文摘
地衣sclerosus (LS)是一种原因不明的慢性炎性疾病最常见影响肛门-生殖器区域。然而,extragenital参与也发生非同寻常。的extra-genital LS涉及两个乳房的乳晕,在一个15岁的男孩,因其罕见报道。
1。介绍
地衣sclerosus (LS)是一种病因不明的慢性炎性疾病。肛门-生殖器区域是最常见的网站参与,有或没有extragenital参与。孤立extragenital参与很少,更因此,双边对称的两个乳房的乳晕的参与。LS的影响乳房的乳晕一个15岁的男孩。
2。病例报告
一个15岁的男孩出现无症状,1例和脱色斑点和斑块两个乳房的乳晕上2年,持续时间。在检查,1例和脱色,多边形萎缩性斑块“▽”左边的厘米,2厘米1厘米右边的乳晕。一些丘疹结合形成斑块comedo-like插头从表面上看,更多的标志和较大的左边的乳晕。有一个最小斑块扩展。可以看到一个很小的出血性囊泡是病变(图左侧1]。
(一)
(b)
没有生殖器的症状或病变。系统性的检查没有显示任何异常。程序和有关生化noncontributory调查。LE细胞试验和安娜试验均为阴性。活检被尝试,表皮肌肤很脆弱,很容易分离,甚至在活检可以缝合伤口。
病变的斑块组织病理学检查显示左侧卵泡堵塞和萎缩性表皮角化过的规模。有一个皮下苍白区(水肿);和分散炎性细胞。的功能被报道与LS(图兼容2)。
(一)
(b)
规定病人局部丙酸氯倍他索,建议经常跟踪。
3所示。讨论
地衣sclerosus atrophicus,最初由Hallopeau描述,在1887年(1),是一种罕见的,良性的,慢性,影响表皮和真皮炎症性皮肤病(2]。典型的发现是白色的乳白色的丘疹可能集群,逐步导致羊皮纸般的皮肤(1,3]。地衣sclerosus (LS)包含了障碍称为LSetA,龟头炎xerotica闭塞性脉管炎男性生殖器龟头和包皮(LS),和干枯瘙痒(LS的大阴唇,小阴唇,会阴、肛周的地区(4])。
地衣在成年女性sclerosus相对罕见,罕见的男性和女孩,极其罕见的男孩虽然我们的病人是一个15岁的男孩。而生殖器LS与严重的瘙痒和燃烧,据报道,extragenital LS是无症状的,在目前的情况下观测到的。这类似于33名患者的研究在一个大型系列报道从韩国5]。
地衣sclerosus最常见影响肛门-生殖器区域(85% - -98%)。可以看到额外的生殖器LS在15% - -20%的情况下(6]。常见的生殖器的额外的参与是树干,网站的压力,上背部、手腕、臀部和大腿7),而在我们的病人乳房晕的乳房受到影响。非典型位置将手掌和足底区域,乳头,头皮,疫苗接种地点,和脸,鉴别诊断时应与盘状红斑狼疮和sclerodermia circumscripta [1]。LS的传播形式文学中描述得很糟糕,发生在15%到20%的情况下1]。
LS的确切病因尚不清楚(1]。自身免疫、遗传、感染、激素和地方因素牵连其中。家族病例和重大协会与HLA类II抗原DQ7已经证明(8]。尽管像螺旋体感染引起包柔氏螺旋体物种有牵连,有矛盾的报告对其病因的作用的研究从不同的作者(1,4]。局部因素,如摩擦、创伤或摩擦可能会导致Koebner现象引发LS (9]。这可以认为是一个因素的本地化病变乳房晕,男孩可能会拿着他的书,书包,等等,接近他的胸部,导致摩擦和创伤。
根据文献,有21.5%到34%这个实体和自身免疫性疾病之间的联系,和79%的病例有自身抗体(3]。然而,由于缺乏设施,无法进行免疫学研究,尽管安娜测试和单元测试-在我们的病人。许多生化异常喜欢tenascin分布变化、纤连蛋白和纤维蛋白原外阴的地衣sclerosus报告在分子水平上10]。但是上面没有开展调查由于缺乏设施,更是如此,因为我们的病人没有任何生殖器参与。
extragenital LS的病理结果显示更重要的表皮变薄和裂缝形成与生殖器地衣sclerosus et atrophicus相比,这表明额外的生殖器LS显示进化病变(5]。Comedo-like插头表面的菌斑对应扩张appendageal口组织学证实的毛囊堵塞。活检时容易分离的表皮被尝试可以推测是由于表皮和真皮的平界面导致的脆弱性真皮(11]。
LS的各种治疗方法发现有效的局部糖皮质激素制剂(丙酸氯倍他索)6 - 8周,intralesional糖皮质激素。局部钙调磷酸酶抑制剂如pimecrolimus和他克莫司,局部维生素A衍生物,和局部雄激素也尝试不同的结果(11]。带浴室的光疗或奶油PUVA疗法或UVA1疗法被发现有益的。
由于病变是很局部的,病人是规定只有有效的局部皮质类固醇的应用程序经常评论的建议。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突。