文摘
滑膜炎,粉刺、脓疱病、骨肥大,骨炎SAPHO综合征是一种全身性疾病脓疱的皮肤病的症状和无菌osteoarticular病变。这种疾病很少涉及颞下颌关节(颞下颌关节)。尽管这是一个疾病有良好的长期的预后,其治疗仍具有挑战性。我们描述一个案件与长期随访SAPHO综合征15年颞下颌关节疼痛和牙关紧闭症导致诊断。一个30岁的女人,颞下颌关节疼痛和牙关紧闭症是指我们部门。她的病史包括palmoplantar脓疱病。无菌炎症的左颞下颌关节和弥漫性硬化性骨髓炎下颌骨被观察到。因此,她被诊断患有SAPHO综合征。颞下颌关节疼痛的症状严重,破伤风,左脸颊肿胀了15年的三倍。症状治疗非甾体类抗炎药、抗生素、皮质类固醇,磷酸盐是管理几次。 There has been no relapse of symptoms over the past nine years. The patient must be continuously kept under observation to look for the relapse of symptoms.
1。介绍
滑膜炎,粉刺、脓疱病、骨肥大,骨炎(SAPHO综合征引起炎性改变骨骼,关节,和皮肤。它是一种全身性疾病表现为脓疱的皮肤疾病,无菌性骨和关节病变(1]。特别是,骨和关节病变分为骨髓炎、骨膜炎和关节炎。弥漫性硬化性骨髓炎的下颌骨(DSOM)发生在约10%的病例SAPHO综合征,但很少涉及颞下颌关节(颞下颌关节)2]。
通常,提供治疗骨和关节病变症状。非甾体类抗炎药(非甾体抗炎药),如吲哚美辛和双氯芬酸钠是有效的(3,4]。虽然SAPHO综合征引起无菌性炎症,从附近的组织可能发生继发感染,抗生素阿奇霉素和强力霉素等主要使用。类固醇治疗也被报道是有效的,但细节是未知的。抗菌药物的适应症,磷酸盐治疗病例与非甾体抗炎药可能被认为是难以控制的(5]。在这里,我们报告的情况下SAPHO综合征患者治疗非甾体类抗炎药,抗菌药物,皮质类固醇激素,磷酸盐和长期随访。
2。案例展示
病人是一个30岁的女人。她的病史包括palmoplantar脓疱病。第一个咨询是在2004年9月,主诉左颞下颌关节疼痛。Extraoral调查结果显示,左侧颞下颌关节压痛和痛苦的时候。最大的无痛性开放是13毫米。面部外观是不对称的,轻微的隆起观察从左脸颊到下巴,但没有重大异常口腔(图中观察到1)。
全景摄影结果显示左侧下颌髁的吸收变化(图2)。计算机断层扫描(CT)结果显示肿胀的颊侧下颌骨和硬化性改变骨髓从身体左侧下颌骨(图的分支3)。基于这些结果,我们诊断左下颌骨髓炎和牙关紧闭症有关。
2.1。治疗时间和课程
2.1.1。2004年
虽然牙齿感染被怀疑左下颌骨髓炎的主要疾病,感染的原因不能确定从全景x光照片和口腔的发现。管理的非甾体类抗炎药(loxoprofen钠)倾向于提高颞下颌关节疼痛和牙关紧闭症,但左颞下颌关节的肿胀持续。因此,良好的针吸上关节腔。自滑液无色、透明、无嗅,病人被诊断患有非传染性的下颌关节炎。当3.3毫克的上关节腔注射地塞米松左颞下颌关节,疼痛完全消失,嘴的最大数量增加到29毫米。从病人的历史palmoplantar脓疱病和CT图像显示弥漫性僵化的左下颌骨的变化,它被认为是对应于骨骼和关节病变与palmoplantar根据Benhamou脓疱病的诊断标准。此外,由于没有符合排除标准的疾病,病人被诊断患有SAPHO综合征。
2.1.2。2005年
