文摘
淋巴结外侵犯自然杀伤/ t细胞淋巴瘤(ENKL)是一个积极的和罕见的恶性肿瘤。鼻腔鼻窦ENKL细菌早期临床症状往往不是具体可以模仿dentoalveolar脓肿等多个临床牙原性的流程。一个41岁的女性被称为我们的机构由于面部疼痛,皮疹,发热,intraoral肿胀的左侧上颌骨。CT显示软组织hypodense区域左侧上颌窦前外侧骨不连续。最初实验的测试结果显示血图上没有改变,凝固,和免疫表型(CD3+/ CD4+)。然而,损伤快速发展表现出明显的增长,这是决定一个intraoral活检应该执行。鼻腔鼻窦ENKLs细菌诊断。这里是一个例子,罕见的t细胞淋巴瘤可以模仿一个牙原性的病变,因此令人费解的临床医生。幸运的是,病变的快速增长促使早期正确的诊断和治疗。
1。介绍
淋巴结外侵犯自然杀伤/ t细胞淋巴瘤(ENKL)是一种罕见的恶性肿瘤(1),主要来自自然杀伤细胞(2),占所有非霍奇金淋巴瘤的15%位于鼻窝和上颌窦3]。鼻腔鼻窦ENKL细菌的位置是不寻常的4]。以前,损伤是不被认为是一个肿瘤的过程,它被命名为“恶性centrofacial肉芽肿,”[4]“致命的中线肉芽肿,angiocentric淋巴瘤,由于其坏死和侵入性演化特性(2]。
Sinonasal ENKL表现为一个高度侵略性的肿瘤(2],它的特点是中线的渐进破坏面部和/或鼻腔结构(3,5),最终也会影响邻近的轨道(3]。鼻腔鼻窦ENKL细菌早期临床症状往往是不特定的,可能包括头痛、面部疼痛,鼻塞,发烧1]。尽管大多数鼻腔鼻窦ENKL细菌的患者表现出局部区域疾病,系统性的参与可能存在(5]。
由于解剖邻近口腔和鼻旁窦ENKL可以影响intraoral元素,它可以模拟一些临床牙原性的起源的实体,包括炎症和传染病,如dentoalveolar脓肿(6]。
因此,本报告的目的是描述主要的临床、影像学、组织学特征在上颌窦鼻腔鼻窦ENKL细菌的情况下,首先诊断为牙原性的脓肿由于其早期临床特征。此外,激进的病变发展也说明了在层析考试中执行不同的短时间间隔的时刻。
2。病例报告
一个41岁的白人女人注意到左脸颊肿胀和疼痛在相应的上前磨牙和磨牙和参加咨询的服务在医院口腔颌面市政做Campo Limpo(巴西圣保罗)。她的病史显示先前缺血性脑血管意外和连续使用抗凝血剂,但没有其他疾病。
Extraoral检查显示没有淋巴结病或感觉异常,但一个明显的左脸颊肿胀(图1(一))与硬化的一致性。病人提到她注意到症状一段时间超过一个星期。Intraorally,她表现出严重的牙周疾病和痛苦在垂直/水平冲击测试。牙髓活力不能确定在这一点上,由于在牙齿疼痛的严重程度提出了冲击测试。Buccoalveolar沟膨胀和浮动肿胀上臼齿根地区观察。虽然第一诊断假说是牙科脓肿,由于肿胀的不寻常的时间,病人被称为成像考试(多层tomography-MCT计算)。然而,由于存在一个intraoral浮动肿胀和牙科起源症状,进行排水,抗生素治疗处方。
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尽管完成成像考试要求的咨询,患者只有回到口腔颌面服务三个星期后,当她觉得感觉异常和剧痛在她的左脸。图1 (b)展品病人左脸肿胀方面。由于快速增加痛苦的症状,明显病变的发展,病人立即住院,和一个新的CT检查是执行,以及常规和生化血液测试考试。Intraoral浮动弃权。
没有改变验证病人血图,凝固测试,和免疫表型(CD3+/ CD4+)考试,以及血液中的荷尔蒙测试,尤其是甲状旁腺激素。
2.1。成像评估
Noncontrast-enhanced、高分辨率MCT 16片(东芝Activion、医疗系统公司、日本)用于特定成像。收购成像参数切片厚度0.5毫米、1.0毫米间距片之间,250毫米的视野,120千伏高峰,250毫安。第一协商特定轴轴向片显示软组织hypodense区域在左边,包括上颌窦区和骨质不连续在前部和侧上颌窦壁(图2(一个))轨道腔地板上。额叶切片显示离散鼻腔参与(图2 (b))。
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第二次协商特定轴轴向片显示软组织hypodense区域在左边增加大小,以更大的鼻腔参与比图和骨破坏2。
此时,主要诊断假说是骨肉瘤,sinonasal弥漫型大b细胞淋巴瘤,布朗甲状旁腺肿瘤,淋巴结外侵犯和恶性淋巴瘤,特别是上颌ENKL。dentoalveolar脓肿是忽视的假说:浮动肿胀可能巧合之前由于牙周疾病严重的现状。
2.2。组织病理学结果/组织病理学
病变的活检被(口腔)并送往医院的病理部门。苏木精和伊红())的组织病理学检查显示弥漫性中小型非典型淋巴细胞扩散区域显示一个angiocentric模式不正常口腔黏膜的架构。轻度上皮取向和espongiosis观察(数字4(一)和4 (b))。溃疡和坏死的病灶部位也见过。试验进行了免疫组织化学和原位杂交反应(数字4 (c)- - - - - -4(我))。研究结果与ENKL一致。作为临时的一部分,骨髓活组织检查,并没有发现异常。
