文摘
本报告描述了一个罕见的结节性筋膜炎(NF)的口腔,讨论临床、组织学和免疫组织化学特点。病理诊断为这种类型的病变可以挑战由于其鉴别诊断,其中主要包括肉瘤。患者无痛,定义良好的结节,报道规模增加,位于顶端的左上角颊沟。组织学病变显示梭形细胞增殖排列成束,同时为平滑肌肌动蛋白免疫组织化学显示积极性。8个月后完整的手术切除,没有观察到局部复发的迹象。
1。介绍
结节性筋膜炎(NF)是一种良性反应性软组织损伤,经常发现在皮下组织和肌肉筋膜,这显示了myofibroblasts和成纤维细胞的增殖。尽管NF经常在许多解剖网站报道,即上肢、躯干、头部和颈部,,最后,下肢,极其罕见的在口腔1,2]。
NF首次被Konwaler等人描述为一个皮下pseudosarcomatous纤维瘤病,随后被提名为渗透性的筋膜炎和pseudosarcomatous筋膜炎3- - - - - -5]。一些作者认为病变表示被动或局部损伤或感染引起发炎等情况(6]。然而,存在一个涉及染色体相互易位15最近描述,可能这损伤作为一个真正的肿瘤分类7- - - - - -9]。Erickson-Johnson et al。10)确认的易位NF的44例。作者还发现了一个新的translocation-induced融合基因,MYH9-USP6可以第一个示例,假定NF的自限性人体病变可以表现为复发性体细胞基因融合的事件。
NF的组织病理学诊断可能是一个挑战,因为它的鉴别诊断包括其它重要软组织病变,如肉瘤。NF的特点是myofibroblast和纤维母细胞增殖。免疫组织化学面板经常需要帮助诊断、NF显示波形蛋白的积极性,平滑肌肌动蛋白和肌特定肌动蛋白(11- - - - - -15]。
本报告描述了一个罕见的案例的临床和病理特征的结节性筋膜炎的口腔。
2。病例报告
17岁白人女性呈现给一个私人牙科诊所抱怨无痛肿胀的左上角颊沟的顶端方面,曾在前七周的规模增长。不起眼的病史。
初步检查显示严重不对称的脸,没有明显的淋巴结。Intraoral检查显示一个定义良好的,坚韧的,无痛,nonulcerated质量在左上角颊沟顶端的一面。超声检查显示一个圆形的低回声区质量(图1(一))。软组织的运行切片质量进行,与良性肿瘤的临床诊断建议。病灶完全切除活组织检查(图1 (b))。手术标本由不规则、纤维、黄色软组织肿块。
(一)
(b)
(c)
标本在10%缓冲福尔马林固定,石蜡部分光学显微镜下面的标准程序做准备的。显微镜检查的苏木精和伊红染色(圆))部分显示梭形细胞增生排列成束。一般来说,这些细胞被拉长,椭圆形的细胞核和嗜酸性胞浆。罕见的有丝分裂数据观察,但没有出现典型的有丝分裂。稀缺的离散观察细胞多形性,黏液状的地区也存在。一个慢性炎症过程分散在整个观察病变(数字2(一个)和2 (b))。
(一)
(b)
(c)
(d)
免疫组织化学显示梭形细胞积极性的平滑肌肌动蛋白(克隆1 a4)(图2 (c))抗体,而缺乏反应性被视为对CD34(克隆米7165)(图2 (d)),AE1 / AE3(克隆M3515)和s - 100(克隆Z0311)。
没有局部复发的迹象已经八个月后的随访观察(图1 (c))。
3所示。讨论
报道,在此,满足临床,组织学,免疫组织化学NF的诊断标准,口腔的一种罕见的良性肿瘤。诊断口腔NF的挑战来自这样一个事实:在口腔病变是罕见,以及这样一个事实:它有一个显著的病理鉴别诊断(11]。
根据文献,NF通常诊断在年轻人之间20和40岁的(12- - - - - -15]。利马et al。16]发表的文献综述口腔NF在过去10年,显示平均年龄34岁,50岁,最大和最小的8年。在目前的情况下,损伤了一名17岁的女性,这被认为是比以前年轻患者NF描述。
