在下颌骨Intraosseous粘液表皮样癌

文摘

尽管它是一种罕见的肿瘤,intraosseous粘液表皮样癌是最常见的和公认intraosseous唾腺肿瘤。通常,它表现为一个无症状的体积增加,大多数病人感知的存在进化的病变在一年或更少。他们在中年人更常见,有轻微的女性的偏爱。他们是常见的三倍比上颌和下颌最常发现在磨牙的面积和下颌支。最常出现的症状是皮质膨胀,尽管有些病变可能会发现作为一个意外发现射线照片。这个肿瘤患者治疗的主要形态是彻底的手术切除,提供更大的机会比更为保守的治疗程序,如摘出术或刮除术,由于肿瘤复发和转移的可能性。本文报告一例少见的intraosseous粘液表皮样癌偶尔发现大白鲨的全景摄影后,通过hemimandibulectomy与节段切除治疗。

1。介绍

唾液癌占3 - 4%的头部和颈部癌症,和这些粘液表皮样癌(MEC)是最常见的类型。MEC表明高度可变的临床行为,从缓慢懒惰到当地积极和高转移性肿瘤。MEC主要发生在更大的和腮腺涎腺。当它影响较小的唾液腺,口感最常见,其次是retromolar差距,颊粘膜,舌头,嘴唇和地板的嘴,鼻窦,喉1]。

Intraosseous粘液表皮样癌是一种罕见肿瘤的颚的骨头。虽然理论提出了基于肿瘤转化的上皮黏膜牙原性的囊肿或异位分泌唾液的组织,他们的起源是不确定的2]。

这个肿瘤患者治疗的主要形态是彻底的手术切除,提供更大的机会比更为保守的治疗程序,如摘出术或刮除术。保守治疗局部复发的比率是40%,与13%的速度对比更激进的治疗。转移已报告在大约12%的情况下(3]。

本文的目的是报告的轻度患者下颌intraosseous粘液表皮样癌诊断例行磋商后,随后通过hemimandibulectomy切除治疗。

2。案例展示

牙齿矫正医师的16岁的男性病人被称为后射线可透过的下颌骨病变被发现后的全景x射线下颚矫正治疗期间,大约有4个月的进化(图1)。extraoral体检,没有迹象表明增加体积和/或面部不对称;intraoral检查,病变出现舌皮质扩张,与正常粘膜颜色,没有牙齿位移,没有痛苦的症状与消极的愿望穿刺。在层析检测,病人提出了多腔的体内hypodense图像区域和右下颌角,与保留牙齿47、48最初提出是一个牙原性的囊肿或其他肿瘤。病人没有出现并发症和/或基础,不吸烟,不含酒精的疾病。一个切口活检进行受灾地区,和组织病理学报告低级intraosseous粘液表皮样癌是(图准备的2)。免疫组织化学分析病变进行通过CK-7标记确认诊断。根据病理学家,粘蛋白染色组织学表现。

手术规划通过对节段切除hemimandibulectomy安全裕度,从右颌下下唇(数据访问和扩展3和4)。随后,提交给放射治疗,以减轻病人病变的可能性。病人随访2年,没有临床证据的复发和/或转移(图5)。

3所示。讨论

粘液表皮样癌(MEC)通常来自更大或更小唾液腺和5%至10%的唾腺肿瘤,而intraosseous腺体组成只有2%到3%的MEC和更频繁地发生在下颌骨的后部区域(4]。

虽然这种损伤的确切发病机理尚不清楚,目前有几种理论的起源。以下这些病变可能代表的起源:(a)异位唾腺组织:残余骨内的胚胎唾液腺困;(b)的变换粘液细胞在牙原性的发现囊肿;和(c)上颌窦黏膜下和粘膜腺体intraosseous扩展(5]。最近,intraosseous唾组织被发现在0.3%的骨骼标本的上颌骨骨研究Bouquot et al。2),提供新的证据intraosseous唾液癌的起源。虽然它的病因是可疑的,下颌intraosseous MEC是一种公认的实体(6]。

粘液表皮样癌通常被分为三个组织病理学评分使用以下标准:囊性形成的数量,程度的细胞异型性,和相对数量的粘液,表皮样,中间细胞。低级表现出突出的囊性肿瘤形成,最小的细胞异型性,和一个相对高比例的粘膜细胞。高档肿瘤包括固体鳞状和中间细胞,这可能证明相当大的多形性和有丝分裂活动。食用细胞可能是罕见的,有时候,它可能很难区分鳞状细胞癌的肿瘤。然而,这些中档展览的特点是位于低收入和高档肿瘤(3]。

Intraosseous粘液表皮样癌的应用都是口头较多、笔头中年人同时略偏爱女性。他们是常见的三倍比上颌和下颌最常发现在磨牙的面积和下颌支。最常出现的症状是皮质膨胀,尽管有些病变可能会发现作为一个意外发现射线照片。痛苦、破伤风和感觉异常在这些病变症状的报道较少。转移已报告在12%的情况下,往往由于局部肿瘤复发,主要为区域淋巴结和偶尔的同侧锁骨,肺,和大脑。大约10%的患者发展死(3,7]。

成像的检测和分化中发挥着重要作用MEC因为其僵化的外围和复杂的内部结构,组成的单室或多室的模式与成像特征类似于其他病变,包括造釉细胞瘤、腺牙原性的囊肿,keratocystic牙原性的肿瘤(表1)。全景摄影和传统计算机断层扫描(CT)通常用作诊断工具来评估颌面区域(8]。

它被描述为一个射线可透过的形象和清晰的巩膜的外围和众多小形成小腔。牙齿的错位和根吸收是常见的体征。它的攻击行为是揭示了皮质骨穿孔和扩展周围软组织(9]。当临床和组织病理学诊断的相关性进行了分析,只有12.5%的情况下提出了一个相关性,因此应根据临床最后诊断,影像学、组织病理学特征(10]。研究表明,良好的针吸活组织检查(FNA)被认为是有效的低级磨床高档和中档但不满意(4]。

手术是治疗的主要形式。在回顾64例,Brookstone Huvos观察40%保守手术后复发模式如摘出术,刮除术,袋形缝合术,和边际切除有或没有辅助治疗,而治疗组通过激进的方法,如节段切除有或没有与颈部相关的辅助治疗,只有4%的复发。辅助治疗,如放疗和/或化疗,建议高档肿瘤(11,12]。

李等人。13]提供了实验和临床证据表明特异性蛋白1是一个重要的监管机构MEC生长和凋亡的治疗是一种有效的目标。Dibenzylideneacetone显著抑制特异性蛋白质1通过调节稳定和调制proapoptotic蛋白的表达,Bim和截断,依赖Sp1蛋白(13]。

4所示。结论

尽管它是一种罕见的肿瘤,intraosseous粘液表皮样癌是最常见的和公认intraosseous唾腺肿瘤。转移已报告在12%的情况下,约10%的患者发展至死,常由于局部肿瘤复发。目前的情况表明,这些肿瘤的临床意义不应该被低估,强调彻底治疗的重要性,辅助治疗,并认真组织病理学评价所有切除组织,所以这种肿瘤变换可以有效地识别和治疗。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突,关于这篇文章的出版。

引用

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