孤立的下颌骨和上颌骨骨损伤的朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗分次立体定向低剂量放疗:病例报告和5年随访

文摘

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种良性的组织细胞的疾病接触男女在任何年龄都可能发生。目前社会组织细胞分类的混合细胞性炎症骨髓肿瘤。临床上,说明了单个或多个溶骨的骨损伤与皮肤和软组织的溃疡。疾病的结果是高度可变的,这取决于参与的程度。骨骼病理观察到60%的病例为大学或灶状病变。提出了几种治疗方法包括手术切除,intralesion类固醇注射,化疗,低剂量放疗。在本文中,我们报告一个42岁的男性患有牙龈肿胀在他的左侧下颌骨和上颌骨的右侧。临床、放射学、组织学检查证实朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。血液学的调查,全身CT扫描和骨显像确诊的局限性病变在正确的左侧上颌和下颌。病变与分次立体定向低剂量放疗治疗,24孔侑在16个分数,通过使用一个线性加速器提供定制的刚性面具的准确固定头精度确认,它允许非侵入性的方法。 Complete remission was achieved clinically and radiologically after one year, and a panoramic X-ray after 5 years confirms the bone healing process. Fractionated stereotactic low-dose RT could be adopted as an effective treatment.

1。介绍

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),被社会组织细胞(HS)在1987年之前确定为组织细胞增生症X (HX)是一种细胞增生性疾病不确定的原因(1]。华尔街日报分类的不受控制的朗格汉斯细胞克隆增殖,这是一个人类单核吞噬系统[的一部分2]。

通常表现为单个(monostotic)或多个(polyostotic)溶骨的骨损伤,单独或多个淋巴结相关责任人的皮肤和软组织溃疡,和参与中枢神经系统(CNS) [3]。

骨头,不包括手和脚,是最常受影响的器官(80%)与75%单焦病变而痛苦的软组织肿胀(3- - - - - -5]。禄分为3种类型:急性播散性,慢性多焦点的,和慢性病灶6]。细分为本地化和2016年华尔街日报报道的血液传播集团(2]。治疗方法为成人从来没有明确的临床试验和临床报告提供最小的数据采用不同治疗方法的效率,包括手术/刮除术,类固醇,低剂量放疗(RT),和不同的化疗方案7- - - - - -14]。

在这个手稿,我们报道的孤立的溶骨的病变有关HLC观察在下巴和分次立体定向低剂量处理RT 5年随访期间。

2。病例报告

一位42岁男性一直面向我们部门,抱怨的单边面部肿胀持续疼痛,一年后提取左下颌前磨牙。

此外,他提出了一个齿龈肿胀在正确的上颌骨与固定桥。

临床检查显示明显的淋巴结、无痛性、自由移动左边颌下区,和intraoral检查发现一个痛苦的颊皮质扩张与第一和第二下颌磨牙。在上颌牙龈溃疡增生性增长关系恢复正确的观察磨牙移动II型(图1(一))。二维全景x光照片拍摄和显示一个定义良好的单室的射线透射性顶端区域的第二个上颌磨牙,没有扩展到上颌窦。在左侧下颌骨,两个定义良好的射线透射性指出,第一个与中央的根下颌第一磨牙,第二个的身体水第二摩尔(图1 (b))。

