文摘

肉瘤样癌(SC)是一种罕见的变异的鳞状细胞癌的特征是一个发育不良的上皮组件和一个基质元素侵入性梭形或纺锤形细胞。临床和病理特征很难区分SC上皮样肉瘤(ES)。我们报告一例51岁的男人在口腔软组织质量诊断为近端上皮样肉瘤的变体切口活检。进行了彻底的放射检查排除主要在身体其他地方的可能性。Supraomohyoid颈部解剖、下颌骨切除和重建与侦察板块。组织病理检查提示类上皮变体的SC与切口活检报告。诊断的难题是解决通过观察入侵的存在非典型上皮细胞向间质确认上皮来源的肿瘤。

1。介绍

肉瘤样癌(SC),也被称为梭形细胞癌(为何)和息肉状鳞状细胞癌,是一种罕见的变异的鳞状细胞癌表现为鳞状上皮发育异常的表面以及一个侵入性梭形细胞元素(1]。它显示了一个广泛的年龄与明确的男性偏好发生2,3]。临床表现主要是外生型的息肉状,但结节性或内寄生的外观也被描述2]。SC显示了两相的组织学外观与浸润性癌上皮改变不同从发育不良和基质组件由梭形或纺锤形细胞(2- - - - - -4]。这对病理组织学外观使它一个挑战到达一个诊断。我们共享一个相似的困境的肉瘤样癌诊断的口腔之前在一名51岁男子被诊断为上皮样肉瘤(ES)讨论病理方面,区分它们。

2。病例报告

据报道,一名51岁男子投诉的部门下颌软组织增长了第二和第三摩尔地区自约15天。增长小,当他第一次注意到它并与流动有关的左下颌第三磨牙。他给当地一位牙医提取的牙齿与切除的质量。没有切除组织进行组织病理学检查质量。提取后,增长迅速达到当前大小的规模增长。过去病史是无关紧要的。病人也没有出现任何吸烟和烟草和酒精消费的习惯。进行一般体格检查显示一个原本健康的个人短而薄,步态正常,也没有任何的历史发烧、头痛,或减肥在最近的过去。左边的颌下淋巴结肿大,温柔,和固定到底层组织。

Intraoral检查发现一个形状不规则的2.5厘米×2厘米,reddish-white,小叶,柔软的牙龈质量左侧下颌牙槽嵴区域的左下颌第三磨牙偶尔温柔的触诊和流血。没有溃疡或侵蚀表面(图1)。详细的硬组织检查发现不良的口腔卫生与多个根树桩和蛀牙。常规血液测试是在正常范围内,除了进行了ESR升高。全景x光照片显示一个定义良好的弧形溶骨的病变与noncorticated边界从下颌左第一磨牙的远端方面提升边境前支。

的牙龈活检在局部麻醉下,增长的结果是暗示近端上皮样肉瘤(ES)(数据的变异2(一个)- - - - - -2 (d))。免疫组织化学进行组织显示弥漫性强胞质积极性pancytokeratin和波形蛋白(数字3(一个)和3 (b))。EMA与膜染色强阳性的肿瘤细胞> 75%的肿瘤细胞群(图3 (d))。所有其他S100的标志(图3 (c))、肌间线蛋白、CD45、CD31、CD34(图4肿瘤细胞)是负的。

排除的可能性主要在身体的其他地方,先进的成像技术如超声腹部,对比增强CT(摄影)的头部和颈部区域,和正电子发射断层扫描(PET)扫描,所有这些揭示了牙龈增长的主要病变(数字5和6)。管理被认为是适当的手术方法包括supraomohyoid颈部解剖(IA、IB、活动花絮,IIB,和III),切除颌下腺,尾巴全身麻醉下的腮腺。下颌骨被曝光和切除到下颌前磨牙区以及软组织增长1.5厘米安全保证金。侦察板被使用三个2.5×10毫米的螺丝和固定。负利润被证实使用冰冻切片。手术后,病人接受化疗。

切除后病理检查显示覆盖parakeratinized复层鳞状上皮两端溃疡和不连续(数据中心7(一)和7 (b))。溃烂面积显示丰富的松散类上皮细胞基质举行显示高度多形性的发育异常的特性,改变核质比,典型的有丝分裂(图7 (c))。在地区,邻近上皮显示发育异常的特征与这些细胞的侵入基质和类上皮细胞。这是与慢性炎性细胞浸润密度有关。类上皮细胞高度未分化和混在几个纺锤状细胞有丝分裂的数据(图7 (d))。丰富的杆状的细胞典型的古怪的细胞核和细胞质内含物分散在。入侵的肿瘤细胞在血管和底层肌肉也见过。最后诊断为切除组织确定的上皮样的变体SC自梭形细胞上皮样的组件成为主流。诊断的难题是解决因为入侵的覆盖非典型上皮细胞基质是显而易见的最终组织收到,因此确认上皮来源的肿瘤。

3所示。讨论

肉瘤样癌(SC)的鳞状细胞癌是一种罕见的变异表现为鳞状上皮发育异常的表面以及一个侵入性梭形细胞元素(1]。不同的作者有不同的看法关于SC的组织发生和使用不同的术语来描述它。菲尔绍在1864年首次报道它并将其标记为癌肉瘤,这表明它可能是一个之间的碰撞瘤癌和肉瘤1- - - - - -3]。Krompecher在1900年提出了一个上皮起源与“去分化”梭形细胞形态和使用“肉瘤样癌”这个词来形容它2,3]。莱恩在1957年提出了“pseudocarcinoma”一词表明它可能是与非典型鳞状细胞癌活性基质(2,3]。这种多重性术语表明其组织发生的复杂性。

