常见的腭唾腺肿瘤的一个不寻常的变体:多形性腺瘤的病例报告重大脂肪瘤的化生

文摘

介绍。唾腺肿瘤是相对常见的结硬和软颚的口腔。多形性腺瘤是最常见的良性唾液腺肿瘤在这个位置。比较罕见的亚型的肿瘤可能有误导临床表现。识别这些变异非常重要,因为长期的多形性腺瘤有可能成为恶性。案例展示。健康的24岁男性被称为无痛,大,慢慢成长,外生型的正确的努力和软腭肿胀。有趣的是,病变在颜色和黄软触诊,暗示一个无害的脂肪瘤或囊性损伤。执行一个切口活检,诊断符合多形性腺瘤有明显的脂肪组织组件。病人被称为口腔外科医生,经历了一个完整的手术切除。在两年的随访,没有复发的病人做得很好。结论。这种情况下突显出一种罕见的微观变体多形性腺瘤的改变导致了错误的临床诊断的临床表现。采取活检明确诊断的重要性和适当的管理是加强。

1。介绍

多形性腺瘤(PA)是迄今为止最常见的唾腺良性肿瘤,占70 - 80%的总唾液腺肿瘤(1]。这个肿瘤的特点是肿瘤的增殖腺与肌上皮细胞组件。“涎”一词是用来形容组织学和组织发生的肿瘤细胞,来源于希腊单词“更多”和“形式”。绝大多数情况下涉及腮腺,主要尾巴或极低,据世界卫生组织。Intraoral多形性腺瘤发生在小唾液腺(通常在口味),颌下腺体,很少舌下腺[1]。

多形性腺瘤分类显微镜下分为3大类:经典,细胞和黏液样2]。然而,fat-containing唾液腺良性肿瘤,也称为脂肪瘤的多形性腺瘤(LPA),是相当罕见的。histomorphological频谱不同小分散脂肪细胞在纯脂瘤的肿瘤间质病变很难区分adipocytic肿瘤(2]。世界卫生组织LPA定义为多形性腺瘤90%或更高脂肪成分的基质(2]。

在接下来的报告中,我们提出一个少见的多形性腺瘤临床的口感呈现在一个不寻常的方式。由于显著的脂肪瘤的组件,病变有淡黄色的颜色,感觉软触诊,导致一个错误的脂肪瘤的临床诊断。我们压力活组织检查的重要性,尤其是利用打孔切片技术,对明确诊断和口腔卫生保健提供者需要注意多形性腺瘤的典型临床表现的差异。

2。案例展示

据报道,一个24岁的亚裔男性口腔医学诊所在纽约大学牙科学院。他主要关心的是无痛的,缓慢增长质量硬腭,他注意到几周前。患者否认有任何重大医学问题或药物。他还否认了任何重要的家族史或任何类似的病变在任何他的直系亲属。extraoral考试是在正常范围内。Intraoral检查发现一个很大的外生型的质量对硬腭延长软腭,黄色的颜色,柔软的触诊(图1)。损伤测量约 厘米,椭圆形。这是可压缩的,已与众多的小血管表面光滑。然而,大众没有漂白或感到悸动的触诊,排除血管肿瘤。病变感到固定定义良好的利润率。工作或临床诊断是脂肪瘤。可能的鉴别诊断包括脂肪瘤,胆囊病变或其他软组织肿瘤,和多形性腺瘤。5毫米的切口打孔切片进行质量(图的中心2)。显微镜检查,池组成的良性唾腺肿瘤的血浆细胞和大量的双层管道是观察。基质是由脂肪组织的重要区域(大约50%),连同一些透明样变化焦点(数字3- - - - - -6)。最后诊断呈现多形性腺瘤有明显的脂肪组织组件。病人被称为口腔手术完整的手术切除。CBCT进行进一步描述病灶并确认其良性行为。没有其他的调查或进行诊断测试。手术切除是完成和病理结果与多形性腺瘤的切口活检结果与大量脂肪组织组件(大约50%)。在2年随访,病人做得很好,没有复发。

3所示。讨论

多形性腺瘤(PA)是最常见的与腮腺良性唾液腺肿瘤是最常见的网站。组织病理学,这是一个良性肿瘤与肌上皮和上皮组件排列在不同形态模式。上皮细胞通常形式duct-like结构或池的血浆肌上皮细胞。演示了不同程度的黏液样基质元素,透明、软骨或骨的分化3]。脂肪瘤的组件也可以看到但突出脂肪瘤的分化的多形性腺瘤是一种罕见的变异(4]。

