“节段性坏死性肉芽肿性神经炎”:一种罕见的表现汉森上报病情2例

文摘

节段性坏死性肉芽肿性神经炎(SNGN)是一种罕见的疾病影响汉森的神经疾病患者。这通常被视为是一个并发症与汉森的皮肤损伤疾病。虽然非常罕见的,它也可以成为第一个纯神经炎的麻风病的症状。我们特此报告2例SNGN-one纯神经炎的麻风最初表示SNGN和另一个治疗的边缘结核样的麻风病与皮肤损伤复发和相关SNGN周围神经。

1。介绍

麻风病,引起的慢性传染病麻风杆菌影响主要是皮肤和周围神经。疾病流行在许多热带和亚热带国家但在患病率下降由于耐多药治疗和改善个人卫生。印度次大陆、东南亚、撒哈拉以南的非洲国家,巴西占目前影响最严重的地区(1]。

节段性坏死性肉芽肿性神经炎(SNGN)是一种罕见的并发症在汉森的周围神经疾病患者。它可以开发与皮肤损害或可能最初表现在纯粹的神经炎的麻风病。SNGN通常与边缘型结核样的麻风病。它可以作为一个或多个结节/ s的大小不一的增厚周围神经。在早些时候发表的文献,这病变被报告为神经脓肿。病人呈现线性或结节状增厚损伤的周围神经感觉应该追究汉森病即使没有皮肤病变。早期诊断的情况,及时的治疗可以治愈这种疾病。

纯神经炎的麻风占所有麻风病例[4 - 8%2]。SNGN的发病率在纯神经炎的麻风病被估计为0.25%的麻风病人在昌迪等人的研究。3]。在某些情况下,SNGN可能是唯一麻风病的临床表现4,5]。在这里,我们报告2例,节段性坏死性肉芽肿neuritis-one麻风病的纯神经炎的最初的表现形式和其他相关的周围神经介入治疗和复发的边缘结核样的麻风皮肤损害。

2。病历

2.1。案例1

30岁的女性面对投诉的一个线性索像增厚与麻木在她的右腿英尺的3个月时间。检查,确认与间歇小结节状增厚肤浅的腓神经肿胀(图1)。没有其他神经增厚。没有见过皮肤损伤。神经活检是结节性增厚的一个领域。

神经组织学活检显示增厚神经束显示多个焦点的干酪样坏死接壤类上皮细胞和淋巴细胞(数据2和3)。这张照片是典型的实体节段性坏死性肉芽肿性神经炎的麻风(SNGN)。因为没有皮肤损伤,一个随机活检来自附近的皮肤增厚神经显示只有轻微的非特异性血管周围淋巴细胞浸润(图4确认病人在纯神经炎的麻风病。

2.2。案例2

29岁男性被诊断为患有边缘型汉森病与耐多药结核样的类型四年,被政权。患者1例,左前臂海波审美补丁,和软3×2厘米大小的结节性肿胀附近沿着增厚的皮肤损伤左尺骨神经在过去的一个月(图5)。活组织检查来自皮肤病变和影响神经的结节。

显微镜的皮肤病变显示多个上皮样肉芽肿的淋巴细胞主要在网状真皮和皮下神经枝(数字6和7)。神经组织学活检显示多个上皮样肉芽肿干酪样坏死(图的中心区域8)。此案被诊断为边缘型结核样的麻风病与SNGN神经。两例活检为阴性杆菌抗酸的染色技术。

3所示。讨论

第一个出版关于结节周围神经肿胀Muiri麻风病人的1924年,它被形容为“神经脓肿。”以来,许多案例报告已经出版的条件如麻风病神经脓肿。

昌迪et al。3),1980年,在30例的回顾性研究,发现坏死性肉芽肿性炎症的神经在有些情况下,首次提出这个条件麻风病的描述性name-segmental坏死性肉芽肿性神经炎(SNGN)而不是神经脓肿。在这项研究中,作者指出,许多病例报道,作为神经脓肿之前,显示干酪样坏死周围上皮样细胞肉芽肿和不是一个中性粒细胞的集合来描述它作为脓肿,和传统的集体名称“神经脓肿”因此不合适(3]。与中性粒细胞收集神经脓肿可能在2型麻风反应。SNGN应该区别于特定的实体,因为在这种情况下不与可见干酪样坏死,上皮样肉芽肿嗜中性粒细胞集合。

