慢性主动脉周炎(腹膜后纤维化)并发复发性皮肤嗜酸性血管炎

摘要

慢性主动脉周炎(CP)通常伴有至少轻微的系统性自身免疫表现;然而，皮肤表现是罕见的。在这里,我们报告一个82岁的女人展示的痒的环形嗜酸性皮肤病导致皮肤复发的诊断嗜酸性血管炎(RCEV)与潜在的CP共存。本文是提醒我们,应该作为一个潜在的鉴别诊断CP患者皮肤的精化血管炎，怀疑潜在的自身免疫。

1.介绍

慢性主动脉周炎(Chronic periaortitis, CP)是一个总称，用于描述一组与疾病相关的疾病，包括特发性腹膜后纤维化(Ormond’s disease)、炎性腹主动脉瘤和动脉瘤周围腹膜后纤维化[1，2]．大多数病例是特发性的;然而，不同的触发事件(某些药物、感染、恶性肿瘤和创伤)导致继发性CP的病例已在文献中被记录(综述见[2]）。所有这些条件的常见临床特征是在腹膜内空间中发育炎症纤维化组织肿块，这些腹膜间隙围绕腹部主动脉，并生长以捕获相邻的腹部器官，特别是输尿管。CP的发病是在大多数情况下都是缺点和非特异性的。局部症状与浸润腹膜腹膜肿块的局部症状，如钝腹部，侧面，侧痛或指示输尿管诱捕的疼痛，是CP的最常见的迹象。CP通常伴有至少轻度症状和系统性自身免疫的迹象[1]．在许多情况下，全身性疾病的非特异性表现(疲劳、厌食或低烧)可能是疾病发作的标志。如果诊断及时，用类固醇治疗CP是有效的:但是，疾病隐匿发作可能导致诊断明显延迟，并导致输尿管梗阻和发展为终末期肾功能衰竭[2]．皮肤表现形式是CP所有临床形式的相当特殊的事件[2，3.]．在这里，我们向患者报告具有瘙痒环嗜酸性皮肤病的患者作为CP的包覆介绍。

2.案例报告

一名82岁的女性表现为2个月的疲劳史，厌食症和瘙痒性皮肤损伤口服抗组胺无反应。入院时，除四肢多见多环状红斑丘疹、斑块外，体格检查无显著差异，部分有中央清除、鳞片征象(图)1(一)- - - - - -1（c））.许多病变最初模拟风团，但它们在1-2周后缓慢生长，随后消失，留下灰色的黄斑(图)1（c））.入院时，她的病史包括冠状动脉心脏病和高尿酸血症，服用呋塞米、美托洛尔、单硝酸异山梨酯、卡托普利、阿司匹林和别嘌呤醇。在过去的一年中，即使是在需要的基础上，也没有制定新的药物。

实验室试验显示出升高的红细胞沉降率和C反应蛋白增加。其余的实验室评估在正常范围或负面范围内（表1）.

皮损活检显示真皮上部血管周围和间质炎症细胞浸润中等致密(图)2(a))，由淋巴细胞、单核细胞和大量嗜酸性粒细胞组成。表现为内皮肿胀、管腔内纤维蛋白、血管壁嗜酸性粒细胞及周围嗜酸性粉尘，符合“嗜酸性血管炎”的诊断(图)2（b））。火焰数字没有看到。直接免疫荧光研究是阴性的。基于临床病理相关分析和鉴别诊断考虑（下段中讨论），诊断出“复发性皮肤嗜酸性嗜酸性血管炎”（RCEV）。

一系列的条件被包括在鉴别诊断的目前的病例。由于环状病变的存在，其中一些还带有“项圈样”鳞片，因此该患者的皮肤病变最初被考虑鉴别诊断为环状离心红斑(EAC)。然而，在本病例中，病变浸润多，水肿多，有相当多的病变被诊断为EAC，演变太快，也有血管炎的征象。在组织层面，EAC的特征是中度密集的混合细胞浸润真皮浅血管丛的血管周围。嗜酸性粒细胞，有时大量，可能存在。然而，与本例EAC相比，浸润通常界限清楚(“外套套”)，血管炎的形态学表现不明显。韦尔斯综合征和高嗜酸性粒细胞综合征被排除在本病例中，因为组织病理学发现局限于真皮上血管周围区域的皮肤炎症和缺乏血嗜酸性粒细胞。此外，大量嗜酸性粒细胞脱颗粒的显微迹象失败。同样，结节病的诊断，最初在鉴别诊断时考虑的是复发性环形疹并伴有系统性炎症，但后来被忽略了:放射学(胸片)和实验室检查结果(正常的ACE和血清钙水平)以及没有任何肉芽肿性炎症的皮肤病变的组织病理学照片足以排除结节病。 Finally, fully developed lesions of “classic” urticarial vasculitis present histopathologically as leukocytoclastic cutaneous vasculitis, not seen in the present case on the occasion of two lesional skin biopsies. On the other hand, the presence of (eosinophilic) vasculitis sufficientlydistinguishes the skin lesions of this patient from persistent urticaria [4，5]．综上所示，根据临床、实验室和活检结果，排除Wells综合征、高嗜酸性粒细胞综合征、环状离心红斑(EAC)、结节病和荨麻疹血管炎，将该患者皮疹的鉴别诊断缩小为“复发性皮肤嗜酸性粒细胞血管炎”(RCEV)。

