文摘

错构瘤是良性的畸形组成的组织元素通常在那个站点上找到,但都以杂乱无章的方式发展。皮肤的错构瘤只包含神经和/或神经与血管的元素是非常罕见的,用很少的案例报告文学。这里我们描述的先天性神经血管瘤的错构瘤的皮肤。

1。介绍

那时皮肤错构瘤(CH)良性皮肤正常的元素以杂乱无章的方式增长。这些包括一小群罕见神经错构瘤用很少的案例报告文学。CH通常是先天性病变,虽然偶尔会被收购。它经常发生在孩子们和年轻人独居,肉质皮肤病变。然而,CH可能出现在任何年龄,在罕见的情况下;他们可能是多个病变与特定的症状。众多的例子CH以各种不同的组件,神经和神经与血管的错构瘤是非常罕见的。此处作者,知识是第一的肢端的皮肤神经血管瘤的错构瘤的孩子,这显示出增加的细血管元素可见混有明显神经组件的亲密。

2。病例报告

左撇子的一名4岁男童呈现给我们的小门诊,孤独的,蓝色的,稍微升高皮肤损害的左手食指。病变出现出生后随着年龄的增长,不扩大。他的父母从来没有寻求任何医疗为他们儿子的皮肤损害。然而,最近,男孩在玩游戏的时候抱怨的痛苦,在他的左手。

临床检查发现一个0.3厘米,稍有升高,蓝色病变温柔的光压力。没有重大创伤的历史。没有注意到腋窝淋巴结病。病变的临床鉴别诊断是剃掉蓝痣或黏液样囊肿。

宏观上,标本由一个0.3厘米的碎片的皮肤。显微镜下,部分显示一个小片段的肢端的皮肤。表皮是不起眼的。在真皮乳头有规律分布的粘膜下(触觉)小体。在乳头状/网状真皮是随意安排的定义糟糕的扩散,小神经树枝混capillary-like数量的增加,薄壁血管显示其中一些变量大小和形状(图1)。一些神经与血管形成树枝在亲密接触的一种流产神经与血管的结构(图1)。在某些地方,神经树枝似乎扩张血管的腔内突出。没有证据表明旧的或最近的创伤和纤维化。没有皮肤adnexae在场。


图1

Immunoperoxidase进行研究。神经树枝S100阳性(图2)。上皮膜抗原神经周围的神经束膜树枝装饰。平滑肌肌动蛋白和CD34肌肉和血管内皮组件。


图2

3所示。讨论

皮肤的错构瘤是罕见的良性病变。他们可能是先天性或获得。描述了各种类型的错构瘤取决于组件的病变组织病理学检查。错构瘤的组件通常依赖于他们的网站出现。

神经和神经与血管的错构瘤是非常罕见的。我们发现很少的案例报告皮肤错构瘤只包含神经和/或神经与血管的元素。

艾尔Habeeb等人所描述的皮肤的孤独的神经错构瘤在51岁的人1]。这个右肩未密封的病变是由成熟的神经束真皮内的异常高,扩展到网状真皮periadnexal分布。

先天性神经的错构瘤的腿男infanthas被Argenyi描述等。2]。这病变显示一个未密封的真皮质量由成束的梭形细胞verocay频繁身体,就像结构。

皮神经与血管的的另一个例错构瘤左边上背一个29岁的男人已经被李et al。3]。显微镜下,有不规则深真皮和皮下脂肪内的神经与血管的结构。包的纺锤状细胞数量和增加的中小血管也见过。

手掌皮肤错构瘤在1998年首次被经纪人和瓦内(4]。这种病变显示所有附件的和间叶细胞结构正常的手掌皮肤的正常成分。他们创造了一个新名词“神经与血管的身体”的船只包围神经束的损伤。他们认识到,这些结构形态让人想起Sucquet-Hoyer渠道参与体温调节的肢端的区域。

哈等人所描述的两个皮肤错构瘤的手5]。神经与血管的尸体也看到的情况。临床上,所有三个病人在这些前两个案例报告(4,5)是成年人面对痛苦的手掌皮肤病变。

我们的孩子痛苦的手掌病变显示复杂的结构组成的神经与薄壁血管密切相关的包。偶尔的小血管周围神经被发现的包。这些复杂的结构类似于那些以前称为神经与血管的尸体。没有其他附属器的组件存在于病变。我们所知,没有以前的病例报告类似的先天性错构瘤的神经与血管的尸体。考虑到手掌的位置,痛苦的本质和存在的神经与血管的尸体在显微镜检查在我们的例子中,前面提到的案例报告和审查,肢端的神经血管瘤的错构瘤可能手掌皮肤的错构瘤的变种。