文摘
钙化或骨化的耳廓,也称为石化的耳朵,是一种罕见的皮肤病的诊断。在医学文献中,它通常被归因于创伤,体温过低和冻伤,或血钙过多次要代谢或内分泌紊乱,如爱迪生氏病。在这里,我们报告的临床和影像学检查的79岁的非裔美国男性单方面的石化耳廓是一个偶然的发现。之前他有一个历史的甲状旁腺功能亢进和随后的血钙过多治疗小计甲状旁腺切除术前三年。除了实验室分析,进行历史和体格检查,并没有发现其他血钙过多的迹象。放射研究表明部分外部左边耳软骨的骨化。病人被诊断患有罕见的石化耳朵。在本例中,我们提供了一个讨论有关可能的病因的诊断包括适当的病人评估和可能的治疗建议。
1。介绍
石化的耳朵,是否由于钙化或骨化,是一种罕见的诊断。一般病人无症状,诊断是由偶然。这些患者通常有内分泌或代谢紊乱,导致血钙过多和异位钙化或骨化。在其他情况下,病人回忆起创伤冻伤的耳朵或一集。更多的认识这个诊断为所有从业人员都是有益的,特别是考虑到其与潜在的严重和致命的内分泌病,如皮质醇缺乏。
2。病例报告
我们报告一例79岁的非裔美国男性被从他的刚性左耳的内科医生进行评估。病人报告增加困难拟合他的助听器在他的左耳。他否认历史的摔跤、拳击、耳机使用,冻伤或其他创伤的耳朵。他否认其他全身症状。他的病史显示持续血钙过多五年之前表示被归因于甲状旁腺功能亢进。他对待小计甲状旁腺切除术前三年我们的评估导致他的血清钙和甲状旁腺激素水平正常化。
体格检查,左前螺旋明显僵化,不能折叠。优越的螺旋的小腿螺旋hyperpigmented,似乎必将对耳轮的腿(图1)。碎片收集在这个空间。左耳垂是正常的,很容易移动。他的右耳是正常的。深部腱反射正常。
一个41颞骨计算机断层扫描(CT)扫描显示偏左外部耳软骨的骨化(图2)。骨化是喜欢在这种情况下,由于存在微小的射线可透过的空气空间内的不透明度。实验室检测包括完整的代谢面板中,血清钙、磷、甲状旁腺激素、血清早晨皮质醇,促肾上腺皮质激素,快速血浆反应素,尿酸,糖化血红蛋白,维生素D,和甲状腺功能测试是在正常范围内。完整的血细胞计数显示轻微小红细胞的贫血。基于这些临床和影像学结果,一种罕见的石化左耳被诊断。
3所示。讨论
Bochdalek首次报道的石化耳廓的尸体1866年(1),而Wassmund首次报道的x射线的发现这种情况在1899年(2]。自那时以来,大约已报告140例石化耳朵证据弹性耳软骨钙化或骨化的射线探伤和/或病理组织检查(3]。
弹性软骨是一个组件的耳廓,外部的耳道,鼻子,会厌的头部和颈部,不通常倾向于钙化或骨化。弹性软骨的耳廓通常是高度的可塑性和无痛操作。钙化或骨化的耳廓,很难操作和岩石硬或石化。僵化的耳软骨被归因于瘠薄钙化,转移性钙化和异位骨化。僵化的过程可以由局部损伤,如冻伤,身体创伤,或由于系统性炎症条件。的最常见原因耳钙化和骨化是冻伤4,5]。
石化比骨化(通常由钙化引起6]。瘠薄钙化发生在一个病人正常血清钙和磷水平,但钙沉积在先前受损组织。耳朵是容易受到当地的耳廓外伤、冻伤损害耳软骨,导致钙沉积,导致硬化的耳廓4,7]。转移性钙化是由于钙代谢的失衡,发生二次血钙过多,乳碱综合征,维生素D中毒,甲状旁腺功能亢进,结节病(4,8]。肾上腺机能不全,导致血钙过多,最常见的病因是转移性钙化的耳廓4]。贾维斯等人报道的发生率高刚性的耳朵在患阿狄森氏病的病人9]。相信皮质醇缺乏可能导致血钙过多的发展不仅阿狄森氏病,而且在垂体机能减退和肾上腺综合症10,11]。其他系统性疾病,与耳钙化包括高血压、尿黑酸尿,系统性软骨软化,家族性寒冷的过敏症,复发polychondritis、硬皮病、结节性多动脉炎,肢端肥大症,糖尿病,甲状腺功能减退,甲状腺机能亢进,甲状旁腺功能亢进,pseudohyperparathyroidism [1,5,12- - - - - -15]。
