文摘
环形elastolytic巨细胞肉芽肿(AEGCG)是一种罕见的肉芽肿性皮肤病的不清楚发病机理属于皮肤疾病和弹性纤维相似的离心性(GA)肉芽肿的临床特征。本病例报告旨在描述一种罕见的混合模式在组织病理学显示共存AEGCG和GA。一种内分泌疾病,如糖尿病(DM),可能导致病变的共存,这种可能性必须包括在医学调查。
1。介绍
环形elastolytic巨细胞肉芽肿(AEGCG)是一种罕见的皮肤肉芽肿疾病不清楚发病机理whichbelongs的疾病在皮肤润泽fiberswith similarclinical featuresof离心性(GA)和渐进性坏死肉芽肿lipoidica [1]。病变的AEGCG大多是中年白人女性,通常位于人的领域,很少在覆盖区域2]。临床上,AEGCG表现为丘疹和斑块环形红斑的bordersand withatrophichypopigmented中心growingcentrifugally [3]。这种疾病的慢性过程是一个典型的特征变量对现有治疗(4]。
因此,这种情况下报告旨在描述并讨论AEGCG,治疗无反应的,与糖尿病和罕见的混合模式在组织病理学显示共存AEGCG和GA。
2。案例展示
一个54岁的男人面对一年投诉无症状和皮肤损伤分散的逐渐增加,在数量和规模。这些病变第一次出现在他的上肢。他的职业是一个建筑家,他没有工作报告没有衬衫。男人的个人历史包括糖尿病。根据病人,糖尿病的控制并没有改变皮肤损伤的演化。没有已知的家族史类似皮肤的变化。皮肤检查发现不对称的红斑丘疹和斑块萎缩性略有升高边界和环形配置的脖子,树干(图1)、武器和前臂(图2)。没有粘膜病变或指甲的变化。最初的鉴别诊断包括GA和麻风病。直接真菌学的检查和anti-HIVwere负面的。
在皮肤活检组织学检查来自前臂病变之一,有碎片巨细胞(图中的弹性纤维3(一))和肤浅的真皮(图3(b))和肉芽肿为中心的渐进性坏死和多核的巨细胞明显栅栏样的(图3(c))。
局部类固醇和系统性皮质类固醇治疗的病人有6个月没有一个令人满意的回应。眼科检查后,病人当时用羟氯喹治疗400 mg / d的4个月有良好的反应。不幸的是,在他的跟踪,眼科检查显示黄斑缺损和治疗停止。3个月后复发病灶。
3所示。讨论
1979年,汉克等人第一次使用术语AEGCG,当所述环形皮肤损伤与肉芽肿elastolytic模式(3]。AEGCG通常是描述人的领域,如面部和颈部(5,很少看到在树干上,背面和四肢(1,6]。我们的病人有广义红斑的环形病变在上肢和躯干,显示病变的一个不寻常的位置。临床上,漫射GA可以代表一个潜在的鉴别诊断,但环形配置可能缺席给地方弥漫性红斑和广泛的丘疹的皮肤损伤(7]。
发病以来AEGCG并不完全理解,有可能引起的细胞免疫反应修改函数弹性纤维的抗原性扮演了一个角色在AEGCG形成的机制8]。这样的反应将是由紫外线辐射(8)这是很重要的强调AEGCG的可能性与系统性疾病(5]。另一方面,GA的主要发病机制是基于素质应对改变内源性胶原蛋白(9]。
一种内分泌疾病,如糖尿病(DM),可以共存的贡献两个病变,这种可能性必须包括在医学调查(9]。日本最近的一份报告证明了DM的可能作用的结构性破坏弹性纤维。这项研究表明,37%的日本AEGCG患者进行评估的代谢性疾病有明确或潜在的DM (10]。
值得注意的是散度关于AEGCG的定义及其区别。一些作者认为AEGCG GA的子分类,当最后一个人的领域(11]。然而,最近的研究突出了角色的组织病理学之间的区别这两个病变,因为elastolysis和elastophagocytosis和肉芽肿性炎症的存在表明AEGCG,没有粘蛋白沉积和渐进性坏死(12]。模式中观察到病人展示了典型的组织病理学变化,上述相应AEGCG,但是还显示特征的离心性如栅栏样的肉芽肿和渐进性坏死肉芽肿(12]。这种混合模式被描述在5例(9,13- - - - - -15),表示一个aetiopathogenic重叠系统性疾病,如糖尿病的可能的影响(9]。
存在的各种治疗AEGCG不幸的是不能保证满意的结果(4]。治疗选择包括氯法齐明,氯喹和系统性皮质类固醇与不同的成功率1]。我们的案例说明了糖皮质激素停止响应,以及羟氯喹演示实验室监测的重要性在其使用以识别血液疾病,肝脏损伤,和眼科毒性,最后一个确认。
因此,我们建议组织病理学上发现的混合模式可以影响糖尿病和其他系统性疾病可能会扮演一个角色在AEGCG和GA的共存。
利益冲突
作者没有利益冲突声明。