报告1例蕈样V型皮肤:5例

文摘

5 V型患者的皮肤进行描述的临床表现、病理特征、治疗反应1例蕈样(羟甲基糠醛)。在诊断病人的平均年龄为22.4岁,平均诊断延迟的36个月。两个11岁和13岁的儿童。皮肤补丁仅限于sunlight-covered身体区域。在热带气候下,多晒太阳可能治愈的病变引起地区在发病的早期阶段。羟甲基糠醛可能经常被误解为湿疹、白癜风、进步黄斑hypomelanosis临床和组织病理学在我们的案例中。

1。介绍

蕈样真菌病(MF),最常见的皮肤t细胞淋巴瘤,主要是一种疾病的老年患者的需求。五十岁后,大约75%的患者诊断(1]。

1例蕈样(羟甲基糠醛)是一个非典型,罕见的和独特的变体蕈样的特点是只白色补丁或结合红斑的补丁或斑块。它的课程是懒惰的好几年,因此延迟诊断[来源1- - - - - -3]。非洲的疾病已经偏爱深色皮肤的人,西印度群岛或亚裔。羟甲基糠醛的发病率在白色白种人是罕见的几例报告[4,5]。羟甲基糠醛是年轻患者(平均29年)比古典MF(指的是63年的)3- - - - - -8]。总体生存率和特定疾病在5和10年生存率100%,1例MF第一阶段一种疾病,和疾病进展5和10年是0%,羟甲基糠醛发表的一项研究中通过北斗七星et al。7]。

局部类固醇(9)和补骨脂素加紫外线A (PUVA) [10,11)是大多数报告病例的治疗选择。窄带UVB (NB-UVB)光疗最近被引入作为一个成功的治疗选择早期疾病(IA阶段,IB和花絮)(11- - - - - -15]。

这种情况下系列是回顾性研究描述的临床表现,病理特征,和治疗反应在5 1例MF患者呈现给我们部门在3年期间。

2。患者和方法

皮肤损伤的诊断成立的外观和组织病理学确诊。至少两个活检获得每一个病例从临床可疑区域。皮肤活检经常处理;4 - 5微米厚的部分是沾haematoxylin-eosin染色,光学显微镜下检查。所有的皮肤活检被两个病理学家独立审查。分期是根据蕈样TNM分类完成的。

患者接受PUVA ()、窄band-UVB ()和局部类固醇()。对治疗的反应是评估如下:完成临床反应(CR),完成后的病变消失至少1个月;部分临床反应(PR),当大于50%改善皮肤损伤;没有响应(NR),当不变的皮肤损伤。

3所示。案例系列

2男3女进行了研究。都的肤质类型诉患者的平均年龄为22.4岁,诊断,疾病的平均时间36个月前演讲。两人的孩子11岁和13 years-Table1。

3.1。临床表现

3.1.1。患者1:数据1(一)和1 (b)

一名13岁的女孩皮肤补丁在臀部和大腿上部涉及双边3年时间。他们是无症状的,白色,椭圆形或不规则,定义良好的、大小范围从1 - 6厘米直径。屁股上有vitiligo-like病变。

3.1.2。病人2:数据2(一个)和2 (b)

一个29岁的男人有细皱纹,略鳞状皮肤补丁树干,上、下肢3年。他们不是固化的,没有毛细管扩张,没有感官障碍。尺寸范围从6到8厘米直径。

3.1.3。患者3:图3

一个11岁的男孩局部褪色的5 - 8厘米直径,在臀部和大腿后上,划定模拟白癜风。他被误诊的临床和组织病理学,湿疹和白癜风3年。他的皮肤损伤是萎缩性考试的时候可能由于长期有效的局部类固醇的应用。

3.1.4。患者4:数据4(一)和4 (b)

30岁的女人呈现白色的离散补丁1 - 2厘米直径在曲方面的四肢,躯干和胸部3年。她反复治疗糠疹杂色的(PV)和进步黄斑hypomelanosis (PMH)没有成功。

