通过在全身麻醉下使用针对Prader-Willi综合征的患者特殊护理牙科

抽象的

1956年描述的Prader-Willi综合征具有遗传来源，影响两者的性别，在个人与个人的情况下变化和强度。在症状表现之前，在症状的表现之前，在过去几年内带来了一些改善了运营商的生活质量。本案报告的目的是描述在一名3岁的男孩中实现的待遇，呈现II级肥胖，运动困难，低呼吸道和心脏病历史。定义了一般麻醉下的牙科治疗，允许在单个部分中进行口腔器，其中计划在另一个牙齿中提取元件74和以非法恢复处理（ART）技术。通过在全身麻醉下实现的艺术的治疗方法的早期干预是通过成功完成的，避免不必要的提取，保存牙科元素，并在足够的功能中保持口腔。

1.介绍

Prader-Willi综合征（PWS）是一种全身疾病，发生的发生率1 / 10,000-1 / 30,000 [1]，由Prader，Labhart和Willi于1956年描述;它被认为是目前作为染色体微缺失最常见的原因之一的神经兽性疾病[2]，它与内分泌和行为障碍有关，可以确定口腔中的反冲[3.]。虽然诊断可以在明确定义的临床标准的基础上容易证明，即使在新生儿期间，也增加了分子技术的可用性和应用表明，需要遗传测试来确认诊断[4.]。

PWS的早期临床表现是无特异性的，可能与神经系统的其他人混淆[5.]。具有上空睑裂和三角形口的杏仁形眼睛是针对PWS患者描述的orofial特征[6.]还包括婴儿嗜睡和低呼吸道，营养差和生长亏损;智力发展扰动和后退;超视网膜，导致病态肥胖如果没有控制;身材矮小，Habitus corporeo.;和一种典型的行为表型，包括发脾气和强迫性状[7.]。

与PWS患者的一项研究表明，所有这些都呈现，至少是以下五个典型面部特征：突出的额头，杏仁形眼睛，嘴巴，狭窄的面孔，薄唇，微明，小口腔[5.]。对巴西35例PWS病例的回顾性分析表达了患者在所有患者的生命的第一年存在，导致大多数案件中的营养问题[8.]。

由于与患者的行为障碍相关的认知和自我保健缺陷，患有急性口腔卫生的存在遭遇PWS患者的系统状况，由先前的口服卫生表现出来。此外，有人建议缺乏早熟的多学科支持可能导致机会疾病提高[9.]。

在13岁的PWS患者的分析中观察到贫困口腔卫生以及低唾液生产和粘度。观察到搪瓷脱矿质化;上皮改变舌头，念珠菌病的存在，小手使口腔卫生维护困难[10.]。

情绪障碍使PWS载体倾向于咬口粘膜和牙龈瘤的强迫行为，导致牙科磨损[11.]。研究表明，PWS患者可能出现龋齿[3.那10.那11.]，牙釉质发育不全[10.]，低唾液流动[6.那10.那12.]牙周病，切牙和咬合磨损[11.]，牙科侵蚀[6.]，猖獗的龋齿，口服微生物体[10.]回流，咬合[3.念珠菌病[10.]，口腔粘膜红斑病变[11.]。

PWS需要通过多学科视角在牙科办公室中众所周知，并旨在准确，有效的援助，并确定患者的口腔健康的重建[3.]。科学文学提到，对PWS患者口腔疾病的研究略有研究[12.那13.];但是，即使与具有侵略性行为的患者，也有关于动物服务的报道[11.]。其他研究在全身麻醉下没有报告干预[10.那14.]。

具有非动态治疗的PW患者的护理报告表明，所有临床治疗都应在全身麻醉下进行，以控制感染和口内充分性。因此，这项工作的目的是报告一例在全身麻醉下受到针对无创伤恢复治疗（艺术）的PWS患者的情况。

2.案例报告

一位3岁男性为28公斤的Genitor向大教堂大学牙科诊所，Roraima，巴西和开始以来，他为常规牙科治疗提供了抵抗力。父母在口头上收到信息，并以常规牙科治疗和艺术在艺术中进行的程序。解释后，他们选择了艺术。

在讨厌期间，母亲报告说，孩子往往会表现出情绪波动，对家庭的侵略性的攻击性，以及在矛盾的情况下的自我伤害行为。她还报告了他在他受到的任何程序中服从她的命令。在初步任命中，观察到良好程度的理解和良好的社会化和与学生在学校诊所审查他的互动。尽管如此，注意到对一些口头命令的抵抗迹象被注意到，使得初始临床检查是不可能的。母亲严格控制他的饲养，提供低对al消费饮食，但由于综合征引起的饮食强迫，孩子的体重很大。根据母亲的报告，两年前患者处于持续的内分泌，神经系统和心脏监测，自综合征诊断。她报告使用镇静药物Levomepromazina（Levozine®;cristália）和o₂早上下降。