SNGN通常被认为与边缘型结核样的(BT)和结核样的汉森(TT)类型的疾病。在昌迪等人的研究。3]SNGN的焦点更频繁地发生干酪样坏死BT TT麻风病。我们的第一个案例是一个纯粹的神经炎的麻风病与临界光谱影响神经。第二个病例是一个边缘皮肤结核样的麻风病与皮神经的参与。一些生物病变不同的研究已经证明,但我们不能检测到抗酸的生物在这两种情况下的染色技术。自从SNGN病变被认为与更高的免疫状态光谱,检测细菌的机会是非常罕见的在常规特殊染色方法。

1型麻风反应通常是更加突出周围神经的皮肤病变。1型反应诱发的神经,增加intraneural炎症和水肿。升级反应导致大型周围神经的干酪样坏死(6]。因此,SNGN可能被视为一种1型升级反应。

外围神经干最容易发展SNGN是尺神经的肱骨内上髁上方,与更偏爱右尺骨神经比左(3]。在第二个案例中,尺神经的影响,但病变的位置在左前臂尺神经。在我们的第一个例子中,神经腓神经下extremity-the肤浅的。孤立的肤浅的腓神经的损伤是非常罕见的7]。

认识到在英国电信和TT麻风病,干酪样坏死发生在主要的神经干以及偶尔在皮肤上。纯神经炎的麻风病人,虽然没有皮肤损伤,可能显示麻风病的组织学证据从鼻粘膜活检,正常肌肤从hypoesthetic地区(8]。在我们的第一个例子中,皮肤增厚附近神经活检显示只有非特异性血管周围淋巴细胞浸润皮肤参与没有任何证据,证实情况作为一个纯粹的神经炎的麻风病。在纯粹的神经炎的麻风病患者,随后的皮肤损伤可能发展。

在第二个案例中,皮肤损伤是主要病变和周围神经损伤发生后,在复发阶段,皮神经和末梢神经显示SNGN。

4所示。结论

每当病人提出nodular-thickened神经和感觉障碍,病人应该追究汉森病即使没有皮肤病变。纯神经炎的麻风SNGN是非常罕见的。每当上皮样肉芽肿与干酪样变的末梢神经,汉森病也应考虑的鉴别诊断。这个神经病变诊断为SNGN要好,而不是作为一个神经脓肿,如前所述,以避免混乱与真正的脓肿。早期诊断的条件之前,及时的治疗可以治愈这种疾病伤残并发症的发生。

同意

书面知情同意从患者获得了这些情况下的出版和任何附带的图片。

利益冲突

作者声明没有金融或非金融的利益冲突。

确认

作者表达诚挚的感谢快乐奥古斯汀博士,教授和病理部门主管政府医学院,提供建议和支持的场景,写报告。

引用

1. 卢卡斯,“细菌性疾病,”杆的皮肤组织病理学d . e .长者,r . Elenitsas b·l·约翰逊·g·f·墨菲et al .,。,p. 558, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, Pa, USA, 10th edition, 2008.视图:谷歌学术搜索
2. p . m . Mahajan d . g . Jogaikar和j·m·梅塔”纯神经炎的麻风病的研究:临床经验,“印度《麻风,卷68,不。2、137 - 141年,1996页。视图:谷歌学术搜索
3. s . m .昌迪c·j·g·查柯e . p . Fritschi和c k工作,“麻风节段性坏死性肉芽肿性神经炎”,国际麻风和其他分枝杆菌疾病杂志》上,48卷,不。1,41-47,1980页。视图:谷歌学术搜索
4. a . Guvi r·l·古普塔,“巨大的神经脓肿麻风病。病例报告。”麻风在印度34卷,第206 - 205页,1962年。视图:谷歌学术搜索
5. j·劳”,进一步注意神经脓肿麻风病。”国际期刊的麻风,2卷,第304 - 301页,1934年。视图:谷歌学术搜索
6. 卢卡斯,“细菌性疾病,”杆的皮肤组织病理学d . e .长者,r . Elenitsas b·l·约翰逊·g·f·墨菲et al .,。,p. 564, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, Pa, USA, 10th edition, 2008.视图:谷歌学术搜索
7. m . r . de Freitas o . j . Nascimento m . r . de Freitas m·d·哈恩,“孤立的肤浅的腓神经病变在纯神经麻风病:病例报告,“Arquivos de Neuro-Psiquiatria,卷62,不。2、535 - 539年,2004页。视图:谷歌学术搜索
8. 美国针对美国Arunthathi:库里,c·j·g·查柯”神经组织学变化、皮肤和鼻粘膜的主要神经炎的麻风病患者,”Acta Leprologica,12卷,不。1,11到18门,2001页。视图:谷歌学术搜索

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