轴向CT扫描显示的图像中存在射线透射性上颌骨颊、腭骨密质恶化和下颌骨和定义良好的局部射线透射性下颌骨的(数字1 (c)和1 (d))。

根据临床和放射学结果,提出的鉴别诊断是一个根端囊肿,骨髓炎,原发性骨肿瘤、淋巴瘤和华尔街日报。

上颌磨牙的提取提出了美国和批准的病人。局部麻醉下,两颗牙齿被提取,切除组织被送组织学评价(图1 (e))。结果出来一个禄诊断(图1 (f))。

组织学检查暴露的细胞增殖的特点是独特的肾脏形的原子核与嗜酸性胞浆的代表朗格汉斯细胞,与众多的急性和慢性炎性浸润间质细胞。

面向病人的内科部门确定程度的障碍和讨论适当的治疗协议。

血液学的探索显示显著增加12%的嗜酸性粒细胞计数。

一个全身CT扫描完成显示没有证据表明在其他器官病变。骨显像是完成并确认正确的上颌骨病变是有限的和左侧下颌骨(数字2(一个)和2 (b))。

我们提出的治疗计划和接受病人的提取所有的牙齿在受灾地区分次立体定向低剂量RT两个月后(图2 (c))。

2.1。放射治疗

6-megavolt线性加速器是使用0.5毫米精度等深点。

一个定制的刚性面具是捏造的,用于精确的固定头部被艾尔沙拉和El朝圣15]。定制的刚性面具的目标是稳定的头在放疗会议(数字3(一个)和3 (b))。

三维治疗计划是准备使用CT扫描图像送入规划系统(图3 (c))。目标体积是决定性和验证的放射肿瘤学家。剂量学计划是围绕三个下颌骨等深点,一个对上颌窦等深点。计划已经完成,以避免腮腺腺体。

每个正确的上颌骨和左下颌骨收到24 Gy 16分数在每个会话(1.5 Gy)在32天。

预防和姑息治疗包括应用地塞米松霜每天两次的辐照皮肤和口腔浴碳酸氢盐、抗菌凝胶和局部麻醉应用程序每天3次。此外,定制的牙适应调整器之前被捏造RT为氟化凝胶应用程序会话之前每天5分钟,期间,RT治疗结束后3个月。病人提出了一个二年级粘膜炎在治疗期间,用皮质类固醇治疗口腔冲洗在良好的口腔卫生。

口腔干燥二年级已经经历了过去两周的辐照,但是完全恢复已经达到一个月后治疗。

病人随访一开始,每年每6个月。他在临床及影像上实现完全缓解后一年(数字4(一)- - - - - -4 (c))。

全景x射线和CBCT 5年后确认完整的骨愈合过程(数据5(一个)- - - - - -5 (c))。

3所示。讨论

几种治疗方法已报告单独和polyostotic骨骼病变如刮除术或切除术(7,9],intralesion类固醇注射[10与长春花碱)、化疗治疗,强的松(9)或阿糖胞苷(8),而低剂量RT (11- - - - - -14]。RT在华尔街日报的有效性已被广泛报道,但是几个元素应该尊重病人的年龄、放射产生的恶性肿瘤的可能性,和疾病的semibenign字符(11- - - - - -14]。

它是作为单一疗法或结合化疗,手术,或类固醇注射7- - - - - -14]。

行动的机制引起的电离辐射对目标细胞仍不清楚(12,13]。

在成人中,推荐剂量范围10至45 Gy,应提供在分数1 - 2 Gy的会话方面的能力组织修复机制(11- - - - - -13]。

Olschewski和Seegenschmiedt(2006),评估89年禄患者通过RT分馏和2 Gy作为中等剂量和24 Gy中等,91%有一个当地的缓解治疗病变,77.5%有一个完整的缓解,只有9%发达复发(11]。

Kriz et al。(2013)发表的结果回顾性分析由德国合作集团良性疾病,80名患者患有禄处理RT在过去45年来,发现77%达到完全缓解的平均随访期间54个月。他们使用RT分馏的平均15 Gy,总剂量和单一的分数中值为2 Gy (12]。

治疗协议提出我们的病人非常轻微的毒性。

治疗软组织和骨骼在5年随访观察。

4所示。结论

华尔街日报是一种特发性良性疾病接触在任何年龄和性别都可以影响一个或多个器官。它通常表现为monostotic或polyostotic溶骨的骨损伤。

没有共识治疗这些病变的管理。分次立体定向低剂量RT禄治疗被认为是一种有效的选择单独或结合其他治疗方法。

数据可用性

本文提出的所有数据。

伦理批准

伦理审批不是必需的病例报告。

同意

病人签署了同意。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

确认

作者感谢公关,Saad Khairalah公关,Labib el朝圣和公关。达尼Gergis宝贵的帮助和援助。

引用

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