在一般体检中，他介绍了II级肥胖，困难的运动，低呼吸道和心脏病的历史。在患者的调理三次临床会议之后，通过设法进行体内临床检查的服务团队实现了谨慎的同理心。观察到多种口腔感染源，如牙瓣脓肿，广义搪瓷脱矿质，生物膜的存在，非典型不显眼的吞咽，低辐射舌，主要是口腔呼吸（图1）。喷发序列或缺乏牙齿的紊乱并不表达。在令人沮丧的尝试额外检查恐慌射线照相后，它的定义，以及小儿牙科诊所，一般麻醉的牙科治疗，允许在单一会议中进行口腔环境，是具有广泛龋齿病变的元素74的牙科提取，元件中的特征：55,54,52,51,61,62,64,65,75,73,72,71,81,82,83,84和85以及牙科的特征恢复技术（技术）以及牙科缩放和根刨。为此目的，请求外科风险和精灵评估外科中心的选修程序。本技术，去除衰减组织，玻璃离聚物水泥（GIC）的插入和牙科缩放和根部平面（DSRP）在全身麻醉下施用。

为了用艺术移除腐烂的组织（图2），使用恢复剂套件（Cyann ArtDuflex®; ss白色），除去坏死的牙本质，直到患有次生牙本质的暴露。在清洁结束时，在涂片层上用聚丙烯酸（体外调节剂; DFL）进行空腔调节，用无菌水彻底洗涤并用无菌棉干燥。用玻璃离聚物恢复剂（Ketac Molar TM-3M）恢复腔体，并且用润滑的手套牢固地压入腔内并用润滑的手套搪瓷裸露，用氟化物清漆密封（Fluorniz®; SS白色）（图3.）。

在左下磨牙区中施用局部麻醉，其中2.0％的盐酸铅肾上腺素1：100,000（AlphaCaine®;新DFL），用于止血和术后镇痛控制，然后用聚糖素910的可吸收螺纹提取元件74和缝合线4-0（Vicryl™;ethicon®），简单的针脚中断用于维持肺泡的血凝块，因为它是一种过早的提取，一旦需要，只要仍然存在肺泡。

3.讨论

PWS患者要求所有犯下的家庭系统;由于与PWS的挑战和照顾孩子/年轻人的挑战，这是强制性的，是强制性的。15.]。因此，照顾者和家庭成员被告知家庭心理关怀的必要性。在文献中观察到的PWS的方面与观察到侵略性和负面的表现性的报告的情况相容，并且在这些患者中常见。行为和精神病问题在PWS成年患者的生活质量中干扰了更多16.]。

神经系统的平均年龄是正常年龄的两倍，从2岁开始的演讲能力[7.[延迟电机和语言发展和差错。II级肥胖，运动难度，广义低氧紊乱和心肌病的历史是患者观察到的临床症状，与文献中所述的信息兼容[1那4.];需要控制喂养[6.]这是由母亲严格完成的，提供低对大理的消费饮食。然而，在综合征和饮食强迫的基础上，体重显着增加。

PWS患者呈现出对牙科领域极度兴趣的神经兽性变化。出于这个原因，促进他们的策略和牙齿健康的策略应该是涉及其护理的牙科团队的目标[3.]。这种情况在患者和专业人员之间提出了尝试和近似，具有谨慎的同情。然而，这种关系的构建不足，导致案例在全身麻醉下进行干预，寻求对口腔感染的必要控制。

与牙医合作的患者可以使用局部麻醉治疗，包括正畸治疗。互补的放射线摄影考试补贴了提供可靠信息的诊所，这些信息并不总能在临床检查中被注意到。对不合作患者的治疗更复杂。在这些脆弱的患者中难以控制口腔镇静水平，呼吸抑制和可能的不良药理作用。当行为技术发生故障时，可以在全身麻醉下进行长而侵入性处理和更关键的程序[6.]。不幸的是，对于500英里的距离，没有合适的地方可以正确地照顾这些患者。除了必要的流离失所之外，还有几个月的等待时间进行第一次咨询。

观察到的口腔变化与具有多种龋齿的科学文学中存在的口腔变化相容[3.那10.那11.]，牙齿74与纸浆坏死和牙齿肺泡脓肿，广义搪瓷脱矿质化[10.]，合理的口腔卫生[9.那10.那14.]，生物膜的存在[12.]，非典型不显眼的吞咽，低渗舌，主要是口服呼吸。

基于艺术的方法使得能够节省成本[17.];孩子迅速接受，并导致维持可以根据具体情况提取的许多牙齿[18.]。与临床和全身麻醉下的常规恢复治疗相比的技术方案分析表明，艺术似乎是一种更有效的方案，用于治疗限制性残疾的患者，其中许多人难以应对常规恢复治疗 [19.]。

早期诊断和完全orofacial检查对于优化治疗的规划和管理，并尽量减少发展症状进展的风险。一旦证实了综合症的诊断，牙科预约应在与家长的协作工作中启动，以了解可能的牙科问题和如何避免它们的说明。早期引入健康的营养和口腔卫生习惯以及氟化物补充剂的使用，适当的时候会有助于避免有害的牙科后果[20.]。

通过在全身麻醉下的单一课程中的口内感染对照治疗和与儿科牙科诊所的适当术后伴奏，用于监测和调理这种患者以避免不必要的提取，避免不必要的提取，避免了不必要的提取，保存牙齿对于保持足够的生活质量至关重要的元素。

4。结论

本研究表明，当常规治疗难以时，在患有PWS的年轻患者中临床干预。有一般镇痛和艺术申请的医院环境的选择被证明是适当可行的，确保以较短的方式恢复患者的口腔健康质量。

利益冲突

作者宣布没有利益冲突。

参考

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