随后的腹部计算机断层扫描，由于ESR持续升高，显示有软组织肿块包围主动脉(图)2(c))，从肾动脉下至主动脉分支，导致右侧轻度肾盂积水及同侧输尿管扩张，表现与CP(腹膜后纤维化)一致。

原甲基丙酮（0.5mg / kg / d）结合秋水仙碱（1mg / d）。在下个月，患者逐渐解决，她自己决定停止治疗。一个月后，爆发复发;采取了第二种皮肤活组织检查，以排除具有RCVE调查结果的早期蕈体诱导物。口腔皮质类固醇以相同的初始剂量重新启动，并在三个月内缓慢逐渐变细。在六个月的跟随后，患者没有皮肤病变和症状，并留在12个月的后续旅行中。

3.讨论

皮肤表现形式覆盖CP的呈现是一个相当特殊的事件。据我们所知，文献中只有一个案例已充分记录。在这种情况下，诊断出经常性的皮肤血管炎，可能是红斑左右和司法蛋白类型，在多年后发育高级多焦纤维粥样硬化[3.]．1例白癜风患者发生CP的单独报道[6进一步支持了这一观点。皮肤富含结缔组织，是多种自身免疫性疾病的共同靶器官。在CP中保留皮肤的病理生理机制只能在未来的重点研究中解决。

不同的血管炎综合征属于最常被描述的CP共病。7- - - - - -10， Henoch-Schönlein purpura [11，12]，聚调节炎Nodosa [13]、恶性萎缩性丘疹病[14]，和生活reticularis [15所有这些都被描述得足够频繁，因而具有重要意义。RCEV是一种较少见的、较新发现的血管炎实体，在许多病例中被描述为与结缔组织病(CTD)相关[16]．大多数患有RCEV的患者用紫癜丘疹，瘙痒性非团结性红斑丘疹或荨麻疹;但是，还描述了具有瘙痒环爆发的病例[17]．RCEV与持续性荨麻疹的区别在于组织学上存在血管炎[18]．小腹膜血管血管炎[1和嗜酸性粒细胞的浸润[19)频繁的纤维化病变的病理发现CP特征。目前描述的RCEV CP患者增加了这种可能性,嗜酸性粒细胞激活的环境可能直接与CP的小血管血管炎的发病机制。一个ige最近出版的小鼠模型描述Arthus反应是导致嗜酸性血管炎的可行机制[20.]．未来的研究应该阐明是否类似的超敏反应也有助于CP血管炎的发展。然而，鉴于RCEV与自身免疫的既定联系[16[呈现为RCEV的CP的本说明是有利于CP的提出的自身免疫性的额外参数[1]．

像RCEV16，CP也可以与各种CTD相关联[1，2]．这就提出了在我们的患者中，这两个实体作为共同的基础CTD的表现的可能性。在不同的自身免疫疾病的过程中经常发现环状皮肤病变，包括Sjögren’s综合征(SS) [21，这也被报道与CP有关[22]．最初有SS在这种老年患者怀疑瘙痒症爆发;然而，没有满足SS诊断的标准。同样，没有发现全身性血管炎，特别是Churg-Strauss综合征或（低统计学）荨麻疹，可能使RCEV和CP的条件进行疾病[2，16]．

总之，这篇文章提醒我们，对于怀疑有潜在自身免疫的皮肤血管炎患者，应考虑潜在的CP。CP通常缺乏早期症状，在大多数情况下可诊断为有症状的晚期疾病。然而，皮质类固醇能迅速反应CP [2及时开始治疗应防止发展为严重的并发症，如终末期肾衰竭。

利益冲突

提交人声明没有利益冲突。

承认

作者感谢G. Tsiouri医学博士对该患者临床评估的贡献。

参考文献

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