Dermatofibrosarcoma Protuberans孩子:一个案例报告

文摘

背景。Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)是一个中间级软组织肿瘤来自皮肤的真皮层。它通常发生在成人;然而,它很少能在婴儿和儿童。诊断儿童DFSP相当difficult-given-rarity病变,斑驳的外观,和表达有时不寻常的地点。情况下。我们报告的情况下带着五岁的男孩额头无痛的病变。良好的针吸细胞学(FNAC)认为间质肿瘤的可能性。病人被建议切除活检。最终诊断DFSP基于组织病理学发现。病人被建议reexcision手术与广泛的利润率。病人失去了跟踪,后来发现两个月后复发的一个类似的肿胀在同一地点。结论。DFSP儿童是罕见的,很难诊断。治疗儿童DFSP常常是延迟导致不完整切除。因此,需要识别和适当的管理这罕见的儿童肿瘤。

1。介绍

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)是一种罕见的肿瘤生长缓慢,中间级来自皮肤的真皮层(1]。它通常是发现在躯干和四肢近端,在头部和颈部是罕见的。它通常倾向于年轻的中年成人。然而,它也可以发生在婴儿和儿童。因为罕见的肿瘤及其组合的外表,儿童DFSP的诊断是很困难的。我们展示这种情况下文档DFSP少见临床表现的儿童年龄组。

关键信息
DFSP儿童是一种罕见的和困难的诊断特别是出席常见类网站头部和颈部。治疗儿童DFSP经常延迟,因为误诊导致当地经济增长和不完整切除。因此,儿科医生应该意识到这一少见的实体,应保证广泛切除,减少复发的风险。

2。病例报告

我们提出一个五岁的男孩面对略有提高,无痛的病变基础上的鼻子靠近内侧左眉(图1自6个月)。考试,有无痛性结节,直径0.5厘米。执行一个细针吸细胞学(FNAC) 23 G针,和临时诊断间质肿瘤呈现。病人最后建议切除活检诊断和肿瘤的行为。随后进行切除活组织检查,最后诊断DFSP是基于组织病理学结果。

病人被建议reexcision手术与广泛的利润率。病人失去了跟踪和两个月后出现在同一地点再次发生类似肿胀。

病理发现:May-Grunwald染色(“万人迷”女友)细胞学涂片染色显示的细胞结构组成几个凝聚力集群和单分散椭圆梭形细胞在出血性背景(数据2和3)。肿瘤细胞有椭圆形的细胞核浓染,不显眼的核仁,定义糟糕的胞质边界(图2插图)。临时的诊断间质肿瘤呈现。有人劝那病人切除活检。

随后一个切除活检。我们收到了小皮肤软组织覆盖,测量厘米。苏木精和伊红染色显示肿瘤细胞和不限制在真皮组成交织包和统一的纺锤形细胞束安排在“地散布”或“车轮”模式(图4)。肿瘤细胞与椭圆核,单调的外观泡状染色质不显眼的核仁,缺乏适度的细胞质(图4插图)。有丝分裂活动是温和(3-5/10HPF)。肿瘤浸润到底层的皮下组织。DFSP诊断。一组免疫组织化学(包含IHC)由波形蛋白和CD-34应用。肿瘤细胞波形蛋白和CD-34(图是积极的5)。

3所示。讨论

DFSP生长缓慢,中间恶性肿瘤的局部侵略性肿瘤局部复发的倾向,但很少通过(1]。虽然历史上一直由成纤维细胞的起源,最近包含IHC证据表明它可能源自树突细胞在皮肤上。1924年,毛囊角化和费朗德第一次描述了实体DFSP作为“进步和反复出现的皮肤纤维瘤”凸显其偏爱局部复发。霍夫曼(2)报告了三个新例DFSP并提出了词在1925年。这个肿瘤是罕见通常在20到50岁之间,和罕见的儿童年龄小于16年。它通常是发现在躯干和四肢近端和罕见的头部和颈部(3]。躯干和四肢也最常见的儿童网站(4,5]。通常表现为一个紫罗兰色的蓝色红斑的斑块或萎缩性斑块血管在外表上的斑点。肿瘤的大小是不同的从几毫米到几厘米(6,7]。临床上也与其他病变如硬化性基底细胞癌混淆,局限性硬皮病,疤痕,anetoderma。临床诊断的DFSP婴儿和儿童可能会尴尬,因为在早期阶段,肿瘤往往看起来像一个血管畸形(7]。

