCT一直经常与各种疾病如糖尿病、红斑狼疮和丙型肝炎病毒感染。

缩窄性心包炎(CP)是一种罕见的疾病,其特征是右心衰的临床症状之后心包合规的损失。在这种疾病有装箱的心脏由于密集的纤维化和刚性nonpliable心包粘连。缩窄性心包炎是光谱的结果主要的心脏和非心脏的条件。缩窄性心包炎是特发性的三大原因(可能是病毒),post-cardiothoracic手术和放射治疗,,根据最近的一项研究,负责46%,37%,和9%的情况下,分别为(4]。更少的CP的常见原因包括结缔组织疾病,卟啉症,等等。

我们报告一位35岁的男性病人的情况下提交给药我们医院门诊部的抱怨与努力和水肿的脚呼吸困难的最后两年,抱怨在腹部钝痛痛腹胀从18个月。没有黄疸输血史,无摄入photosensitising药物史。有一个了不起的历史上的水泡断断续续身体的暴露部位,他运用一些当地从业者的外用药膏。与白色的一些病变愈合的伤疤,有色素沉着过度暴露的皮肤主要部分。

系统性检查他不是苍白没有黄疸,没有夜总会,没有淋巴结病,但颈静脉压力长大没有崩溃。他的血压110/70毫米汞柱,普尔斯脉。有腹水,肝脾肿大,但胸部是明确的和心血管检查发现在顶端弹射收缩期杂音。

黏膜与皮肤的检查,病人被指出hyperpigmented皮肤身体的暴露部位特别是脸上,胳膊,手,脚。有萎缩性白色斑点出现在背部的手,脸颊和嘴唇和lichenified皮肤在一些地方(图1)。

调查完整的血细胞计数正常但融通显示血清谷- 158,血糖为- 169,与正常胆红素和碱性磷酸- 180。病毒标记是负的,血清铁蛋白是正常的。肝活组织检查是正常的。心电图正常,超声心动图没有发现心包积液,和回波多普勒研究显示特征暗示了CP。腹部的超声显示腹水。结核菌素皮内试验是正常的。安娜和双链DNA是负的。他在尿尿卟啉出来是正的。他的尿液颜色改为橙色接触阳光。皮肤活检没有完成。

他得到了平板羟氯喹每天200毫克一次三个月他反应良好。

卟啉症是一种非常罕见的原因,缩窄性心包炎,虽然经历我们能找到的文献在文献中目前只有4例报告[5]。我们在印度病人报告这种罕见的协会。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。