2.3。治疗
诊断定义之前,该患者使用一个周期的排骨(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松)。一旦诊断成立,AspaMetDex (L-asparaginase、甲氨蝶呤和地塞米松)方案开始,但没有反应是两个周期化疗后观察;相反,病灶变得更大,急性炎症的迹象更加明显。面对这种骰子(地塞米松,isofosfamide、顺铂和依托泊苷)疗法和局部放射治疗(30 Gy)开始。两个周期后,病变显著减少,但她一般情况恶化,粘膜炎和持续的中性粒细胞减少。另一个循环开始之前,五个月后诊断,病人去世了。
3所示。讨论
虽然恶性淋巴瘤通常也被认为是投机取巧的肿瘤,因为他们影响免疫功能低下的患者(7),在目前的情况下,没有历史,血液实验室结果,或迹象表明免疫妥协,正如前面所描述的文献[1]。
Sinonasal ENKL是积极和快速进化病变(1]。我们的案例证实了这一点,展示疾病快速进展临床观察到三个星期,未经中华人民共和国交通部。此外,由于与口腔解剖毗邻,sinonasal ENKL可能妥协intraoral结构,最终,在存在伴随牙原性的疾病,模拟传染病(6),dentoalveolar脓肿等指定的描述的情况。淋巴瘤和传染病可能存在类似的特定图像,主要在疾病早期阶段,如轻微的骨破坏(6]。此外,临床症状如移动牙齿,牙龈肿大,口腔,和肿胀在口腔首席投诉可能导致临床误诊淋巴瘤dentoalveolar脓肿(8)在最初的协商可能延迟最后诊断。
MCT经常显示渗透性的成像特性或permeative骨不连续,与不同的破坏度(9];在我们的例子中,明显破坏鼻腔鼻窦壁也观察到细菌的。部分保留窦壁的存在最广泛的肿瘤介入,注意到,如图3鼻腔鼻窦淋巴瘤(细菌,也是一个平常的特点9),虽然窦壁骨质侵蚀可以其他侵略性肿瘤的结果10]。鼻腔鼻窦ENKLs[细菌广泛软组织质量可以观察到10特别是在病变进展。
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鉴别诊断应包括颌骨恶性肿瘤,如sinonanasal未分化和鼻咽癌(1),或其他中线溃疡性破坏性病变(3),鳞状细胞癌(9,10),口服韦格纳肉芽肿病的表现(1,4,10),主要轨道肿瘤(3),恶性黑色素瘤、腺样囊性癌10鼻腔鼻窦弥漫型大b细胞淋巴瘤,细菌,鼻腔鼻窦ENKLs[细菌相比具有类似的特征2]。在目前的情况下,鼻腔鼻窦ENKL细菌主要成像检查后诊断假说的评价主要是由于骨壁破坏注意和伴随的左、右上颌窦不透明,像先前描述的另一个例子,鼻腔鼻窦ENKL细菌中也模仿一个牙原性的起源感染,推迟最后诊断(6]。
鼻腔鼻窦恶性肿瘤细菌结果、封闭ENKL最近有所改善(2];尽管如此,预后仍相对贫穷的(2,4),特别是患者全身性疾病(5,6,更糟糕的是在复发的情况下(5]。疾病早期准确诊断任何颌面部恶性淋巴瘤是至关重要的实现更好的治疗结果(1,11,12]。
总的来说,副鼻窦恶性淋巴瘤通常存在特异性的早期临床症状(2,12]。牙科专业发挥宝贵的作用在鼻腔鼻窦恶性肿瘤细菌诊断患者的认股权证直接推荐一个合适的专家当病人临床症状的组合引起怀疑,主要是由于这一事实鼻旁窦的粘膜是无法访问的口腔黏膜进一步检查(12]。
尽管,考虑到上述特异性的信号和症状,鼻腔鼻窦ENKLs细菌的最后诊断是通过组织学和免疫组织化学评估(1,6]。ENKLs的组织学特性通常是相同的,无论网站受到影响。病变往往有扩散和permeative渗透的非典型淋巴细胞小,中型,大型,或未分化。肿瘤细胞可以伴有炎症细胞的混合物。angiocentric和angiodestructive增长模式往往是礼物。除此之外,这个实体经常显示广泛坏死区域和溃疡,可能需要多个切片,直到材料获得的代表。幸运的是,由于肿瘤这里描述的尺寸,一个活检是诊断。通常,immunophenotype ENKT CD45阳性,表面CD3 - CD2积极、CD5消极,,虽然不具体,CD56阳性。细胞毒性分子如granzyme B、TIA1和穿孔素是积极的。诊断几乎需要EBV的存在,证明它是最可靠的方法原位希伯杂交,因为疣状LMP1经常为负(13]。
治疗ENKL主要依赖于诊断和疾病阶段,虽然有争议(13),组织学亚型(2),还不是被4]。放疗和化疗可以应用(4),但它往往不令人满意的结果5,6]。不幸的是,在我们的案例中,病人没有一个令人满意的回应的时刻这手稿写。
鼻腔鼻窦ENKL细菌的结论,是一种罕见的咄咄逼人的疾病,可以像牙原性的起源疾病,从而延误诊断。影像学检查是必不可少的指导诊断假说;然而,组织学和免疫组织化学检查在诊断过程中至关重要。这种恶性疾病的快速肿瘤进展见本报告的CT检查在不同的时刻,时间间隔较短。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。