术语“脂肪瘤的”多形性腺瘤被塞弗特等人在1999年首次使用。塞弗特et al .,脂肪瘤的多形性腺瘤(LPA)由基质是脂肪瘤的90%以上(5]。在另一个主要的分类系统,fat-containing唾液腺肿瘤可以根据他们的组织病理学组成主要分为2组:单相真正adipocytic肿瘤(脂肪瘤和它的变体)和混合lipoepithelial病变上皮组成的变异与变量脂肪混合组件(2]。另一个公认的分类fat-containing肿瘤和唾液腺肿瘤病变分为4类:1-fat含上皮/ myopithelial多形性腺瘤等肿瘤;2 - mix lipoepithelial sialolipoma等肿瘤;3-true脂肪肿瘤如脂肪瘤;和4-fat-containing肿瘤唾腺病变扩散lipomatosis瀑布(2]。

只有几例脂肪瘤的多形性腺瘤和多形性腺瘤与广泛的脂肪瘤的化生已报告,在英国文学(4- - - - - -9]。表1确定这些病例以及它们的属性。8之前报道的情况下,3是位于腮腺和3位于硬腭,类似于我们的情况。基于这个信息从数量有限的情况下,似乎没有任何重要的性偏爱女性和3 5例发生在男性,在我们的案例中。

的组织发生LPA尚未完全了解。肌上皮细胞的转化成脂肪细胞(化生)或脂肪组织中肿瘤扩张的陷阱都是可能的机制(5,6]。

多形性腺瘤,包括脂肪瘤的变体,通常是通过完整的手术切除治疗。然而,肿瘤复发的几率也很大。PA复发可以与多种因素有关。不完整和术中肿瘤囊破裂,特别是在大的情况下腮腺肿瘤包括面部神经,是一个重要因素(10)是手术边缘的大小(11]。初始治疗前肿瘤的时间也是一个风险因素,它被发现显著Wierzbicka et al。他们发现肿瘤复发患者的平均持续时间是66个月相比平均肿瘤复发的患者,28个月时间(10]。复发的主要问题是恶性转化的风险增加,据估计在5 - 20%12]。世界卫生组织(世卫组织)唾液腺肿瘤专家估计,大约12%的癌前爸爸从PA肿瘤复发情况下开发13]。

正如前面提到的,有一个担心,一个长期存在的多形性腺瘤可以发生恶变。转换速率一直在报道范围低至1.5%,高达13.8%14];世卫组织报告率为6.2% (13]。此外,似乎有恶变率之间的相关性和肿瘤的临床过程。根据审查由Khalesi,恶性病变的发生率从1.6%上升为瘤体不到5年9.6%肿瘤存在了15年14]。

如果恶性转化的PA癌前多形性腺瘤(CA例PA),治疗和预后彻底改变。手术之后,放射治疗被认为是标准的CA例PA的照顾一个病人。一般来说,CA例PA患者预后不佳与常见的区域转移和高死亡率15]。世界卫生组织报告说,本地或远处转移发生在多达70%的病例中,5年生存率(25 - 65%13]。因此,早期诊断和适当的完整手术切除在PA阶段是非常重要的。

我们这里也是独一无二的,它是唯一的LPA最初通过打孔活检诊断我们的知识。我们提倡这种技术作为一种快速而简单的方法来获得正确的诊断延误,这样适当的治疗。

自从脂肪瘤的多形性腺瘤是一个相当罕见的肿瘤,没有复发或恶性转化的报道报道LPA的情况下(4]。病人在我们的报告中也没有任何复发或恶性转变。

4所示。结论

认识到不同的演讲的唾液腺肿瘤病人的早期诊断和治疗是至关重要的。多形性腺瘤是最常见的口腔唾腺肿瘤,并重视知道它不同的临床表现。执行一个活检在任何异常是治疗的第一步,尤其是脂肪瘤的PA可以模仿其他更无害的病变如脂肪瘤和CT扫描上错过由于脂肪含量较高。获得明确诊断尤为重要,在这种情况下长期以来多形性腺瘤有可能成为恶性。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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