上皮样肉瘤(ES)另一方面是一个大的多边形组成的软组织肿瘤细胞类似癌(5]。很少发生(< 1%的软组织肉瘤)未知的组织发生和看似良性pathomorphologic外观,因此经常在第一次遇到误诊。ES与主要上皮间质肿瘤分化显示反应性上皮和间充质标记(5]。这种相似性的组织学特性两个实体造成巨大困境的临床医生和病理学家在建立一个最后的诊断。

口腔的肉瘤样癌占所有肿瘤不到1%的口腔3]。它有一个广泛的年龄从2日到9日发生十年,平均年龄在5日十年占主导地位的男性偏好(3,4]。虽然大部分头部和颈部区域的肿瘤发生在喉部,在口腔中,站点偏爱的下唇,舌头,牙槽嵴或齿龈(2,6]。Vishwanathan等人在研究中103例喉的SC报道发生率为17.5%和63.1%的口腔(4]。在喉,真正的绳索和supraglottic地区发生的主要网站声门下区作为一个不寻常的位置(6]。梨状窦是首选网站在咽,鼻腔和上颌窦鼻腔鼻窦呼吸道细菌在[6]。

临床上,SC最常见的表现为疼痛的肿胀或愈合的溃疡(3]。增长的配置通常是外生型的状,但无柄,结节性或内寄生的配置也被描述。病变通常有一个广泛的表面溃疡与脆性、纤维素样坏死的变厚度或蓬乱的渗出液2]。偶尔,一些肿瘤出现在咳痰(6]。辐射、创伤、烟草使用和饮酒似乎病因因素发挥作用(2]。这些因素都是消极的在目前的情况下。

SC显示了两相的组织学外观表面上皮显示功能轻度异生浸润性癌和非典型基质组成的梭形细胞给fibrosarcoma-like外观(3,6]。上皮成分通常是发现在茎或外围的病变和肿瘤形成一个小的部分。有时候,有证据表面基底细胞的增殖和过渡的梭形细胞肉瘤的元素(7]。

肉瘤的组件通常占大部分的肿瘤,由丰满梭形细胞,也可以是圆形、类上皮在一些地区(7]。通常礼物丛状模式由高细长的双极细胞的细胞组织平行,交织排列(6,7]。粘液瘤的很少,可以观察到或流媒体模式,显示细胞更多的星状和多形性细胞间隙(著名6,7]。这个肿瘤的一种奇怪的特性是相对稀缺的癌的组件(7]。这将创建一个困境随着病理诊断变得依赖的活检。如果是取自鳞状细胞组件,它可以被误诊为癌,而从梭形细胞组件活检往往误诊为肉瘤(2]。这是最可能的解释到达上皮样肉瘤的诊断切口活检在我们的案例中。通过淋巴转移SC最频繁发生的传播路线和可能由纯粹的上皮细胞、梭形细胞或掺合料的两种组织模式7]。

梭形细胞的形态在SC无法预测的常规光学显微镜,但需要使用免疫组织化学(包含IHC)。细胞角蛋白(CK)被认为是最可靠的上皮标记但上皮膜抗原(EMA)和癌胚抗原(CEA)也可以是有用的8]。Vishwanathan等人在回顾103例SC发现CK和EMA是最有用的和积极的在61.3%的情况下4]。汤普森等人在回顾187例喉SC报道,100%的病例测试波形蛋白表达,展示与平滑肌肌动蛋白反应,33% 15%,肌肉特定的肌动蛋白,与s - 100蛋白5%,2%每个desmin-D33和desmin-DR11 [9]。包含IHC切口活检在我们的例子中显示的一个强大的细胞质积极性pancytokeratin和波形蛋白。教育津贴也强烈积极的在大于75%的肿瘤细胞,而对S100不利和肌间线蛋白。上皮标记表达SC随上皮分化的程度下降,表明一个immunopositivity虽然是很有用的,并不排除负面结果的诊断SC (4]。

SC的管理是复杂的和有争议的诊断。广泛的手术切除,有或没有激进的颈部解剖,似乎是最优先和成功的治疗方法。放射治疗,尽管大多数作者认为是无效的,是一个可以接受的另一种不能动手术的病人以及对那些在手术患者利润积极或淋巴结的转移(2,7]。

SC的预后取决于位置、大小和深度入侵的肿瘤,疾病的阶段,任何的梭形细胞角蛋白染色(2,10]。SC的口腔口咽可能是积极和容易复发和转移2]。埃利斯和Corio报告59例口服为何存活率(36%11]。奥尔森等人报告34例喉癌、下咽为何与术后的复发在10位病人,死亡8例,3年生存率为56.8% (12]。苏等人在一系列的口腔和咽为何得出结论,3年生存率为27.5% (13]。

4所示。结论

口腔的肉瘤样癌是罕见的在自然发生和积极地似乎容易复发和转移。一个复杂的组织发生使SC的诊断非常困难,常常误导和争议。病变的诊断应包括活检从不同的网站可能包括上皮和肉瘤的组件。清楚地了解的临床病理特点及免疫组织化学是必不可少的诊断和治疗SC的管理。应该瞄准控制局部和远处复发。深深侵入性肿瘤患者往往预后较差,而早期肿瘤有良好的预后。单相SC缺乏典型的癌的组件,在某些情况下,区别一个肉瘤。这让我们怀疑每例诊断为SC实际上是一个癌或真正的肉瘤。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。