3.1.5。患者5:图5

一个29岁的女人面对离散白色补丁4 - 6厘米直径在四肢和躯干。这些被视为PV和白癜风,许多医生5年以上。

所有,除了病人2,有皮肤病变限于sunlight-covered身体区域。没有人有肝脾肿大的诊断。一般检查是毋庸置疑。

3.2。组织病理学

皮肤病变的活检标本显示,非典型的淋巴细胞和细胞核浓染的真皮和epidermotropism Pautrier的微小脓肿形成。三个案例(患者1、3和5)显示广泛的变化标志着epidermotrophism非典型淋巴细胞和形成的众多(> 3)Pautrier微小脓肿(数字6(一)和6 (b))。表皮的变化在其他两个不那么广泛形成的至少一个微小脓肿(数字7和8)。真皮中含有一种密集band-like上真皮渗透病人3与非典型的淋巴细胞。其他非典型淋巴细胞在真皮渗透显示不完整的。

血像、血常规化学、腹部和骨盆超声,胸部x光片都是正常的。血液图片没有显示非典型的淋巴细胞。两个病人(病人2和5)进行了骨髓愿望和环钻活检没有显示显著的病理。其他人没有与骨髓调查评估。

3.3。暂存

患者3在阶段1(皮肤补丁或斑块与< 10%皮肤表面参与),其他人则在阶段1 b(皮肤补丁或斑块与皮肤表面参与> 10%)的诊断。尽管有明显的腋窝淋巴结的病人1中0.5 - 1厘米直径,他们无法访问手术和未分类阶段活动花絮(皮肤补丁或斑块明显淋巴结)。

3.4。治疗反应

PUVA显示CR患者2(数字2(一个)和2 (b))。窄带UVB显示CR患者1和4(数字4(一)和4 (b)),公关在病人5(图5在30-48会话)。他们中没有人在光疗开发任何系统性或当地的副作用。患者3类固醇药物管理和显示部分临床反应在12个月的跟踪。

4所示。讨论

羟甲基糠醛的大多数病人误诊为其他1例白癜风等皮肤疾病,白糠疹,糠疹杂色的,postinflammatory hypopigmentation,糠疹青苔状的个,小斑类银屑病,进步黄斑hypomelanosis, multibacillary麻风病在我们的例子中系列(16- - - - - -18]。进步黄斑hypomelanosis (PMH),这是一个经常在亚洲发现良性皮肤病,通常开始的树干在中线附近,很少延伸到臀部,近端肢体,和颈部。PMH组织学上以减少色素的特点是表皮和普通真皮(19]。

由于斯里兰卡是一个热带国家,10 - 12小时的阳光,多晒太阳可能治愈了病变引起区域在发病的早期阶段在我们四个病人。

无症状1例皮肤补丁均匀分布在颈部,四肢、躯干,胸部,臀部警觉咨询皮肤科医生在我们的例子中系列。一些病变显示萎缩性,细皱纹,略鳞状表面(病人2)添加到临床智慧。

在早期临床诊断取代曼氏金融组织病理学确认由许多年。这些患者之前经历了几个皮肤活检组织病理学确认。组织病理学的早期可能有争议的曼氏金融两个病理学家将矛盾的地方。临床病理的关系最终是必要作出准确的诊断早期MF和其组织学模仿别人的人16]。

相比传统的MF,肿瘤细胞CD4 +在绝大多数的情况下,1例MF的肿瘤细胞CD8 + t细胞表型(7,20.,21]。我们没有研究immunophenotype渗透细胞,随着设施没有可用在斯里兰卡。

hypopigmentation的发病机制在羟甲基糠醛,虽然还不清楚,但可能由于melanosomal-antigen-specific CD8 + T淋巴细胞的肿瘤细胞毒性效应导致表皮的黑色素细胞功能障碍和/或损失(20.]。

由于早期MF(舞台1 a、1 b、活动花絮)一般预后良好,与目前的治疗和长期存活率(PUVA UVB,局部氮芥,电子束放疗)相似,对他们存在担忧,潜在的副作用。据报道,相同的有效剂量UVB是比PUVA致癌性的安全,和它产生更少的副作用11]。窄带(311 nm) UVB治疗被发现更有效的比小斑块类银屑病和宽带UVB治疗早期MF (12- - - - - -15]。尽管羟甲基糠醛懒惰课程多年,复发报告;因此,病人将followedup生活。

总之,从5例报道到目前为止,可能是说,羟甲基糠醛的特点是发病早期,出现皮肤黝黑的人,光疗和良好的反应。在热带气候下,暴露在自然阳光可能治愈的病变引起地区在发病的早期阶段。因为它可能会模仿其他几个白色皮肤疾病临床和组织病理学,临床病理的关系最终是必要作出准确的诊断。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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