极其罕见的Intraoral局限性淀粉样变

文摘

目的。提供本地化的淀粉样变的极其罕见的情况下上颌牙槽嵴粘膜。病例报告。一个71岁的老人被称为口腔外科,牙科医学院的,萨格勒布大学持久结节形成的无齿的脊前上颌骨的地区。结节的形成有一个红色,坚实的一致性,和一个近似的大小 。Orthopantomographic成像排除骨吸收和缺陷。活检标本的组织病理学评估显示,基质被成倍增长,占领部分变透明结缔组织。样本随后与刚果红染色,和胶原蛋白积累在偏振光显示苹果绿双折射表明淀粉样蛋白。随后,结节形成完全切除和上颌总义齿。患者与没有复发的迹象显示正常组织愈合后1.5年随访评估过程。结论。这只是第三报告病例局部牙槽嵴粘膜的淀粉样变。组织病理学分析诊断的第一步,但系统性测试,血液,尿液,骨髓活组织检查,心电图和消化内镜建议排除一种全身性疾病。

1。介绍

“淀粉样变”一词用于描述一个进步的代谢性疾病与异常的淀粉样蛋白沉积在一个或多个器官(1,2]。到目前为止,36个人类蛋白质已被证明具有潜在的细胞外形成淀粉样蛋白聚集,沉淀在不同器官组织的细胞外空间,功能损伤。其中,14个蛋白质与系统性淀粉样变和19个是导致局部形式的疾病,而其余三个导致局部和系统形式的淀粉样变(2,3]。这些不同类型的蛋白质目前命名的特定的蛋白质沉淀,使用前缀为“淀粉”,其次是“A”表示的字母蛋白质类型。

淀粉样变可能被收购或遗传和疾病表现可能是主要的,次要的。它可能被限制在一个单一的器官(本地化形式),或者它可能影响许多器官(系统性)4]。原发性淀粉样变的原因,尚未与任何主要疾病有关。单克隆免疫球蛋白淀粉样蛋白沉积在器官如肝、心、肾、脾,导致充血性心力衰竭等全身表现和原因不明的蛋白尿5]。系统性淀粉样变的形式,患者预后取决于疾病的类型和阶段在受影响的器官6]。继发性淀粉样变是最常见的系统性淀粉样变,占大约45%的病例的系统性淀粉样变(7]。它其次发生一系列的主要疾病包括慢性炎症,如类风湿性关节炎、结节病、克罗恩病、溃疡性结肠炎、肺结核。慢性牙周炎口语也被建议导致继发性淀粉样变(8]。适当的牙周治疗可以有效减少炎症介质的形成引起的淀粉样变(9]。Intraoral淀粉样变性是一种罕见的而且通常良性状态。最常受影响地区舌头在口腔颊粘膜,和其他领域的参与被认为是非常罕见的(10]。

局限性淀粉样变性是一种罕见的疾病,其特征是淀粉样蛋白的沉积在一个特定的解剖区域的局部组织。它表现为一个组织的质量,可以模拟越来越多的肿瘤(11]。如果头部和颈部结构,局部的淀粉样变性通常是一个良性的状态与预后良好(7]。淀粉样变的发病率大约是每年每百万人口9到12例(6,12]。淀粉样变的诊断并不困难,因为局部的损伤形式大多是肤浅的和易于观察和需要活检。刚果红染色组织学证实的黄金标准;它是用于偏振光显微镜下淀粉样沉积物显示特征苹果绿双折射(12]。

本研究的目的是报告一罕见intraoral局限性淀粉样变发现由于时意外发现病人的无法穿上颌总义齿。

2。案例展示

一个71岁的老人被他称为一般牙医口腔外科,牙科医学院的,萨格勒布大学,2019年7月,由于持续的结节性前庭intercanine地区形成的无齿的山脊上颌骨。结节形成reddish-pink在颜色,有一个坚实的一致性,测量约 牙周探针(Deppeler SA、罗尔、瑞士)(图1)。病人报告注意到这个小和无痛的首次大规模增长大约15年前,他一般牙医后上颌总义齿。时间后,义齿适应避免结节性质量。他一直戴总义齿使用义齿胶粘剂(图2)。

病人有II型糖尿病和高血压。他也经历了几个医疗程序,包括阴茎截肢由于planocellular癌T2NxMx 2018年2月,同年5月和淋巴切除术。2018年8月,他打破了他的股骨颈和接受左臀部总endoprosthesis替换。他也有心血管疾病的主动脉瓣狭窄和缺血性心肌病并做了手术与生物修复主动脉瓣置换术(Dokimos 23毫米,Labcor,卡拉,贝洛奥里藏特)和冠状动脉搭桥2019年6月的两倍。他经常把nebivolol 2.5毫克,曲美他嗪 ,indapamide 1.5毫克,100毫克阿司匹林,雷米普利1.25毫克,阿托伐他汀40毫克,格列齐特60毫克。

从心脏手术中恢复后,病人决定得到一个新的上颌总义齿观察结节形成。术前鉴别诊断结论嫌疑人龈瘤fissuratum由于过敏引起的戴上假牙齿或肿瘤越来越大。Orthopantomographic成像表现,潜在的骨吸收和缺陷被排除在外(图3)。Extraoral考试没有显示淋巴结肿大在头部和颈部区域。

