权宜之计胶婴儿的治疗

文摘

只有~已报告270例胶婴儿自1892年以来的文献。顾名思义,“胶宝贝”一词是指一个表型可以表现为黄色,皮肤光泽,紧羊皮纸般的膜拉伸。尽管胶膜只新生的损耗情况,新生儿并发症可能发生在45%的胶婴儿,导致的死亡率~在生命的最初几周的11%。大多数孩子出生胶婴儿会在2周内自然脱皮,但可能只要3个月。最终,这些孩子发展的几种类型的鱼鳞癣的迹象,从而使肌肤“鱼鳞的外观。“我们报告一个独特的白人男性,出生胶婴儿在列克星敦市肯塔基大学儿童医院,肯塔基州。虽然皮肤屏障功能的损害病人的并发症的风险,他与润肤剂和抗生素治疗后明显改善。与之前的研究结果,我们发现皮肤润肤剂是有益的,没有增加感染的风险。

1。介绍

只有~已报告270例胶婴儿在文献中自1892年以来,当这个词第一次被引入Hallopeau和Watelet1,2]。胶婴儿是一个前驱期,之前真正的潜在疾病实体。顾名思义,“胶宝贝”一词是指一个表型可以表现为黄色,皮肤光泽,紧羊皮纸般的膜拉伸。观察家们有时可能会使用描述符”浸泡在热蜡。“(2]虽然胶膜只新生的损耗情况,新生儿并发症可能发生在45%的胶婴儿,从而导致了死亡率的~ 11%在生命的最初几周(3,4]。大多数孩子出生胶婴儿会在2周内自然脱皮,但可能只要3个月。最终,这些孩子发展的几种类型的鱼鳞癣的迹象,从而使肌肤的外观“鱼鳞”[5]。

我们报告一个独特的白人男性,出生胶婴儿在列克星敦市肯塔基大学儿童医院,肯塔基州。虽然皮肤屏障功能的损害病人的并发症的风险,他与润肤剂和抗生素治疗后明显改善。对比的结果van Gysel et al .,我们发现皮肤润肤剂是有益的,没有增加感染的风险。

2。病例报告

我们报告的情况下白人男性婴儿出生在37周的19岁怀孕,孕妇3,帕拉1001年的母亲。母亲收到定期产前护理,包括产前维生素和铁在怀孕期间和劳动期间还收到Stadol缓解疼痛。快结束的时候怀孕,母亲发达特发性血小板减少性紫癜(ITP)。妈妈是乙肝负,HIV阴性,B群链球菌负,但风疹和测试是未知的。病人通过阴道分娩出生自发交付前胎膜破裂大约2个小时。阿普加在1 - 5分钟,9和9。他得到维生素K和红霉素眼药膏在产房。

患者的出生体重2499克。在最初的体格检查,病人提供了一个薄胶膜,被发现在大多数他的皮肤表面。他是活跃和警觉,考试期间适当的响应。体检是不起眼的,除了明显无法完全闭上眼睛,在所有关节的活动范围有限由于紧胶薄膜。评估病人的听力是正常的,和他的指甲是正常的在外观和没有任何营养不良的变化,排除的可能性角膜炎,鱼鳞癣,耳聋综合征(孩子)。病人不能钱包他的嘴唇,也注意到眼睑的漂白。7天,他指出略有增加呼吸的工作由于上呼吸道阻塞从干皮肤插头。

病人被新生儿重症监护室(NICU)和放置在一个湿润孵化器心肺监测。在6小时的年纪,电解质都在正常范围内。胃喂奶发起原因是病人无法吸收。期间,病人开始每日洗澡与敏感肌肤基础肥皂。优塞林滋润霜和凡士林油也应用通常每3到4小时。一旦他开始裂纹和皮、杆菌肽锌软膏应用每天两次在他的皮肤裂缝,防止感染。眼睛Lacri-Lube是每4个小时用来保持角膜湿润,和乳酸铵作为角质层分离的添加增加剥过程一旦开始剥落。他被放在胃喂奶NeoSure 22卡路里公式增加蛋白质摄入量可能损失通过受损皮肤屏障。他住院的开始,一个广泛的血统的家庭,和他的家人是不起眼的历史。因此,我们得出的结论是,这个病人,十有八九,展示自我修复胶表现型。

第二周期间,病人分散剥离,特别是在面部区域。剥落的眼睛周围也发生,从而让他完全闭上眼睛。然而,由于持续的残余胶膜额头上,乳酸铵治疗继续这样他的皮肤就完全片状剥落。27天,病人出现粉红色,他的皮肤似乎得到很大的改善,但他仍然有重要的下肢水肿。29天,患者开始治疗量的铁,因为他发现贫血红细胞容积22.8%和绝对的76 k /网织红细胞计数μL,最有可能的二次放血的损失。31天,病人当时从医院出院后,生命体征稳定。

在他住院期间,7天的萘夫西林和庆大霉素腹壁蜂窝组织炎。他还获得了万古霉素因涉嫌凝固酶阴性葡萄球菌败血症(缺点),但这是随后停止,因为它被认为是污染物。

3所示。讨论

我们报告的情况下男婴儿作为生胶的婴儿,被放置在一个湿润后谁孵化器和接收的润肤剂和预防性使用抗生素,治疗相对简单的医院。患者3个月大的时候,一个4毫米穿孔dermatopathologist活检标本进行了分析。颗粒层的存在和无角化不良或皮肤棘层松解反对寻常型鱼鳞病和epidermolytic角化过度。在层状鱼鳞癣和x连锁鱼鳞癣可能导致这些变化,工作被认为是诊断自我修复胶婴儿因为患者的家族史是不起眼的。x连锁鱼鳞癣是类固醇硫酸酯酶缺乏症的临床表现,一个天生的错误的新陈代谢。虽然这个诊断可以阐明通过检查头发通过光学显微镜,我们不觉得有必要进行免疫组织化学分析。