NF的临床特征,而非特异性,它通常被描述为一个限制nonencapsulated质量,一致性柔软和弹性,坚定奉行底层组织(13,14]。口服NF病变最常见的颊唇粘膜,舌头、腮腺和地板的嘴也受影响2,12- - - - - -18]。NF可以存在多个结节在一个区域,同时与多个解剖网站很少影响(13]。在目前的情况下,损伤是一个定义良好的,有弹性,无痛,nonulcerated质量位于左上角颊沟顶端的一面。病变的超声显示圆,呈低质量。
NF的特点是快速增长,这往往会导致组织变形,模仿其恶性同行(11,12]。在目前的情况下,损伤被报道有增加大小的七周,这证实了文献[11- - - - - -14,16,18,19]。
组织学检查NF分为三个亚型,根据所涉及的组织面:皮下、肌肉、筋膜。病变通常是连接到它的筋膜出现并延伸到皮下脂肪在一个不规则的时尚。偶尔,它还可能出现纤维隔膜的皮下脂肪,只有其次扩展筋膜(12,16]。NF通常是一个好限制但nonencapsulated质量组成的成纤维细胞的染色法安排在短神经束和凌乱的包。典型的组织学研究结果包括黏液状的,在某些情况下,高度的细胞间质,表现出丰富的有丝分裂活动,细胞异型性的缺失。黏液样变性也可以观察到,而其他地区更纤维化和变透明,相邻的证据显示microhemorrhage肉芽组织。此外,一些病变可能显示多核巨细胞(11- - - - - -14]。当前情况下的组织学特性类似先前描述。病变包括梭形细胞排列成束,表现出椭圆形核和嗜酸性胞浆。而罕见的有丝分裂数据观察,没有典型的有丝分裂。稀缺的离散细胞多形性也观察到。黏液状的区域,一个慢性炎症过程和红细胞分散在组织学部分找到。
尽管目前的情况的组织病理学特征类似于其他NF的情况下,免疫组织化学是一个至关重要的援助最后诊断。在文献中,免疫组织化学的NF包括波形蛋白的积极性,α平滑肌肉肌动蛋白和肌特定的肌动蛋白,说明染色分化的梭形细胞11,12,16]。NF也被描述为消极,CD34细胞角蛋白、肌间线蛋白和s - 100蛋白(5,11,12,16]。在目前的情况下,spindle-like平滑肌肌动蛋白细胞阳性细胞角蛋白和消极,CD34和S100。
NF是一项具有挑战性的诊断由于其不寻常的临床特征,以及它的组织学特性,类似于其他病变(13,14,16]。由于其快速增长和有丝分裂和梭形细胞及其丰富的多孔性,肉瘤的鉴别诊断,包括肉瘤样癌、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤,是重要的(20.]。然而,重要的是要强调,肉瘤的特征是其突出的核异型性,长,包,人字形或地散布,典型的有丝分裂,和坏死的背景,没有发现在NF,证实目前报告(21]。
NF也应区别于高度细胞病变,如纤维组织细胞瘤,它显示成纤维细胞的细胞密集成簇,慢性炎症,lipophages和巨细胞。NF的黏液状的外观会导致粘液瘤的误诊,myofibroma,纤维组织细胞瘤、纤维瘤病或恶性周边神经鞘肿瘤(22]。粘液瘤,myofibroma,纤维组织细胞瘤、纤维瘤病,然而,由其增长模式区别于结节性筋膜炎和细胞学特征(13,23]。
而选择NF的治疗是手术切除12,13,16,17),平贺柳泽,冈田克也(24和德Carli et al。20.)所描述的全部和部分自然回归,分别。手术切除后复发是非常罕见的,即使切除是不完整的。在目前的病例报告,手术切除了,八个月后的随访中,没有复发的迹象已被观察到。
总之,NF是一种良性病变,可以发生在任何解剖网站,然而它在口腔是罕见的。尽管它稀有,牙科医生和口腔病理学家必须有一个充分的了解病变,以建立一个准确的诊断,并提供适当的治疗。
相互竞争的利益
作者声明没有潜在的利益冲突的研究,本文的作者,和/或出版。