符合道德的要求牙科医学院的,克罗地亚的萨格勒布大学发表的书面知情同意本研究获得病人手术前。在第一阶段,局部麻醉下活检获得的材料(1.7毫升articaine 4%;1:100000)通过执行楔形切口沿长边的结节形成;两个组织样本与组织病理学评估这个过程被获得。切除活检结果分析在6%缓冲福尔马林固定后,脱水,石蜡包埋的组织样本,之后4μ米厚的部分被削减和沾hematoxylin-eosin用于诊断目的。组织病理学评估显示有点斑驳,多层鳞状上皮细胞在基质被增加,部分变透明粘合剂(图4)。后的样本随后与刚果红染色,观察胶原蛋白积累的淀粉样蛋白在偏振光下的苹果绿双折射(图5)。组织病理学结果表明淀粉样变。

实验室测试表明,血液和尿液的蛋白尿没有和完整的血细胞计数是正常的。肺放射学和脑部计算机断层扫描没有透露任何病理。心电图监测也显示正常主动脉瓣置换术后发现。

在第二阶段的过程中,在局部麻醉的应用(1.7毫升articaine 4%;1:100000),形成完全切除使用electrocauterization(艺术Electrosurge Bonart有限公司新台北市,台湾)电极丝。

治疗两周后,一个新的、完整的上部义齿。

整个塑性地层测量 提交组织病理学分析,淀粉样变的诊断确认(图6)。

基于正常的血液和尿液等所有测试的结果评估,心电图胃肠道内窥镜检查,肺部放射显影术,和脑部电脑断层以及长期增长乏力和结节的形成,局部淀粉样变的上牙槽嵴粘膜被诊断。然而,由于病人的年龄和身体状况,他完全拒绝接受骨髓活检排除系统性疾病。病人随访1.5年,在此期间他表现出正常组织愈合和没有复发的迹象(图7)。

3所示。讨论

本地化intraoral淀粉样变是一种极其罕见的疾病。最常受影响地区在头部和颈部区域是喉,甲状腺,subglottis。在口腔中,通常影响是舌,而颊粘膜的影响更少(13]。淀粉样变的其他地方是极其罕见的。我们所知,这是第三例上颌牙槽粘膜局限性淀粉样变的报道的文献[14]。

本地化的淀粉样变性的病因本身是不完全清楚;发展的第一步可能是浆细胞环境抗原的反应和慢性炎症,其次是丰富的免疫球蛋白轻链的生产转变成不溶性纤维和本地存款在组织15]。然而,只有少数浆细胞在活组织检查材料,也可以发现导致“自杀肿瘤”理论(16]。

在目前的情况下,可以调整不当造成的慢性局部刺激上可拆卸的假肢。同样的建议在文献中报道的第二个案例中通过Bucci et al。14,17]。

15年期间,无痛的质量是缓慢增长没有出血,溃疡,或急性炎症期。由于本地化和生长阻滞的结节形成总denture-wearing期间,鉴别诊断表明龈瘤fissuratum,通常发生在慢性刺激的面积不足引起的调整义齿边缘(18)或疑似恶性肿瘤由于结节性质量。重症病人有几个考虑到不能口服淀粉样变和相关文献进行测试,排除潜在的器官参与系统性淀粉样变形式(6]。

局限性淀粉样变的治疗取决于受影响的器官以及功能障碍的程度(19,20.]。手术切除的淀粉样蛋白沉积一直建议避免功能损害增长形成的结果,虽然频繁复发。然而,没有共识的最佳治疗方法,也没有相关手术的指导方针。没有进行随机对照试验,目前的知识是主要基于研究结果从几个案例报告21,22]。在文献中,据报道9例手术切除,复发发生在两种情况。即Babburi等人执行完整的手术切除结节状的舌头淀粉样变,复发3年后(23),O ' reilly等人报道每年复发后在一个案例中,需要重复切除(24]。出血可能是局部切除的淀粉样变的主要并发症,并解释为缺乏的脆弱性因子X和血管的血液与淀粉样原纤维之间的相互作用18,25]。局部口腔淀粉样变的预后好。在以前的回顾性研究,许多作者不报告从口腔局部疾病的过渡系统形式(23,26,27]。在目前的情况下,病人通常戴上假牙齿病变的手术切除后,显示正常组织愈合后无复发1.5年。

我们的研究结果非常类似于前两例文献报道,这可能表明,当地的淀粉样变的肺泡粘膜可能引起的慢性刺激不合身的假牙,但其他研究大量的病例进行证实这一发现。

根据主要明确临床发现,与特定的记忆在日常实践中,并不是所有的龈瘤切除后fissuratum pathohistologically分析。这种情况下显示了不同寻常的研究甚至表明,所有典型的标本应该维持pathohistological诊断和根据,应遵循正确。

总之,我们的研究结果强调牙医之间需要合作,口腔颌面外科医生,病理学家,和全科医生的诊断,治疗,和终身随访的患者诊断为当地的淀粉样变。病变的切除后,组织学检查是诊断的第一步,其次是排除系统性疾病的形式,和免疫组织化学测试是可取的。局限性淀粉样变的诊断应该总是伴随着血液检查,骨髓活检,超声心动图,胃肠内窥镜检查排除系统性淀粉样变或其他血液/免疫失调或紊乱。没有共识本地淀粉样变的治疗。手术治疗以减少体积产生的功能损害。在任何情况下,终身随访病人的建议。

数据可用性

期间生成的数据和/或分析在当前研究可从相应的作者以合理的要求。

伦理批准

随后的过程都是按照道德标准的负责任的人体试验委员会(机构和国家)和1964年的赫尔辛基宣言及其后来的修正案。

同意

从患者知情同意了这项研究的出版物。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。

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