3.1。其他形式的Ichthyoses

Ichthyoses代表皮肤失调的异质群体的特点是一个广义扩展的皮肤由于有缺陷的角质化和脱屑。出生的孩子与常染色体隐性先天性鱼鳞癣(ARCI)经常出现在胶婴儿出生。1985年,威廉姆斯和伊莱亚斯ARCI分为两个主要类型的使用临床、组织学、生化、分子遗传标准:nonbullous先天性ichthyosiform红皮病(NBCIE)和层状鱼鳞癣(李)6,7]。第三类型的常染色体隐性先天性鱼鳞癣,丑角鱼鳞癣,是最罕见的和严重的形式。范Gysel等人的发现与密切与Larregue等人胶婴儿最常见的结果是红皮病型常染色体隐性的7层状鱼鳞癣17个孩子(43%的病例),其次是nonerythrodermic常染色体隐性的3层状鱼鳞癣17个孩子(19%的病例),和其他形式的2 17个孩子(12%的病例)。4的17个孩子(10%的病例),最终他们发现皮肤发育正常,其中形成自修复胶表型,是我们的病人的情况1,8]。

一个重要区别常染色体隐性先天性ichthyoses和其他形式的ichthyoses是出现症状的时代。而三种类型的常染色体隐性先天性ichthyoses通常表现为胶薄膜或ichthyosiform红皮病在出生时,其他形式的ichthyoses如寻常型鱼鳞病和x连锁隐性鱼鳞癣出生后清单。在某些情况下,真皮外的症状可能是诊断线索识别特殊综合症相关ichthyoses包括以下:Sjogren-Larsson综合症,Netherton综合症,鱼鳞癣早产综合症,高雪氏症综合征2型,Keratitis-ichthyosis-deafness(孩子)综合症,Trichothiodystrophy, Dorfman-Chanarin综合症,先天性hemidysplasia ichthyosiform痣和肢体缺陷综合症(孩子),鱼鳞癣follicularis,脱发,和畏光(IFAP)综合症,Conradi-Hunermann-Happle综合症(9]。因此,这些综合征ichthyoses应列入鉴别诊断当孩子提出了广义扩展的皮肤。

3.2。新生儿并发症和胶婴儿的管理

由于机械压缩,羊皮纸般的膜胶婴儿可能扭曲的脸和四肢的特性,给新生一个引人注目的外表,可能最初吓的家人和医生从来没有这种情况下诊断。耳朵会出现畸形、眼睑可以翻转(外翻),和嘴唇可以翻转,“鱼嘴”外观(唇外翻)[6]。由于皮肤屏障功能受损,胶婴儿处于危险的并发症,包括hypernatremic脱水、低体温、皮肤感染、裂缝、结膜炎、败血症、脱水、和压缩性的乐队的四肢导致血管妥协和水肿1,5]。这里描述的水肿病人被认为是由于血液蛋白不足或机械压缩胶的膜。一项研究表明,表皮水分损失胶婴儿可以6到7倍,通过正常的皮肤(10]。因此,至关重要的是,火棉胶婴儿出生后不久就被放置在一个湿润孵化器,以防止hypernatremic脱水和体温过低。这里描述的病人管理因此使用润肤剂和预防性抗生素。对比的结果van Gysel et al .,我们发现皮肤润肤剂促进愈合,导致了一个相对简单的医院。

4所示。结论

不幸的是,这些胶婴儿的临床特征可以用来预测的最终诊断或预后底层鱼鳞癣表型。此外,由于胶婴儿是一个临床的诊断,检查皮肤活检标本的病理特征的前几周将不会用于区分不同类型的鱼鳞癣(1]。因此,为了确定胶膜的病原学的原因,必须建立一个协议,这样可以采取适当措施后几个月或几年胶膜的脱落,包括以下几点:一个好家族病史,临床检查,病理组织检查皮肤活检标本,和适当的实验室测试。需要注意的是虽然准确地诊断胶婴儿可以是一个困难和漫长的过程,尤其是病人可能改变主要主要鳞状皮肤红斑的皮肤随着年龄的时代。

引用

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2. m . r .法官,“胶,小丑鱼鳞癣”小儿皮肤病的教科书j·哈珀,橙色,和n的散文,Eds。,pp. 118–125, Blackwell, Malden, Mass, USA, 2nd edition, 2006.视图:谷歌学术搜索
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7. m .秋山,d . Sawamura和h .清水”的临床表现nonbullous先天性ichthyosiform红皮病和层状鱼鳞癣,”临床与实验皮肤病学,28卷,不。3、235 - 240年,2003页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. 陈m .德国哈丁:Brunetti-Pierri c . s . et al .,“自修复膜胶和轻度nonbullous先天性ichthyosiform红皮病由于2小说ALOX12B基因的突变,”皮肤病学档案,卷144,不。3、351 - 356年,2008页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. 诉王子制纸和h . Traupe鱼鳞癣:临床表现和实用的治疗方法,”美国临床皮肤病学杂志》上,10卷,不。6,351 - 364年,2009页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. l . Buyse坟墓,r .标志、k . Wijeyesekera m . Alfaham和a . y .芬利”胶婴儿脱水:高表皮水分损失的危险,”英国皮肤病学杂志》,卷129,不。1,第88 - 86页,1993。视图:谷歌学术搜索

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