细胞学涂片DFSP通常显示中度细胞结构由分散的单个细胞和集群稀疏地散布模式和裸核。椭圆主轴核含有细均匀的染色质小核仁(8]。类似的结果也被认为在我们吸入涂片。组织病理学检查显示一个高度梭形细胞组成的细胞肿瘤主要安排在地散布模式。皮下参与的特点是生长在隔板和脂肪细胞之间。我们的组织形态学也显示典型特征,DFSP的特征。包含IHC研究表明,肿瘤细胞在DFSP包含波形蛋白和肌动蛋白(局部和易变地)和CD34(强烈和持续),但是他们是- S100蛋白,HMB-45,角蛋白,FXIIIa [9]。

DFSP在小儿年龄应该有区别与其他fibrohistiocytic肿瘤如皮肤纤维瘤、平滑肌瘤、神经纤维瘤,dermatomyofibroma,小儿myofibromatosis,纤维性错构瘤的阶段(3]。皮肤纤维瘤是一种更局限于真皮的结节状病灶。DFSP不同,一个包含IHC研究表明它是CD34 XIIIa正面和负面的因素。平滑肌瘤是由梭形细胞组成的雪茄形核显示肌间线蛋白和caldesmon积极性。纤维神经瘤较小,波浪核,为s - 100阳性。Dermatomyofibroma由束平行排列的单型的梭形细胞表皮平滑肌肌动蛋白和波形蛋白的表达。小儿myofibromatosis特点是梭形细胞排列短交错包。胶原蛋白的细胞聚集体由好乐队,和血管空间通常可以观察到肿瘤的中心。纤维性错构瘤的初级阶段是瀑样特征模式,是由纤维胶原骨小梁,原始间充质细胞,成熟的脂肪组织。

DFSP儿童常被误诊,导致延误治疗。大局部切除(WLE)是必要的,因为DFSP通常展览广泛渗透超出毛利率。特别是对肿瘤发展中在头部和颈部区域已经表明,他们有一个高复发甚至与2 - 3厘米宽局部切除后的利润。为了实现负切除利润率,同时保持冷漠组织切除,一些作者建议使用卫生部的显微手术10]。辅助放射治疗局部复发的几率减少了当地广泛切除是不可能,因为解剖约束或功能和美容问题。术前MRI可用于孩子们描绘的规模和程度病变手术前(1]。甲磺酸伊马替尼,选择性酪氨酸激酶抑制剂,是表示不可切除的患者,局部晚期、复发或转移性疾病10]。

4所示。结论

DFSP儿童是一种罕见的,很难诊断特别是出席常见类网站头部和颈部。治疗儿童DFSP经常延迟,因为误诊导致当地经济增长和不完整切除。因此,儿科医生应该意识到这一少见的实体,应保证广泛切除,减少复发的风险。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

1. “那时肿瘤和tumors-like纤维及相关组织,”Weedon的皮肤病理,d . Weedon Ed,页833 - 835,爱思唯尔,2010年。视图:谷歌学术搜索
2. e·霍夫曼,“超级das knollentreibende fibrosarkom大声喊,“北京医学Z,43卷,28,1925页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. s . Bhambri德赛,j .问:delrosso和n . Mobini”Dermatofibrosarcoma protuberans:病例报告和文献之回顾,“临床和审美皮肤科杂志》上,卷1,34-36,2008页。视图:谷歌学术搜索
4. c·w·伊克巴尔·彼得,m . b . Ishitani“儿科dermatofibrosarcoma protuberans:多机构研究结果,“外科手术研究期刊》的研究卷,170年,第72 - 69页,2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. 出来后Zaraa, m . Ben-abdallah m . et al .,“Dermatofibrosarcoma protuberans儿童”档案de Pediatrie,18卷,不。1、汽车2011页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. b . d . Sathyanarayana”儿童发病dermatofibrosarcoma protuberans,”印度皮肤性病学和麻风学,卷70,不。5,310 - 312年,2004页。视图:谷歌学术搜索
7. j·m·温斯坦b . a . Drolet n . b .酯et al .,“先天性dermatofibrosarcoma protuberans:变化表示,“皮肤病学档案,卷139,不。2、207 - 211年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. h·a·Domanski”FNA诊断dermatofibrosarcoma protuberans,”细胞病理学诊断,32卷,不。5,299 - 302年,2005页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. “皮肤:肿瘤和tumorlike条件”Rosai和阿克曼外科病理学,j . Rosai Ed,页184 - 185,处于2004。视图:谷歌学术搜索
10. n . Angouridakis p . Kafas w . Jerjes et al .,“Dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatous转换的头部和颈部,”头部和颈部肿瘤,3卷,不。1,第五条,2011。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

版权

版权©2012 Prashant Goyal et al。这是一个开放的分布式下文章知识共享归属许可,它允许无限制的使用、分配和复制在任何媒介,提供最初的工作是正确引用。