异位骨化发生在新骨形成的组织通常不倾向于僵化。时可分为初级凭空出现,如在罕见的症状,或二次如果它发生在一个现有的损伤和钙化(常有16]。耳廓的真正骨化是一种罕见的诊断,不到20例已组织病理学记录(1,3,5,12- - - - - -14,17- - - - - -21]。它通常开始于骨形态形成蛋白(6]这是必要的变换原始细胞成骨前体细胞(3]。除了冻伤,骨化当地其他的原因是复发性寒冷暴露,机械创伤,耳廓的重复操作,放射治疗,痤疮疤痕,和虫咬21]。它也被报道与软骨炎等炎症条件下,软骨膜炎,梅毒的软骨膜炎[4,7,10]。此外,耳壳骨化与良性有关melanocytic痣,pilomatricomas,软骨样的syringomas,和外耳道外生骨疣(13,17)以及症状如先天性plaque-like osteomatosis,奥尔布赖特的遗传性骨营养不良,fibrodysplasia ossificans progressiva,和骨的发育异常(13]。胶原血管疾病,如局限性硬皮病、硬皮病、佳洁士、和儿童皮肌炎可以展示领域的钙化和骨化(12,21]。
石化耳朵的临床表现不同,也没有临床耳钙化和骨化的区别22]。大多数病人无症状,尽管有些人可能经历不适与应用程序的压力,例如当睡在受影响的耳朵。两国参与往往比unilaterality更频繁,和石化耳朵似乎更常发生在男性比女性(7]。在物理考试中,上级耳廓刚性和固定。耳朵小叶幸免。很少,患者主观或客观听力损失可能是评估一个波形图。外部耳痛可能出现如果流程涉及到耳道。
实验室评价有助于检测任何潜在的代谢和内分泌紊乱或其他全身性疾病。实验室分析应该包括至少一个完整的血细胞计数,基本代谢面板中,甲状腺功能测试,甲状旁腺激素水平,血清维生素D,钙和磷。如果空腹血糖高,糖化血红蛋白应该评估。
进一步的评估应该包括射线照相。头骨x射线可能证明高密度区域,但颞骨CT可以更具体评估这一发现。钙化和骨化表现为高密度区域。骨化怀疑的存在的骨小梁模式分钟射线可透过的空间内密集的透明CT (5,19]。
组织病理学检查不是强制的,但可以确定诊断。它帮助区分耳钙化和骨化。
因为大多数患者无症状,没有特定的治疗是必要的。条件可以进步,扩展到外部耳软骨,但它总是备件耳朵小叶。评估和纠正或控制任何潜在的代谢,内分泌或其他系统性条件以及保护影响是必要耳廓从进一步的创伤。没有已知的治疗方法来扭转钙化或骨化。患者症状已报告显示改善的楔形切除减容手术(软骨或影响因素纳入考虑范围后不难得出5,18,23]。多数无症状患者选择放弃手术,因为在我们的病人的情况。
我们的病人拒绝耳活检组织病理学确认他理解缺乏可用的治疗主要是无症状的条件。他计划跟进与听力学调整他的助听器。
石化的耳朵一直与严肃,可能危及生命,内分泌和代谢紊乱,如皮质醇缺乏(5,10,11]。其诊断认股权证调查原因,从而消除延迟是潜在系统性疾病的诊断。病人发病率可能最小化认识到石化耳朵和快速诊断和治疗相关疾病。
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