左颞下颌关节疼痛复发在下颌运动,左颞下颌关节肿痛的脸颊被观察到。最大无痛口腔打开是8毫米。实验室测试显示白细胞计数为5800 /μ2.1 mg / dL L和c反应蛋白水平。条件被诊断为复发的慢性下颌骨髓炎与SAPHO综合征有关,和克林霉素600毫克/天,头孢唑啉钠1克/天接种。此外,单一静脉注射剂量30毫克的二钠磷酸盐,二(BP)准备,管理。左脸颊的肿胀和疼痛左颞下颌关节的改进,和最大无痛口腔打开增加到30毫米。
2.1.3。2010年
左颞下颌关节疼痛和牙关紧闭症复发在下颌运动。实验室测试显示没有异常白细胞计数或CRP。骨显像显示积累锝99 m hydroxymethylene diphosphonate (99 mtc-hmdp)在左下颌骨,包括颞下颌关节(图4(一)),并积累在胸肋关节和胸骨(图4 (b))。同年8月,活检左下颌骨的住院和全身麻醉下进行。
(一)
(b)
病理结果显示僵化的骨小梁的变化,炎性肉芽组织、纤维结缔组织与淋巴细胞浸润(图5)。因此,我们做了一个组织病理学诊断的硬化性下颌骨髓炎。
2.2。额外的治疗和课程
高压氧疗法进行了总共10倍和克拉霉素400毫克/天是管理;然而,没有观察到改善。管理组40毫克/天消除左颞下颌关节疼痛和改善牙关紧闭症。自那以后,病人继续定期访问我们的部门,虽然他的面部不对称(图6),她的症状没有复发。
3所示。讨论
SAPHO综合征的诊断标准包括(1)骨损伤严重的痤疮,(2)骨/关节病变与palmoplantar脓疱病、骨质增生(3),(4)慢性复发性multimyelitis [1]。下颌骨骨和关节病变是最常见的网站与SAPHO综合征在口腔颌面区域。DSOM发生在约10%的病例SAPHO综合征,其中大多数是棘手的2,6,7]。在这种情况下,有可能是炎症的DSOM SAPHO综合征蔓延到左下颌髁和吸收的变化引起的。自2010年以来受灾地区很少包括颞下颌关节(表1)。
下颌骨髓炎与SAPHO综合征相关的需要分化从脓性下颌骨髓炎与牙科相关感染(9- - - - - -11]。这个病人有palmoplantar脓疱病,没有损伤,可能的感染源,并吸收下颌骨的下颌髁和僵化的变化被观察到。因此,上述诊断标准(2)得到满足。适用的排除标准是化脓性骨髓炎、胸壁关节炎由于感染、感染性palmoplantar脓疱病,手掌角化病,弥漫性特发性osteoproliferative障碍(菜),和骨关节炎类维生素a治疗。因此,病人被诊断患有SAPHO综合征。
非侵入性治疗,症状改善通过使用药物如非甾体类抗炎药和英国石油公司准备。在以前的报告非细菌性骨髓炎,积极手术治疗导致复发的症状和报告推荐非侵入性治疗(3,4]。到目前为止,没有明确的治疗方法已经建立,但非侵入性治疗方法如使用药物可能是有效的。
在这种情况下,已经过去15年SAPHO综合征的诊断和随访周期是最长的在先前报告的病例中,受影响的地区包括颞下颌关节(表1)。症状没有复发从2010年到现在。有必要仔细继续跟踪并考虑切除颞下颌关节的下颌髁和总替换时,症状复发。
4所示。结论
在这项研究中,我们报告一个SAPHO综合征,而被诊断为左侧颞下颌关节疼痛和困难打开嘴和治疗非甾体类抗炎药,抗菌药物,皮质类固醇激素,和英国石油公司准备,长期随访。在长期随访的结果,我们认为保守治疗骨髓炎的SAPHO综合征比外科入侵。
缩写
| SAPHO: | 滑膜炎,粉刺、脓疱病、骨肥大,骨炎 |
| 颞下颌关节: | 颞下颌关节 |
| 非甾体抗炎药: | 非甾体类抗炎药物。 |
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。
确认
我们要感谢Editage (http://www.editage.com)英语编辑。