寻常天疱疮在老病人

文摘

寻常天疱疮(PV)是一种慢性自身免疫性,表皮内的气泡病皮肤和粘膜。第一个临床表现往往是intraoral病变的发展,后来,病变涉及其他粘膜和皮肤。这种疾病的病因学因素仍然未知,虽然自身抗体的存在与自身免疫性疾病是一致的。一个73岁的老人在齿龈大疱的病变,口腔黏膜第一,然后头皮,树干,脸。口腔医学专家怀疑病变的鉴别诊断口腔病变和遵循的第一表现的病人,然后这些呈现在皮肤大疱的病变。在本文中,一个病人接受口服强的松(80毫克/公斤/天)和硫唑嘌呤,然后锥形口服强的松40毫克/天,减少5毫克/天每三周。这些病变的病人显示缓解,这种治疗的并发症包括骨质疏松、高血糖和高血压。

1。介绍

寻常天疱疮(PV)是一种自身免疫性水疱性皮肤疾病,免疫系统产生自身抗体的特定蛋白质desmosomal粘附复杂导致表皮内的气泡形成(1]。寻常天疱疮是第三至第六年的生活(2]。水泡与绑定相关联的角化细胞细胞表面分子的自身抗体(免疫球蛋白1,2]。PV抗体结合角化细胞角化细胞细胞膜的细胞桥粒和desmosome-free区域(3]。寻常天疱疮略占优势的女性和体现在成人生活在第五和第六年龄(3]。这种情况是非常罕见的在叙利亚,因为大多数情况下确定在文学中年,不是老3]。大多数病人抱怨的痛苦的粘膜糜烂,可能是唯一的迹象PV的平均几个月前皮肤损伤发展(3,4]。病变可能发生在口腔粘膜的任何地方(4,5),但颊粘膜是最常受影响的网站4,5]。腐蚀性或脱皮的齿龈炎是一种常见的疾病的表现(4- - - - - -6]。PV难以诊断的早期口腔病变,牙医和口腔医学专家在早期检测的主要作用。

2。案例展示

一个73岁男性病人在叙利亚阿勒颇城指的是皮肤在阿勒颇大学私人诊所和口腔医学诊所。

大疱的病变的病人抱怨齿龈,口腔黏膜第一,然后在头皮,树干,脸(数字1- - - - - -3)。药物治疗的病人显示没有历史。我有随访病人检测如果它发生在皮肤大疱的病变。陈年的斑块被确定在头皮上,树干,脸。在口腔医学临床,临床intraoral检查表明侵蚀和红斑的齿龈和颊粘膜。病史的患者表示,口腔侵蚀病变开始演讲前几个月在他的皮肤大疱的病变。我有提到皮肤科诊所的病人评估。临床检查他的皮肤表明hyperpigmented圆形补丁被确定在胸部和腹部以及大泡破裂的续集。活检的皮肤损伤从新鲜泡显示suprabasal间隙形成和一排“看”的基底细胞。直接免疫荧光显示表皮的免疫球蛋白沉积(图4)。诊断确认为寻常天疱疮(表1)。

病人接受口服强的松(80毫克/公斤/天)和硫唑嘌呤。签署的同意书是病人,和伦理从阿勒颇大学被批准。强的松的剂量是慢慢减少到40毫克/天(然后减少到5毫克每三周)。皮肤和口腔医学专家遵循他的皮肤和口腔病变,分别。所有病变显示完全恢复。病人接受高剂量的强的松在医院治疗的开始。每日评估由皮肤学专家对于这种情况,口腔医学,内科医学是非常严格的。病人的并发症如糖尿病、空腹血糖显示160 mg / dL,抑郁,和骨质疏松症。病人的治疗下仍5毫克/天,强的松和咪唑硫嘌呤,100毫克/天。病人显示从诊断完全缓解了三年。 The patient shows side effects such as osteoporosis hyperglycemia and hypertension.

3所示。讨论

我表示在这种情况下,一个73岁的寻常天疱疮患者,抱怨黏膜与皮肤的病变,病变已完全恢复。这种情况下符合Patvekar和Sadana6]报告一个94岁的老妇人被诊断出患有寻常天疱疮。兰甘过世et al。7)报道,在英国演讲时的平均年龄是71岁(范围、21 - 102)。马特尔et al。8)报道,PV发病率出现在第三和第六几十年的生活。光伏最常发生在第五个十年的生活,而不是在老年人9,10]。虽然在老年病人水泡和侵蚀的发展并不完全理解,但这可能是免疫失调的发生与衰老。此外,它可能是有皮肤年轻和老年患者之间的差异。帕克和Kelfresh [11)表明,早期的发展在老年人皮肤水泡更容易与年轻患者相比。寻常天疱疮是一种高风险的疾病,需要紧急治疗及其预后不好,如果病人没有治疗。治疗包括糖皮质激素或免疫抑制剂药物,如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。病人接受初始浓度的低剂量口服强的松80毫克/天当他住院两周。强的松的剂量减少到40毫克/天。这种减少的原因是潜在的副作用的风险降到最低2]。基于临床检查和实验室测试,医生决定减少剂量的强的松40毫克/天,然后减少到5毫克/天评估病人每日每三周,大多数水泡和侵蚀显示良好的改善,病人的一般健康状况很好。赫尔曼et al。2]建议减少5 - 10毫克的每周强的松和更慢不到20毫克每天强的松;然而,剂量安排实验,可以修改它根据实践经验和病人的情况(2]。治疗可以撤回如果有长期的临床治疗。使用高剂量的全身糖皮质激素与骨质疏松症等并发症和高血糖12- - - - - -14]。在这种情况下,病人显示骨质疏松症由于老化和长期使用强的松。同时,我的病人显示高血糖由于高剂量的糖皮质激素,但他的血糖边缘开始治疗之前,125 mg / dL。由于抑郁症病人有高血压和长期治疗寻常天疱疮。

这种复杂的情况下需要严格共同磋商找到治疗计划。口腔医学医师的作用是如此的重要检测口腔病变早期合作与皮肤科医生和内科随访病人。我相信牙医,尤其是口腔医学可以评估异常病变与自身免疫疾病有关,这可以帮助病人尽可能早地检测这些病变。寻常天疱疮的评估在文学尤其是老年病人是如此的有限。

建议突出的困难在这个复杂的疾病,尤其在老年病人已经有70多年的历史了。我认为疾病消退情况下由于与年龄相关的免疫抑制。

同意

从患者获得书面知情同意是出版的病例报告和相应的图像。一份书面同意可用于审查该刊物的主编的要求。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

确认

我要感谢院长以来科学研究的王子,Sattam本阿卜杜勒阿齐兹大学。

引用

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